- •Эритрон
- •Нормальная схема кроветворения.
- •5. Этиология и патогенез постгеморрагических анемий.
- •Хронические постгеморрагические анемии.
- •6. Этиология и патогенез железодефицитных анемий.
- •7. Этиология и патогенез в12-фолиеводефицитной анемии.
- •10. Особое место среди вторичных га занимают аллергические и аига анемии.
10. Особое место среди вторичных га занимают аллергические и аига анемии.
Они относятся к группе экзоэритроцитарных гемолитических анемий. В этих случая гемолиз изначально полноценных эритроцитов вызван каким-либо патогенным воздействием на них. Большинство являются приобретенными.
При иммунозависимых ГА имеется внутрисосудистый гемолиз и могут быть выраженные проявления внесосудистого гемолиза. Они отличаются по механизмам, с помощью которых осуществляется иммунопатологический гемолиз. В общем, они могут подразделяться на аутоиммунные ( когда атака иммунной системы индивида направлена против собственных эритроцитарных антигенов) и изоиммунные. Они же аллергические (когда эритроциты или антитела к ним не пренадлежат тому индивиду, в организме которого идет иммунный гемолиз).
Главным в патогенезе АИГА является нарушение иммунологической толерантности. Это может быть:
- вследствие обхода механизмов толерантности к эритроцитарным антигенам;
- из-за перекреста аутоантигенов и чужеродных (инфекционных и других) антигенов;
- при понижении супрессорных и активации хелперных функций Т-лимфоцитов;
- и других.
При этом с эритроцитами образуются иммунные комплексы, которые нарушают целостность их мембраны, что приводит к разрушению клеток и выходу содержимого в сосудистое русло.
Иммунные гемолитические анемии. Данные анемии характеризуются образованием антител, действие которых направлено против антигенов, находящихся на поверхности эритроцитов.
Изоиммунные гемолитические анемии. Антитела против антигенных детерминант эритроцитов попадают в организм больного извне (гемолитическая болезнь новорожденного, посттрансфузионные гемолитические анемии).
Трансиммунные гемолитические анемии. Антитела матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией, проникают в организм новорожденного и вызывают гемолитическую анемию.
Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА). Они возникают в результате образования антител к собственным эритроцитам. Выработка антиэритроцитарных аутоантител может быть связана с изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов в результате воздействия различных повреждающих факторов либо обусловлена нарушениями в самой иммунокомпетентной системе больного. В основе патологического процесса большинства форм АИГА лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену. Считается, что это возникает лишь в тех случаях, когда она связана с воздействием малых доз толерогена и с нарушенной функцией Т-клеток при нормальном функционировании В-лимфоцитов. Анти-эритроцитарные аутоантитела могут уничтожающе действовать на эритроциты крови, эритро-нормобласты костного мозга и даже на самые ранние клетки - предшественницы эритроцитов периферической крови. По серологическому типу выделяют АИГА с неполными тепловыми агглютининами (IgG, реже IgM и IgA), с тепловыми гемолизинами, с холодовыми агглютининами (IgM, реже IgG) и двухфазными гемолизинами (IgG).
АИГА, вызываемые тепловыми аутоантителами, развиваются либо без видимых причин (иди-опатическая форма), либо на фоне различных заболеваний - лимфогранулематоза, хронического лимфолейкоза, системной волчанки (симптоматическая форма), а также при приеме некоторых лекарств (пенициллин). Действие холодовых аутоантител проявляется при температуре ниже 32°С. Агглютинация и последующее разрушение эритроцитов происходят главным образом в мелких сосудах отдаленных от сердца участков тела (пальцы, уши) при охлаждении. Двухфазные гемолизины при охлаждении организма оседают на поверхности эритроцитов, а гемолиз вызывают при 37 С.
Гемолитическая болезнь (эритробластоз) новорожденных. Она может возникнуть при беременности резус-отрицательной матери резус-положительным плодом, когда в организме матери начинают вырабатываться антитела, вызывающие агглютинацию эритроцитов плода. Особую опасность в этом отношении представляют повторные беременности, когда в крови матери уже есть антитела после предшествовавших беременностей.
Гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии. Развиваются в связи с появлением на поверхности эритроцитов больного нового антигена. Гаптеном могут служить лекарственные препараты и вирусы. Аллергические анемии развиваются по цитотоксическому типу реакций, если аллерген поступая в кровь фиксируется на мембранах эритроцитов и по иммунокомплексному типу, когда растворенный аллерген элиминируется после преципитации иммуноглобулинами классов М и G в присутствии компонентов комплемента, активированных по классическому типу. В этом случае эритроциты являются площадкой для развития аллергической реакции и разрушаются вместе с аллергеном, компонентами комплемента, лизосомальными ферментами и супероксидным анионом. Не исключается развитие гемолиза эритроцитов и при аллергических реакциях цитергического типа (IV). Главным в патогенезе гемолитических анемий является внутрисосудистый или внутриклеточный гемолиз эритроцитов.