Pervye_dve_temy_proped_DB_1

податливость ребер (борозда Гаррисона - западение грудной клетки в местах прикрепления диафрагмы, расширение нижней апертуры грудной клетки, деформации грудной клетки – воронкообразная или килевидная); плоский таз;

О-или Х-образная деформация голеней.

Остеоидная гиперплазия - разрастание костной ткани (подострое течение рахита):

увеличение лобных и теменных бугров;

реберные «четки» - на границе костной и хрящевой части V-VIII ребер;

«браслеты» - разрастание костной ткани в зоне роста костей предплечья (вдоль эпифизов локтевой и лучевой кости); «нити жемчуга» - утолщение боковых отделов проксимальной фаланги пальцев рук, определяемое визуально или пальпацией.

Гипоплазия костной ткани (при рахите и врожденном гипотиреозе):

позднее закрытие родничков и швов;

задержка прорезывания зубов; отставание роста трубчатых костей в длину.

СИНДРОМЫ поражения костно-мышечной системы

1. Суставной синдром при артритах:

при ревматической лихорадке, СКВ и геморрагическом васкулите (летучий доброкачественный артрит), при ЮРА (симметричный прогрессирующий артрит со стойкой

деформацией суставов, утренней скованностью и атрофией прилегающих мышц),

2.Суставной синдром при гемофилии (гемартроз, асептический артрит).

3.Поражение костной системы при рахите:

симптомокомплексы остеомаляции, остеоидной гиперплазии, гипоплазии костной ткани.

4.Артралгии при дисплазии соединительной ткани.

5.Синдромы поражения мышечной системы:

симптомокомплекс мышечной гипотонии (при рахите, ревматической хорее, гипотиреозе, синдроме Дауна),

гиперкинетический синдром (гиперкинезы при ревматической хорее), синдром нарушений координации мышц (при патологии мозжечка,

хорее, тиреотоксикозе),

синдром повышенной нервно-мышечной возбудимости (спазмофилия при рахите).

Мышечная система Анатомо-физиологические особенности мышечной системы

•Соотношение массы мышц относительно массы тела меньше, чем у взрослого (у н/р 23%, у взрослого 44%), интенсивный прирост мышечной ткани после рождения

•Масса мышц туловища н/р больше, чем масса мышц конечностей

•Преобладает тонус мышц-сгибателей в период новорожденности – поза эмбриона на 1 мес. жизни

•Неравномерное развитие мышц в разные периоды детства

•Сначала развиваются крупные мышцы плеча и предплечья

•Затем мышцы кистей рук – с 7 лет появляются АФ-предпосылки к письму

•С 8 лет увеличивается объем мышц

•С периода полового созревания прирост мышц спины, ног, плечевого пояса

•К 16-17 годам интенсивно развиваются мелкие мышцы  возможность точных, изящных движений

•Слабость мышц спины – риск сколиозов, необходимость физ.упражнений для укрепления мышц.

•Польза активных движений и вред гиподинамии

Костная система

Функции костной ткани

•Опора тела и защита внутренних органов

•Резервуар неорганических веществ

•Защита от ацидоза

•Ловушка и безопасное депо для чужеродных ионов

Эмбриогенез костной ткани

Закладка с 5 недель ВУР:

•Из мезенхимальной ткани образуются:

кости свода черепа, нижней челюсти, лица, диафизы ключиц

•Мезенхимальная ткань  хрящ  появление точек окостенения - так образуются все остальные кости

АФО костной системы

Большее количество костей при рождении по сравнению с взрослыми (у новорожденного 270 костей, у взрослого 206)

Костная ткань в первые годы сравнительно мягкая и гибкая  развитие различных деформаций при нарушениях питания, положения и двигательного режима

До 3 лет кости имеют волокнистое строение – редки переломы. После 3 лет

– пластинчатое строение Эпифизы костей имеют хрящевой состав – возможен отрыв эпифизов при

травмах - эпифизиолиз В эпифизах трубчатых костей появляются точки окостенения.

