- •Патофизиология гемостаза
- •Оглавление
- •Патология гемостаза Целевые задачи:
- •Занятие 1. Тромбофилические состояния. Эмболии
- •Контрольные вопросы исходного уровня знаний
- •Учебно-целевые вопросы по теме занятия
- •Система гемостаза
- •Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз Роль сосудистой стенки в осуществлении гемостаза
- •Роль тромбоцитов в гемостазе
- •Механизм свертывания крови (вторичный, биохимический гемостаз)
- •Плазменные факторы свертывания крови
- •Insolubile
- •Антикоагулянтная система
- •Плазминовая (фибринолитическая) система
- •Болезни системы гемостаза – гемостазиопатии
- •Тромбофилические состояния (тромбоз)
- •Эмболия
- •Тромбоэмболия легочной артерии
- •Занятие 2. Геморрагические гемостазиопатии Учебно-целевые вопросы по теме занятия
- •Классификация
- •Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудистой стенки (вазопатии)
- •Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха
- •Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитарного звена гемостаза
- •Тромбоцитопении
- •Тромбоцитопатии
- •Коагулопатии, обусловленные нарушением первой фазы свертывания крови
- •Коагулопатии, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови (тромбинобразования)
- •Коагулопатии, обусловленные нарушением третьей фазы свертывания крови (образования фибрина)
- •Лечебные мероприятия при гемостазиопатиях
- •Смешанные гемостазиопатии. Двс-синдром
- •Диагностика нарушений гемостаза Гемостазиограмма
- •Сосудистый компонент гемостаза
- •Тромбоцитарный компонент гемостаза
- •Клинико-лабораторная характеристика нарушений плазменного (коагуляционного) гемостаза
- •Тромбоэластография
- •Коагулограмма
- •Примеры диагностики основных типов нарушения гемостаза
- •Коагулограмма № 5. Надеждина о.Р., 30 лет
- •Эталоны интерпретации основных типов нарушений гемостаза
- •Рекомендуемая литература
Эталоны интерпретации основных типов нарушений гемостаза
В коагулограмме 1 отмечаются укорочение времени свертывания крови, каолин-кефалинового времени, времени по показателям аутокоагулограммы, наличие фибриногена В. Кроме того, сокращено тромбиновое время, снижена активность антитромбина III, резко повышена толерантность плазмы к гепарину (значительно ускорена нейтрализация и возможно функциональное неиспользование добавленного извне гепарина).
Данные коагулограммы I показывают ускорение протромбиназообразования и повышенную скорость образования тромбина в организме, в то же время снижение антикоагулянтных свойств. Коагулограмма отражает состояние гиперкоагуляцин с признаками интенсификации внутрисосудистого свертывания крови (наличие фибриногена В).
Такое состояние гсмокоагуляции может вызвать тромбоз или перейти в коагулопатию потребления с развитием ДВС-синдрома. Тип коагулограммы I бывает у больных в 1-7-й дни послеоперационного периода, особенно с гнойно-септическими осложнениями, при гипертонической болезни.
Для коррекции такого предтромботического состояния необходимо вводить гепарин и гепаринизированную плазму (замороженную), богатую антитромбином III. Показаны антиагреганты (аспирин, курантил, эскузан, трентал), а также активаторы фибринолитической системы (никотиновая кислота, папаверин).
Коагулограмма II характеризуется более сильной активацией фазы свертывания крови, депрессией антикоагулянтной и фибринолитической систем, усилением плотности кровяного сгустка, ростом активности фибриназы. Эта коагулограмма отражает еще более резкую гиперкоагуляцию.
Такой тип коагулограммы свойствен гиперкоагуляционной фазе ДВС-синдрома, встречается также у больных с предтромбозами и тромбозами.
При коагулограмме II показаны гепарин, гепаринизированная размороженная плазма, антиагреганты — реополиглюкин, компламин, курантил, трентал, введение активаторов фибринолиза, после создания гипокоагуляционного фона - никотиновая кислота, но-шпа, папаверин, фибринолизин, плазмаферез.
В коагулограмме III снижен спонтанный фибринолиз в результате потребления активных факторов этой системы (задержан эуглобулиновый фибринолиз), имеются продукты деградации фибрина (фибриноген В - +).
При соответствующей клинической картине (геморрагический васкулит) для коррекции фибринолиза назначают сосудорасширяющие препараты, никотиновую кислоту, никошпан, вводят гепаринизированную плазму.
В коагулограмме IV резко укорочено время свертывания крови в силиконированной пробирке и по показателям аутокоагулограммы в крови появляется большое количество продуктов деградации фибрина и фибриногена (положительные протаминовая и этаноловая пробы и реакция на фибриноген В), снижается антитромбиновая активность, развивается умеренная гипофибриногенемия (снижен уровень фибриногена А), повышается спонтанный фибринолиз. Отмечается гиперкоагуляция с явлениями коагулопатии потребления. Если последнюю не прервать, гиперкоагуляция перейдет в гипокоагуляционную фазу со всеми клиническими признаками ДВС-синдрома.
Коагулограмма IV встречается при гиперкоагуляционной фазе ДВС-синдрома с признаками коагулопатии потребления.
Коагулограмма V отражает приобретенную гипофибриногенемию с расстройством всех фаз свертывания: значительно замедлено протромбинообразование, резко повышены антикоагулянтные свойства крови, имеется большое количество продуктов деградации фибрина и фибриногена, обладающих антикоагулянтным действием, снижены ретракция и фибринолиз.
Выражена третья стадия ДВС-синдрома.
При коагулограмме V необходимы интенсивная инфузионная коррекция, требующая правильного сочетания гемостатических средств с гепарином, антипротеазами и антиагрегантами, частый контроль проводимого лечения, плазмаферез.
Коагулограмма VI свидетельствует о гипокоагуляции вследствие резкого нарушения протромбиназообразования.
Такая коагулограмма характерна для гемофилии, гипергепаринемии.
Гемофилия корригируется антигемофильными факторами (криопреципитатом, препаратами фактора VIII), гипергепаринемия - протамином сульфата.
В коагулограмме VII снижен протромбиновый индекс, увеличено тромбиновое время.
Изменения во второй фазе характерны для врожденного недостатка II, V, VII или Х факторов свертывания крови.
Такой тип коагулограммы наблюдается при геморрагической болезни новорожденных (К-гиповитаминоз), паренхиматозных поражениях печени.
При этом эффективно введение викасола, плазмы, препарата PPSB, содержащего II, VII, Х и IX факторы свертывания крови.
В коагулограмме VIII увеличено тромбиновое время и активирован фибринолиз.
Такая гипокоагуляция бывает при шоке, при лечении фибринолитическими препаратами.
Коррекция проводится е-аминокапроновои кислотой, контрикалом, трасилолом, их сочетанием с гепарином (в зависимости от того, является фибринолиз первичным или вторичным), показан плазмаферез.
Коагулограмма IX отражает снижение ретракции.
Это гипокоагуляция, возникшая вследствие уменьшения числа тромбоцитов или функциональной их неполноценности.
Такой тип коагулограммы встречается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях. Проводится соответствующая терапия - глюкокортикоидами, тромбоцитарной массой.
Таким образом, оценка анамнеза, типа кровоточивости, структуры коагулограммы даст возможность врачу поставить диагноз геморрагического заболевания и наметить более полное обследование и лечение.