Фумарат

–КГ

Фен, Тир

Глн, Глу, Арг, Гис, Про

Сукцинил-КоА

Иле, Вал, Мет

Гликогенные и кетогенные аминокислоты

Гликогенные аминокислоты– это аминокислоты, которые могут быть субстратами для синтеза глюкозы, т.к. мо–гут превращаться в пируват, оксалоацетат, фосфоенол–пируват - это соединения–предшественники глюкозы при глюконеогенезе. К таким аминокислотам относятся все протеиногенные аминокислоты за исключением Лей, Лиз.

Кетогенные аминокислоты– это субстрат для кетогенеза и синтеза липидов. К ним относятся Лей, Лиз, Иле, Тир, Трп, Фен. Лей и Лиз - это истинно кетогенные аминокислоты, т.к. Иле, Трп, Фен могут быть одновременно и гликогенными.

2 Метаболизм глицина и серина

Глицин- это заменимая аминокислота, которая в организме человека может образовываться из серина, треонина, холина и др. веществ. Глицин входит в совтав многих биологически важных пептидов и белков (инсулина, тиреоглобулина, альбуминов, глобулинов, коллагена и др.) В организме человека эта аминокислота используется для синтеза ряда метаболитов. Схематически эти процессы изображены ниже:

БелкиГлутатион

Треонин

Гиппуровая кислота

Глицин ПорфириныГемоглобин

Желчные кислоты

Пуриновые основания

Серин КреатинПируват

ХолинГлюкоза

Серин - это также заменимая аминокислота, общая схема метаболизма которой приводится ниже:

Триптофан

Глицин

Ацетилхолин

Холин Сфингомиелин

Фосфотидилхолин

Серин

Пируват

Глюкоза

Аминокислоты

Белки

Серин в организме образуется из глюкозы, глицина и аланина.

Глицин превращается в серин с участием коферментной формы фолиевой кислоты (Вс) - тетрагидрофолиевая кислота, или ТГФК (Н₄–фолат).

3 Метаболизм серусодержащих аминокислот. Синтез креатина

Метионин– это незаменимая аминокислота, которая является основным донором метильных групп в реакциях метилирования.

Активная форма – S-аденозилметионин (SAM), реакция образования которого показана ниже:

Мет + АТФ  S-Аденозилметионин + ФФн + Фн.

Фермент - метионинаденозилтрансфераза.

SAMучаствует в реакциях метилирования при синтезе: холина, креатина, адреналина, меланина, нуклеотидов, растительных алкалоидов. После переноса СН₃-группыSAMпревращается вS-аденозилгомоцистеин, который в результате последовательности реакций восстанавливается до метионина:

S-аденозилметионинS-аденозилгомоцистеин

аденозин

метионин пищи

метионингомоцистеин.

сукцинил–КоА

Этот циклический процесс не может функционировать без постоянного поступления Мет, т.к. Мет расходуется в реакциях катаболизма.

Мет как донор метильных груп принимает участие в синтезе креатина.

Синтез креатина

Креатин – основной субстрат для образования креатинфосфата в мышцах и нервной ткани. Синтез креатина происходит последовательно в почках и печени (некоторая часть его может синтезироваться в поджелудочной железе).

Выделяют две стадии синтеза:

1 Происходит в почках:

Арг + Глн  Орнитин + Гликоциамин.

(Гуанидинацетат)

Фермент - глицинамидинотрансфераза (трансами–наза).

2 Происходит в печени после транспорта из почек гликоциамина:

S–АденозилметионинS–Аденозилгомоцистеин

Гликоциамин Креатин

Фермент - гуанидинацетатметилтрансфераза.

Далее креатин фосфорилируется с образованием макроэргического фосфата - креатинфосфата, который является формой депонирования энергии в мышцах и нервной системе. Фермент, катализирующий эту реак–цию, - креатинфосфокиназа (КФК):

КФК

Креатин + АТФ Креатин–ф + АДФ

неферментативно

креатининс мочой.

Цис - это заменимая аминокислота, основная роль которой состоит в следующем:

1) принимает участие в стабилизации структуры белков и пептидов - образует дисульфидные связи;

2. является структурным компонентом трипептида глутатиона (глу-цис-гли), который в качестве кофермента и принимает участие в функционировании антиоксидантной системы организма, транспорте некоторых аминокислот через мембраны, восстановле–нии аскорбиновой кислоты из дегидроаскорбиновой и т.д.

Глутатион – это кофермент такой оксидоредуктазы, как глутатионпероксидаза. Этот селенсодержащий фермент катализирует реакцию детоксикации органических пероксидов. Это важный механизм предотвращения перекисного окисления липидов, которое может быть стимулировано под действием радиации или ксенобиотиков. Т.о. глутатион является внутриклеточным антиоксидантом;

3) при катаболизме цис образуется пируват, который используется как субстрат для глюконеогенеза, т.е. цис - гликогенная аминокислота;

4. принимает участие в синтезе таурина - физиоло–гически важного соединения, которое необходимо для образования парных желчных кислот, может выполнять функцию медиатора в ЦНС и важен в функционировании миокарда.

Таурин образуется в реакции:

-СО₂

Цис  Цистеиновая кислота Таурин

СН₂ – СН – СООН СН₂ – СН₂

HO₃S NH₂ SH NH₂

Таурин способствует снижению уровня холестерина при атеросклерозе, т.к. участвует в синтезе желчных кислот.

Его рекомендуют при заболеваниях сердца, печени, алкогольной интоксикации, химических отравлениях, оказывает противолучевое действие.