Своевременность их появления – главный показатель развития костной ткани, отражает биологический возраст ребенка

Незрелость, постоянное развитие и совершенствование костной системы Изменение пропорций тела - у младенцев более крупная голова, короткие конечности

Преобладание мозговой части черепа над лицевой у н/р (у взрослых наоборот)

Наличие родничков в первые месяцы жизни – изменение формы головы при прохождении по родовым путям Прорезывание молочных зубов, смена их на постоянные Изменение формы грудной клетки, хода ребер

Формирование физиологических изгибов позвоночника Для правильного развития скелета необходимы

•Гормоны (щитовидной и паращитовидных желез, СТГ, инсулин, андрогены, эстрогены)

•Правильное питание (белок, витамины группы В, Д, А, С, Са, Р, микроэлементы)

•Правильное положение (вред тугого пеленания)

•Подвижность ребенка (для младенцев необходимы массаж и гимнастика)

•Нормальное состояние мышц

•Отсутствие болезней, нарушающих обмен кальция

•Кальций крови 2,25-2,5 ммоль/л

Основные причины, вызывающие патологию костной ткани

•Нарушения вскармливания (дефицит поступления с пищей пластических материалов)

•Частая заболеваемость (повышенная потребность в микроэлементах) или хронические болезни ЖКТ, почек (нарушение усвоения или усиленное выведение кальция и фосфора)

•Гиподинамия

Зубы

• Молочные – прорезывание с 6 месяцев. В 2 года все 20 молочных зубов

•Постоянные - с 5-6 лет начало смены зубов

Детский прикус

•Молочный

•до 3,5 лет ортогнатический, тесное расположение зубов

•с 3,5 до 6 лет прямой прикус, появление физиологических промежутков между зубами (физиологическая зубная диастема), стертости зубов

•Сменный – с 6 лет

•Постоянный

•Формирование прикуса – важный показатель уровня биологического созревания. В оценке биологической зрелости детей используется понятие «зубной возраст».

Грудная клетка

•У н/р имеет вид максимального вдоха (широкая, короткая, ее переднезадний и поперечный размеры равны), горизонтальный ход ребер.

•К пубертатному возрасту ребра опускаются вниз, грудная клетка приобретает вид положения максимального выдоха.

Формирование изгибов позвоночника

•2-3 мес. - шейный лордоз (искривление вперед) – когда ребенок начинает держать голову

•6-7 мес. - грудной кифоз (искривление назад) – когда ребенок начинает сидеть, окончательно формируется к 6-7 годам

•1 год – начало формирования поясничного лордоза (стоит, ходит), окончательно - в школьные годы – важна профилактика сколиоза с младенческих лет – укрепление мышц спины, правильные позы ребенка при сидении, стоянии, сон на ортопедических матрасах.

АФО костей конечностей

•Обильное кровоснабжение – хорошая регенерация, но риск остеомиелита

•Большая толщина и функциональная активность надкостницы

•Поднадкостничные переломы по типу «зеленой веточки»

•Более ровные кости (выступы формируются к 12 годам)

•Появление точек окостенения в хрящевой ткани – на этом основано определение костного возраста, в норме он совпадает с паспортным

Дополнительные методы обследования костно-суставной системы

•Консультация ортопеда при выявлении любой асимметрии костносуставной системы, сколиозах, плоскостопии, подозрении на врожденный вывих бедра, остеохондропатию.

•Консультация ревматолога при подозрении на воспалительную природу поражения костно-суставной системы.

•Консультация детского хирурга при подозрении на остеомиелит, опухоль костей.

•Поиск маркеров воспаления в общем анализе крови, биохимическом анализе крови.

•Биохимический анализ крови – кальций, фосфор, щелочная фосфатаза, ревматоидный фактор, LE-клетки, титр антистрептолизина-О (АСЛ-О), мочевая кислота.

•Анализ крови на хламидии, иерсиниоз для исключения реактивных артритов.

•Бактериологический анализ кала, анализ кала на дисбактериоз, анализ мочи по Нечипоренко для исключения реактивных артритов.

• Кальций и фосфор мочи, проба Сулковича при рахите.

•Оксипролин крови и мочи при подозрении на наследственные заболевания соединительной ткани.

•Рентгенография, томография костей и суставов - при подозрении на остеомиелит, опухоль, артрит.

•Денситометрия – выявление остеопении.

•Артроскопия, пункция сустава, исследование синовиальной жидкости.

