Вопрос 147
Ги́попаратирео́з — патология, объединяющая ряд состояний, характеризующихся снижением некоторых или всех эффектов паратгормона, что сопровождается гипокальциемией.
Повышенная чуствительность ЦНС, судорги, смерть от тетании.
1. С преимущественным поражением почек (мочекаменная болезнь).
2. Полисимптомный.
1* Если в анамнезе двусторонний нефролитиаз, боли в пояснице, эпизоды почечных колик, макрогематурия при УЗИ - конкременты в обеих почках.
2* Изменения со стороны костей. Характерно развитие остеопороза, наиболее уязвимы трубчатые кости. Затем развивается генерализованный фиброзно - кистозный остеит: истончение кортикального слоя кости, очаги субпериостальной резорбции кости, появление кист, заполненных делящимися остеобластами.
Изменения в губчатых костях: системный остеопороз, рыбьи позвонки с истонченной талией, уменьшение высоты позвонков, - при тяжелых случаях конечности могут гнуться.
Характерно: боли в костях и патологические переломы.
Са может откладываться в хряще, тогда эластические свойства сустава нарушаются. Могут быть отложения в связки и сухожилия. Характерна утиная походка в связи с перечисленными изменениями в костях.
Нарушаются процессы нервно - мышечной передачи. У больных мышечная слабость, которая прогрессирует, захватывая верхние конечности.
Изменения со стороны ЦНС: заторможенность, сонливость, снижение памяти.
Изменения в ЖКТ: упорная язвенная болезнь желудка и 12/п кишки, не поддающаяся лечению обычными препаратами. Больной может погибнуть от кровотечения при перфорации язвы, хронический панкреатит.
Изменения со стороны почек: мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит, нефрокальциноз, нарушение реабсорбции воды, увеличение осмолярности крови, полиурия. Это симптомы вторичного несахарного диабета, увеличение АДГ.
Может развиться почечная недостаточность и смерть от уремии.
Са может откладываться в легкие, миокард, кожу (с развитием некроза кожи).
Функции паратгормона
1. Регулирует и стимулирует синтез витамина Д3 в почке
2. Поддерживает фосфорно - кальциевый гомеостаз кости и всего организма.
3. Точки приложения - почки. кости, кишечник.
Вопрос 148
Ги́перпаратирео́з (Бернета синдром, болезнь Реклингхаузена, фиброзная генерализованная остеодистрофия, фиброзно-кистозный остит) — заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной продукцией паратгормона вследствие гиперплазии паращитовидных (околощитовидных) желез или их опухолевого поражения[1][2] и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.
Первичный гиперпаратиреоз — патология собственно паращитовидных желез. Вызывается:
Аденомой, гиперпалазией желез, карциномой паращитовидной железы
Вторчный гиперпаратиреоз — патология, обусловленная компенсаторным повышением продукции паратгормона в ответ на длительную гипокальциемию.
Причины:
недостаточность кальция в пище,
синдром мальабсорбции,
хроническая почечная недостаточность,
патология костной системы (остемаляция, деформирующая остеодисторфия),
гиповитаминоз D.
Третичный гиперпаратиреоз — состояние, возникающее с развитием автономно функционирующей аденомой паращитовидной железы на фоне длительно существующего вторичного гиперпартиреоза.
Псевдогиперпаратиреоз — состояние, возникающее при гиперпродукции паратгормона эктопическими опухолями.
Патогенез
Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза. Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция и фосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии. Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной парехиме. Гиперпаратиреоз провоцирует повышенное образование 1, 25(OH)2D3, что усиливает всасывание кальция в просвете кишечника, усугубляя гиперкальциемию, располагает к развитию язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, панкреатита
Симптомы
1.Васкулярные расстройства. Увеличение внеклеточной концентрации кальция приводит к повышению жёсткости мембран эритроцитов, уменьшает их способность к деформации при прохождении через капилляры, что ведёт к их повреждению. Кроме того, в кровотоке увеличивается агрегационная способность тромбоцитов, возрастает тонус сосудов.
2. Кардио- и миопатии. Снижение внутриклеточного уровня кальция приводит к нарушению образования потенциала покоя, что сопровождается гипотонией мышц. Сердце хуже перекачивает кровь, возможно развитие аритмии.
3. Психоневрологические расстройства. Снижение содержания внутриклеточного кальция приводит к нарушению формирования мембранного потенциала покоя, нарушению клеточного метаболизма и пластичких процессов. Что проявляется снижением интеллектуальной деятельности, быстрой утомляемостью, летаргией, ступором, комой.
4. ЖКТ растройства. Увеличение кальция во внеклеточной жидкости приводит к трансмембранному дисбалансу ионов, развитию дистрофических процессов в тканях, повышения активности симпато-адреналовых влияний на желудочно-кишечный тракт. Что приводит к тошноте, рвоте, ослаблению перистальтики желудка и кишечника, запорам, болям в животе, часто выявляются пептические язвы, анорексия. Повышение концентрации кальция также приводят к образованию камней в жёлчном пузыре и протоках поджелудочной железы.
5. Нефро- и уролитиаз. Кальций выводится из организма почками. При его избытке образуются камни в мочевыводящих путях. Сопровождается клинической картиной мочекаменной болезни.
6. Остеопороз. Паратгормон высвобождает кальций из основного депо — костей, что приводит к дистрофии костной ткани с уменьшением её плотности. Декальцификация костей нередко сопровождается болями и переломами. Это явление называют парати