Лекция4 Энзимопатические формы слабоумия (Дисферментозы)

Нарушение функции ферментов (энзимов).

Феннилпирровиноградная форма олигофрении (фенилкетонурия)– Дисферментоз, при котором отсутствует фермент фенилаланиноксидаза, который расщепляет белок фенилаланин и в организме накапливается фенилаланин и действует токсически на головной мозг ребенка, для детей характерна светлая окраска кожи, волос, глаз. Уменьшенный размер черепа и главный признак специфический запах мочи и пота «мышиный запах». Нарушена нервно-психическая сфера. Движения плохо координированы, гиперкинезы, согнутые руки, ноги, шаркающая походка, вялость, пассивность, плаксивость.

Галактоземия– нарушение углеводного обмена. Происходит из-за недостаточности или отсутствии фермента, который расщепляет галактозу. Вялость, плохой аппетит. Моторная заторможенность. Слабоумие. Показана диета безмолочная. Если диета соблюдается, то слабоумие не развивается.

Лекция5

Дизостозические и ксеродемические формы слабоумия.

Дизостозические : сидром Марфана- наследственное заболевание, связанное с нарушением формирования соединительной костной ткани, врожденное заболевание. Наличие диспластического телосложения, нарушение строения скелета, костей, связок. Могут иметь высокий рост, астеническое телосложение (худая, вытянутая грудная клетка, длинные руки, ноги, пальцы, вдавленная грудина)

Дефекты строения черепа – небольшое искривление позвоночника, дефекты соединительной ткани, недоразвитие связок, хрящевых тканей. Разнообразные пороки сердца, Олигофрения чаще в степени дебильности, но может быть и нормальный интеллект.

Ксеродермические формы олигофрении– ихтиоз или синдром Рада. Это особый вид порока развития кожи, при котором кожа похожа на чешую, наследственное заболевание, которое осложняется поражением нервной системы, нарушением движений и чувствительности. Судорожные припадки. Снижение умственного развития до олигофрении.

Лекция6

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.

Начинается еще в пренатальном периоде, но её симптомы проявляются после рождения. В основе лежит нарушение соответствия антигенных свойств крови матери и ребенка. Резус конфликт возникает, если у матери кровь резус отрицательна, а у ребенка – положительна. В организм резус отрицательной матери попадают через плаценту резус положительные эритроциты ребенка, что вызывает образование в крови матери резус антител, антитела в организме ребенка вызывают гемолиз или распад эритроцитов. В результате уменьшается количество эритроцитов, а гемоглобин превращается в билирубин, это приводит к тому, что снижается снабжение кислородом головного мозга ребенка. Билирубин накапливается и оказывает токсическое действие на головной мозг ребенка. Т.О. возникает олигофрения, наблюдаются расстройства функции НС – нарушение слуха, зрения, речи, парезы и параличи, гиперкинезы, олигофрения различных степеней тяжести, чаще дебильность. Замедление, нарушение течения психических процессов. Дети нуждаются в активной стимуляции из вне, снижение болевой чувствительности, эмоциональной возбудимости, неустойчивое настроение, быстрые переходы от спокойствия к агрессии, очень низкая работоспособность.

Лекция7 Олигофрении, обусловленные внутриутробными инфекциями.

Вирусные инфекции – краснуха, грипп, ветряная оспа, болезнь Боткина (гепатит), эпидемический паротит (свинка).

Рубеолярная форма олигофрении, вызвана краснухой. Возникает когда мать перенесла краснуху, особенно в возрасте 3,4 месяце беременности. Патогенез: вирус краснухи попадает в клетки организма ребенка, попадает в клетки головного мозга, нейроны, повреждающие их, нарушают правильный обмен веществ, нарушает рост и дефиринцировку клеток, нарушает потребление кислорода этим клеткам, приводит к общему недоразвитию головного мозга: в результате сочетание слабоумия с пороками развития нервной, зрительной, слуховой системы, сердечно – сосудистой, скелета.

Отстает в весе, росте, развитии, часто отмечается микроцефалия. Гиперкинезы, парезы (ослабление движений), параличи (отсутствие движений конечностей), нарушение сна, расторможенность, импульсивность движений, психопатия, олигофрения.

Паразитальные формы олигофрении.Олигофрения при токсоплазмозе. Токсоплазмоз – инфекционное заболевание, возбудителем является простейший паразит токсоплазма. В организм матери он попадает от домашних и диких животных, а также птиц.

Обычно воздушно – капельным или элементарным путем. Через пищу. Попадают в организм ребенка. Часто в результате попадания может вызвать выкидыш. На поздних этапах внутриутробного развития ребенок рождается зараженным токсоплазмозом. Далее токсоплазмозы попадают в головной мозг ребенка. В головном мозге клетки скоплений погибают и наступает обызвествление. Может протекать по типу менингита или менингоэнцефалита. Острое лечение, температура, головная боль, расстройство сознания, судороги, параличи. Повреждение ЦНС сочетается с повреждениями зрения, слуха, частот токсоплазмоз и менингит вызваны токсоплазмой, могут приводить к гидроцефалии и олигофрении.

Бактериальные формы олигофрении, сифилитическая олигофрения возникает, если один из родителей болен сифилисом. Возбудитель: бактерия - бледная спирохета или , бледная трипонема. Возникновение течения может иметь несколько вариантов:

1. мать больна сифилисом, ребенок заражается во внутриутробном периоде.

2. внутреутробно ребенок заражается сифилисом, не лечится. Своеобразная форма олигофрении.

3. заражение ребенка произошло в момент родов. По типу менингоэнцефалита. Наиболее опасен, не лечимый сифилис в первые 3 года. Выкидыши.

Врожденный сифилис.

Физическое состояние – череп деформирован, имеется большой череп, желтушная кожа, дефекты зубов. Глухонемота, кератит (воспаление роговицы, хронический насморк с рождения. Дефекты скелета. Психическое состояние – порезы, параличи, судорожные припадки, частые головные боли, недержание мочи (энурез), повышенная истощаемость нервной системы, нарушение нейродинамики, нарушение эмоционально – волевой сферы. Дети вялые, безразличны к окружающим, снижение интеллектуальной деятельности, олигофрении разной степени.

Лекция8.

Олигофрении обусловленные детским церебральным параличем (ДЦП)

Детский церебральный паралич.

Группа заболеваний. Причины те же, которые вызывают олигофрению и действуют в те же самые периоды. Симптомы (3 основные формы):

1. гемиплегическая – из-за перенесенного энцефалита, родовая травма. Симптомы обнаруживаются при движении ребенком конечностями одной половины тела, не использование конечностями противоположной половины. Поздно начинают сидеть, стоять, ходить. У одной трети больных атетозы (медленное червеобразные движения), хореического (редкие подергивания). Недостаточность интеллекта, вплоть до идиотии.

2. диплегическая – имеется двустороннее поражение. Внутриутробное поражение головного мозга, либо повреждение головного мозга в результате родов. Порезы нижних конечностей. Часто отстают в физическом развитии. Поздно сидеть, ходить, стоять. Атетозы мышц, кистей рук, лица, верхних конечностей. Гиперкинезы (насильственные движения). Произвольные движения невозможны или затруднены. Встречаются с нормальным интеллектом.

3. гиперкинетическая – в клинической картине болезни преобладают гиперкинезы, атетозы, хореические движения. Значительные нарушения психики. Имбицильность, идиотия. Лечение возможно, технологии с привлечением стволовых кроветворных клеток.