Критерии тяжести поражения костно-суставной системы:

•распространенность поражения (количество отделов скелета, вовлеченных в процесс);

•степень деформаций;

•степень выраженности местных воспалительных изменений;

•рентгенологические изменения.

Тест-контроль по теме «Костно-мышечная система»

1.Западение большого родничка указывает на: а) обезвоживание б) интоксикацию организма

в) повышение температуры г) повышение внутричерепного давления д) остеомаляцию

2.Какие из постоянных зубов прорезываются первыми: а) верхние средние резцы б) боковые резцы

в) первые моляры (большие коренные зубы) г) премоляры (малые коренные зубы)

д) зубы мудрости

3.Поясничный лордоз появляется в возрасте (мес.):

а) 7-8

б) 9-12

в) 6-7 г) 12-15 д) 16-18

4.Закрытие швов черепа происходит в возрасте (мес.):

а) 1 б) 1-2 в) 2-3 г) 3-4 д) 4-6

5.Максимальные сроки закрытия большого родничка (мес.):

а) 4-6 б) 7-9 в) 10-12 г) 12-15 д) 15-18

6.Малый родничок закрывается в возрасте: а) 2 нед.

б) 1 мес. в) 1-2 мес. г) 2-3 мес. д) 3-4 мес.

7.Количество молочных зубов рассчитывается по формуле (n – мес. жизни):

а) n - 2 б) n - 4 в) n - 6 г) n - 8 д) n - 3

8.Прорезывание молочных зубов заканчивается в возрасте (лет):

а) 1-1,5

б) 1,5-2

в) 2-2,5

г) 2,5-3

д) 3-3,5

9.Первые постоянные зубы появляются в возрасте (лет):

а) 3-4 б) 4-5 в) 5-6 г) 7-8

д) 8-10

10.Меньшая ломкость костей у детей раннего возраста обусловлена: а) большей податливостью костей при сдавливании б) меньшим содержанием плотных веществ в) большим содержанием воды г) волокнистым строением кости д) всем перечисленным

11.Содержание кальция (ммоль/л) в сыворотке крови детей в возрасте от 1 месяца до 14 лет составляет:

а) 1,2 - 2,55 б) 2,5 - 2,87

в) 2,25 - 2,5 г) 2,8 - 3,3 д) 3,3 - 3,9

12.Содержание фосфора (ммоль/л) в сыворотке крови детей в возрасте от 1 года до 14 лет составляет:

а) 1,78 б) 1,29 - 2,2

в) 0,65 - 1,6 г) 1,3 - 1,4 д) 1,5 - 1,7

13.Варианты нормальной формы головы: а) долихоцефалия б) мезокрания в) брахикрания

г) все перечисленные д) все ответы неверны

14.Скафоцефалия – это:

а) ладьевидный череп (раннее окостенение стреловидного шва) б) треугольный череп (гипоплазия лобной кости)

в) косой череп (одностороннее уплощение головы) г) башенный череп д) уплощение затылка

15.Акроцефалия – это:

а) ладьевидный череп (раннее окостенение стреловидного шва) б) треугольный череп (гипоплазия лобной кости)

в) косой череп (одностороннее уплощение головы) г) башенный череп д) уплощение затылка

16.Плагиоцефалия – это:

а) ладьевидный череп (раннее окостенение стреловидного шва) б) треугольный череп (гипоплазия лобной кости)

в) косой череп (одностороннее уплощение головы) г) башенный череп д) уплощение затылка

17.Молочный прикус характеризуется:

а) ортогнатией, тесным расположением зубов до 3,5 лет б) прямым прикусом с 3,5 до 6 лет в) стертостью зубов

г) физиологическими промежутками между зубами к 6 годам д) всем перечисленным

18.К признакам остеоидной гиперплазии при рахите не имеет отношения: а) увеличение лобных и теменных бугров

б) реберные «четки» в) «браслеты» г) «нити жемчуга»

д) борозда Гаррисона

19.К признакам остеомаляции при рахите не относится:

а) размягчение костей черепа (податливость краев большого родничка, швов, уплощение затылка, краниотабес)

б) податливость ребер (борозда Гаррисона, деформация грудной клетки) в) задержка прорезывания зубов г) О- или Х-образная деформация голеней д) плоский таз

