•  

• Расслоение или разрыв аневризмы аорты

Причины возникновения аневризмы аорты:

• Атеросклероз аорты и ее ветвей.

• Синдром Марфана.

Синдром Марфана - это наследственное заболевание соединительной ткани, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, при котором нарушен синтез коллагена и эластина. При этом наследственном заболевании сердечно-сосудистая система поражается в 40-60% случаев.

Возникает вследствие мутации гена 15 хромосомы, детерминирующего продукцию фибриллина - белка, являющегося важным компонентом соединительной ткани, формирующим её эластичность и сократимость. Фибриллин в больших количествах находится в стенке аорты, связочном аппарате различных органов. При этом синдроме чаще всего поражается восходящая часть аорты. Нередко эти изменения являются причиной внезапной смерти взрослых от разрыва аорты.

При синдроме Марфана выявляются следующие структурные аномалии:

• Дилатация корня аорты.

• Аортальная регургитация.

• Расслаивающая аневризма аорты.

• Пролапс митрального клапана.

• Регургитация крови при недостаточности митрального клапана.

• Синдром Элерса-Данлоса.

Синдром Элерса -Данлоса включает группу заболеваний. В настоящее время известно 11 типов болезни, различающихся между собой по первичному дефекту гена и типу наследования, характеру и тяжести клинической симптоматики. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается преимущественно при первых трех типах, которые составляют примерно 90% всех случаев синдрома. Характерно формирование аневризмы аорты.

• Кистозный медионекроз аорты.

При этом заболевании в средней оболочке аорты возникают очаги некроза (неясной этиологии), при разрешении которых возникают кистозные полости.

 

• Врожденные структурные аномалии сердца и сосудов

Внезапная сердечная смерть вследствие врожденных структурных заболеваний сердца с высокой частотой регистрируется в детской популяции и составляет около 5% от всех летальных случаев среди детей.

• Тетрада Фалло.

Тетрада Фалло составляет 14-15 % всех врожденных пороков сердца. Для тетрады Фалло характерны:

• Стеноз устья легочного ствола.

• Дефект межжелудочковой перегородки.

• Смещение аорты вправо и расположения ее устья над дефектом межжелудочковой перегородки.

• Гипертрофия стенки правых отделов сердца.

• Транспозиция крупных артерий.

Транспозиция крупных артерий - врожденный порок сердца, при котором аорта выходит из анатомического правого желудочка и располагается вентральнее легочного ствола, а легочный ствол - из левого желудочка. Имеется дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки.

• Стеноз аорты.

Стеноз аорты - структурная аномалия, встречающаяся у 3-10% больных с пороками сердца. При сужении аорты увеличивается нагрузка на левый желудочек сердца, который постепенно гипертрофируется. С течением времени возникает сердечная недостаточность.

• Синдром Марфана.

Синдром Марфана - это наследственное заболевание соединительной ткани, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, при котором нарушен синтез коллагена и эластина. При этом наследственном заболевании сердечно-сосудистая система поражается в 40-60% случаев.

Возникает вследствие мутации гена 15 хромосомы, детерминирующего продукцию фибриллина - белка, являющегося важным компонентом соединительной ткани, формирующим её эластичность и сократимость. Фибриллин в больших количествах находится в стенке аорты, связочном аппарате различных органов. При этом синдроме чаще всего поражается восходящая часть аорты. Нередко эти изменения являются причиной внезапной смерти взрослых от разрыва аорты.

При синдроме Марфана выявляются следующие структурные аномалии:

• Дилатация корня аорты.

• Аортальная регургитация.

• Расслаивающая аневризма аорты.

• Пролапс митрального клапана.

• Регургитация крови при недостаточности митрального клапана.

• Синдром гипоплазии левого желудочка.

Синдром гипоплазии левого желудочка - это группа аномалий развития сердца, характеризующаяся недоразвитием левого желудочка, атрезией или стенозом аортального и/или митрального клапанов и гипоплазией восходящей части аорты.

Пациентам с этой патологией проводится операция Фонтена. В ходе вмешательства производится разделение системной и легочной венозной циркуляции. Частота внезапной сердечной смерти во время операции Фонтена составляет 5 - 7%.

• Пролапс митрального клапана.

Пролапс митрального клапана (наблюдается у 5-7% населения).

Риск внезапной сердечной смерти при пролапсе митрального клапана (при отсутствии митральной регургитации) составляет 2:10 000 в год.

Факторы риска внезапной сердечной смерти при пролапсе митрального клапана:

• Неблагоприятный семейный анамнез (внезапная сердечная смерть и пролапс митрального клапана у родственников).

• Эхокардиографические признаки заболевания. Створки митрального клапана провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Неблагоприятным предиктором внезапной сердечной смерти является митральная регургитация.

• Удлинение интервала QТ (более 420 мсек. для женщин; более 450 мсек. для мужчин).

• Синдром Эйзенменгера.

Синдром Эйзенменгера характеризуется развитием необратимой легочной гипертензии вследствие сброса крови слева направо. Причины: большие дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, большой диаметр открытого аортального протока, тетрада Фалло и ряд других врожденных пороков сердца.

• Аномалия Эбштейна.

Аномалия Эбштейна встречается в 0,5-1% случаев всех врожденных пороков сердца. Это аномалия развития трехстворчатого клапана, характеризующаяся смещением его створок в полость правого желудочка.