Вопрос 143
Боле́знь Аддисо́на (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм,— редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола.
Этиология:туберкулез, аутоиммунные заболевания, повреждении коры надпочечников химическими агентами (например, хлодитаном), разрушающих здоровую ткань негормонопродуцирующих опухолях надпочечников.
Симптомы и патогенез:
Нарушение водно-солевого обмена
организм выводит слишком много натрия и слишком мало калия, в результате чего содержание натрия в крови понижается, а содержание калия растет. Почки не способны концентрировать мочу, поэтому, когда человек с дефицитом кортикостероидов пьет слишком много воды или теряет слишком большое количество натрия, уровень натрия в крови снижается. Неспособность концентрировать мочу в конечном счете вызывает обильное мочеотделение и обезвоживание. При сильном обезвоживании и низком уровне натрия уменьшается объем крови, и в тяжелых случаях может развиваться шок.
Нарушения со стороны ССС
Кортикостероидная недостаточность сопровождается снижением артериального давления. Это объясняется:
а) уменьшением объема циркулирующей крови;
б) брадикардией, являющейся одной из причин снижения минутного объема крови; задержка К и потеря натрия вызывает брадикардию.
в) снижением сосудистого тонуса, в основе которого лежит падение чувствительности сосудистой стенки к адреналину и норадреналину и снижение тонуса сосудодвигательного центра в связи с общим уменьшением катаболизма белка, в частности в центральной нервной системе, что приводит к менее интенсивному образованию аммиака, необходимого для поддержания нормального уровня возбудимости сосудодвигательного и дыхательного центров.
Со стороны мышечной системы
Падает сократительная способность мышц из-за потери натрия и нехватки адренокортикотроптоно гормона,который в норме контролирует синтез миогенного белка.
Гиперпигментация
Из-за недостатка кортикостероидов по механизму обратно связи увеличивается выработка АКТГ, который воздействует и на выработку меланина. У людей с болезнью Аддисона часто развивается чрезмерная пигментация кожи и слизистой оболочки рта, обычно в виде пятен.
Вопрос 144
Гиперфункция мозгового слоя надпочечников
Проявляется синдром пароксизмального повышения кровяного давления.
Гиперфункция мозгового слоя надпочечника связана с опухолью хромаффинной ткани — феохромоцитомой. Встречается эта опухоль довольно редко, в среднем 1—3 случая на 10 000 больных, причем среди больных с повышенным артериальным давлением в 2—3 раза чаще.
Размеры опухоли колеблются в широких пределах от микроскопических до опухолей весом 3,5 кг. Опухоль большей частью имеет доброкачественый характер. Злокачественные феохромоцитомы встречаются в 5—10% случаев.
В опухоли, как правило, вырабатывается избыточное количество адреналина и норадреналина, выделяющихся в кровь, что лежит в основе развития ряда синдромов.
Сердечно-сосудистый синдром проявляется прежде всего пароксизмальным или постоянным повышением артериального давления.
В зависимости от соотношения в опухоли продукции адреналина норадреналина могут наблюдаться различные изменения деятельности сердца: тахикардия или брадикардия, нарушения ритма типа экстрасистолии, блокады предсердно-желудочкового пучка, мерцания предсердий.
Нарушение обмена веществ характеризуется симптомами умеренного диабета, тиреотоксикоза, гиперхолестеринемии. Для больных с феохромоцитомой типично раннее развитие атеросклероза.
Нервно-психический синдром проявляется во время пароксизмов головокружением, головной болью, галлюцинациями, повышенной возбудимостью нервной системы, судорогами.
Реже феохромоцитома сопровождается желудочно-кишечным синдромом. Он выражается в тошноте, рвоте, запорах, иногда в изъязвлении стенки желудка или кишечника с последующим развитием кровотечения.
Гипофункция мозгового слоя надпочечников, по-видимому, может служить одним из патогенетических факторов гипотонических состояний.