20.Для оценки нервно-мышечной возбудимости проверяют: а) симптом Хвостека б) симптом Труссо в) симптом Люста г) симптом Эрба

д) все перечисленные симптомы

21.Сокращение мускулатуры лица при постукивании по скуловой дуге называется симптомом:

а) Хвостека б) Труссо в) Люста

22.Мышечное сокращение, напоминающее положение «рука акушера», называется симптомом:

а) Хвостека б) Труссо в) Люста

23.Мышечное сокращение, напоминающее положение «нога балерины», называется симптомом:

а) Хвостека б) Труссо в) Люста

24.Для мышечной системы новорожденного не характерно: а) преобладание тонуса мышц-разгибателей конечностей б) преобладание тонуса мышц-сгибателей конечностей в) расслабление мышц во время сна г) основная масса мышц приходится на мышцы туловища

д) меньшая относительная масса мышц, по сравнению с взрослыми

25.К гиперкинезам относятся: а) атетоз б) тремор

в) миоклонии г) тики

д) все перечисленные симптомы

26.К проявлениям мышечной гипотонии не относится: а) симтом «складного ножа» б) симтом «дряблых плеч» в) симптом «когтистой лапы»

г) симптом чрезмерного сгибания руки и ноги д) симптом «лестницы»

27.К проявлениям гипертонуса мышц относится:

а) плавниковое положение рук у новорожденного

б) скрещивание ног при опоре в) ходьба на носочках

г) отсутствие разгибания рук при подтягивании туловища в пробе на тракцию д) все перечисленное

Ситуационные задачи

№ 8. Мальчик, 6,5 месяцев. Рост 70 см, масса тела 9 кг.

Жалобы: эмоциональная лабильность, повышенная потливость ребенка.

Анамнез жизни: от молодых здоровых родителей, от первой беременности, протекавшей с токсикозом во второй половине. Во время беременности (на 33-й неделе) мать перенесла ОРВИ, лекарственные препараты не принимала. Роды в срок 39 недель. Масса при рождении 3300 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал без особенностей. С 3 мес. вскармливание беспорядочное, искусственное, в том числе кефиром, с 3,5 месяцев кашами. На улице с малышом не гуляют, он спит на балконе в закрытой коляске.

Анамнез болезни. С 5 месяцев заметили, что ребенок стал капризным, пугливым (вздрагивает при неожиданных звуках), во сне и при плаче потеет.

Осмотр: состояние средней степени тяжести, аппетит снижен, эмоциональный тонус лабильный. Температура тела нормальная. Кожа естественной окраски, без патологических высыпаний, влажность ее повышена. Видимые слизистые розовые влажные. Тургор мягких тканей снижен. Большой родничок 2x2 см с податливыми краями. Затылок уплощен, облысение затылка. Выражены теменные и лобные бугры, реберные «четки». Самостоятельно не сидит. Положительный симптом «складного ножа». В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны звучные, ритмичные, отчетливые. Над верхушкой сердца и над легочной артерией в положении лежа слышен короткий систолический шум с музыкальным оттенком, за пределы сердца не проводится. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Мочеиспускание и дефекация не нарушены.

Данные дополнительных методов обследования.

Общий анализ крови:

Эритроциты Гемоглобин ЦП Ретик.			Лейкоциты Эоз. П/я.		С/я. Моноц. Лимфоц. СОЭ
3,3 Т/л	100 г/л	0,8 8‰	7 Г/л	- 4%	26% 10%	60% 10мм/ч
Общий анализ мочи:
Цвет	Прозрачность Реакция		Уд.вес Белок Пл.эпителий Лейкоциты Эритроциты
Св.желтая	прозрачная	сл.кислая	1012 Нет	1-0-1	2-2-3	нет

Биохимический анализ крови:

•общий белок - 62 г/л,

•мочевина - 3,2 ммоль/л,

•билирубин общий - 15,5 мкмоль/л, непрямой 12 мкмоль/л,

•

калий - 4,3 ммоль/л,

натрий -140 ммоль/л,

•кальций ионизированный – 0,9 ммоль/л (норма - 0,8-1,1),

•общий кальций 2,2 ммоль/л,

•фосфор – 0,5 ммоль/л (норма - 0,6-1,6),

•щелочная фосфатаза 850 Ед (норма 220-820 Ед)

Вопросы

1.Оцените физическое развитие ребенка.

