4 Метаболизм аминокислоты с разветвленной цепью

Аминокислоты с разветвленной цепью (АКРЦ) -валин, лейцин, изолейцин - при катаболизме превращаются в –кетокислоты (оксикислоты с разветвленной цепью - ОКРЦ).-NH₃

АКРЦОКРЦ

Этапы окисления АКРЦ:

1) трансаминирование:

АКРЦ + –КГ  ОКРЦ + Глу.

Фермент - АКРЦ–аминотрансфераза.

Наибольшая активность этого фермента наблюдается в сердце, почках, меньше – в скелетных мышцах, самая низкая – в печени;

2) дегидратация ОКРЦ до промежуточных продуктов ЦЛК. Фермент -дегидрогеназа ОКРЦ –локализован во внутренней мембране митохондрий и катализирует реакцию окислительного декарбоксилирования, в результате которой образуются промежуточные продукты ЦЛК:

Лей  ацетил–КоА и ацетоацетат.

Вал, Иле  сукцинил–КоА.

Катаболизм Вал и Иле (как и Мет) до сукцинил–КоА сопровождается образованием пропионил–КоА и метилмалонил–КоА:

Вал, Иле, Мет

СО₂ , вит. Н

Пропионил–КоА Метилмалонил–КоА

1

вит. В₁₂

2

Сукцинил–КоА.

Ферменты, которые катализируют указанные реакции:

1)пропионил КоА–карбоксилаза(кофермент - биотин);

2) матилмалонил КоА–мутаза(кофермент -дезоксиаденозилкобаламин).

При дефиците В₁₂ нарушается превращение метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА, следствием которого является выведение большого количества метилмалоновой кислоты с мочей -метилмалоновая ацидурия. Метилмалоновая кислота токсична для нервной ткани и при отсутствии лечения вызывает дегенерацию заднебоковых столбов спинного мозга.

5 Метаболизм циклических аминокислот - фенилала–нина, тирозина, триптофана и гистидина

Фен, Тир– ароматические аминокислоты.

Трп, Гис– гетероциклические аминокислоты.

Фен - это незаменимая кислота, которая под действием фенилаланин-4-гидроксилазынеобратимо превращается в Тир. Метаболизм Фен и Тир схематически показан ниже:

Тир

Фен

Тироксин

NH₃ДОФАТирамин

фенил ПВКмеланинадреналин

фенилацетат Гомогентизиновая

кислота

фенилацетил-глутамин

(выводится с мочей)фумарат ацетоацетат

ЦЛКСО_2,Н₂О, АТФ

Трп – незаменимая аминокислота, основными продуктами метаболизма которой в организме человека являются серотонин и никотиновая кислота (вит РР):

5-гидрокситриптофансеротонин

к

Трп

инуренин антраниловая кислота

кинурениновая и никотиновая

ксантуреновая кислота(РР)

кислоты

(выводятся с мочой)

индол

индикан

образуются (в печени)

в кишечнике под

действием микрофлоры

«гниение белков в

кишечнике»

скатол

Гис – незаменимая аминокислота, входит в состав многих белков: гемоглобина, миоглобина, цитохромов, белков печени и почек. Метаболизм этой аминокислоты схематически показан ниже:

гистамин

Гис

ансерин

карнозин(в мышцах)

Глу

имидазол- уроканиновая кислота

уксусная кислота муравьиная кислота

Гис и его производные являются хорошими комплексообразователями. Они могут связывать ионы тяжелых металлов и тем самым «защищать» ферменты (гликолиза, ЦЛК) от их повреждающего действия.