2.Дайте заключение по анамнезу жизни и болезни.

3.Сделайте заключение по результатам физикального обследования.

4.Дайте интерпретацию анализов и результатов инструментальных методов обследования.

5.Перечислите имеющиеся патологические синдромы, объясните их патогенез.

6.Укажите критерии тяжести состояния.

№ 10. Больная Р., 6 лет, поступает в стационар планово повторно с жалобами на субфебрилитет, боли в области коленных, голеностопных, лучезапястных и тазобедренных суставов, нарушение движений в тазобедренных суставах, утреннюю скованность суставов.

Из анамнеза жизни известно, что до настоящего заболевания девочка росла и развивалась нормально, болела 2-3 раза в год простудными заболеваниями, протекавшими относительно нетяжело. С 5 месяцев на искусственном вскармливании коровьим молоком, получала творог с 3 месяцев, прикорм с 5 месяцев. В младенчестве отмечались гиперемия и сухость кожи щек при употреблении клубники, сладостей.

Анамнез болезни: известно, что ребенок болен с 2 лет; после перенесенной ОРВИ появились боли, припухлость и нарушение движений в коленных, голеностопных и лучезапястных суставах. Суставной синдром сохранялся в течение 6 месяцев и сопровождался увеличением СОЭ, гиперлейкоцитозом, умеренной анемией. В течение этого времени проводилось лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, однако эффект был временным, в дальнейшем отмечалось вовлечение в процесс других суставов.

При осмотре в стационаре состояние девочки тяжелое. Ребенок пониженного питания, отстает в физическом развитии. Рост 106 см, масса 15,5 кг. Пользуется костылями в связи с поражением тазобедренных суставов. Увеличены подмышечные (2x2 см) и кубитальные (1,5x1,5 см) лимфатические узлы. Отмечается увеличение в объеме и значительное ограничение движений в коленных, голеностопных и лучезапястных суставах, атрофия прилегающих мышц. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, верхняя - по III ребру, левая - по левой среднеключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, в положении лежа выслушивается короткий тихий систолический шум над легочной артерией без проведения, ЧСС до 110 ударов в минуту. Живот мягкий, при пальпации безболезненный, печень +5 см, селезенка +1 см. Симптом Пастернацкого отрицательный, отправления не нарушены.

Данные дополнительных методов обследования.

Общий анализ крови:

	Эритр.	Гемогл.	Ретик.	Лейк.	п/я	с/я	Лимфоц.	Моноц.	СОЭ
	3,3 Т/л	90 г/л	20‰	15,0Г/л	8%	56%	33%	3%	40мм/ч
	Общий анализ мочи:
	Количество Цвет			рН	Плотность Белок		Лейкоциты	Эритроциты

50 мл	Желт.	Кислая	1014	0,05 г/л 1-2 п/зр.	3-4 п/зр.

Биохимический анализ крови:

общий белок - 83 г/л, альбумины 48%, глобулины:

α1 - 5%, α2 - 12%, β - 5%, γ- 30%,

серомукоид - 0,8 (норма - до 0,2), СРБ ++, АЛТ - 32 Ед/л (N до 40),

ACT - 25 Ед/л (N до 40),

мочевина - 4,5 ммоль/л, ревматоидный фактор отрицательный.

Белок из суточной мочи – 0,050 г/л,

диурез 1200 мл.

Анализ мочи по Нечипоренко:

Лейкоциты 500, эритроциты 4500 в 1 мл.

Проба Реберга: клубочковая фильрация 58 мл/мин, канальцевая реабсорбция 97%.

Рентгенограмма тазобедренных суставов: распространенный остеопороз, деструкция хряща, сужение суставной щели, подвывих головки бедра справа.

Вопросы

1.Оцените физическое развитие ребенка.

2.Дайте заключение по анамнезу жизни и болезни.

3.Сделайте заключение по результатам физикального обследования.

4.Дайте интерпретацию анализов и результатов инструментальных методов обследования.

5.Перечислите имеющиеся патологические синдромы, объясните их патогенез.

6.Укажите критерии тяжести состояния.