- •1.Миокардиты: этиология, патогенез. Классификация.
- •2. Миокардиты: клиника, диагностические критерии, дифференциальная диагностика и лечение.
- •3. Перикардиты. Определение. Этиология и патогенез. Классификация.
- •I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:
- •III. Идиопатические перикардиты.
- •I. Острый перикардит:
- •II. Хронический перикардит:
- •4. Острый фибринозный перикардит: клиника, дифференциальная диагностика, лечение.
- •6. Констриктивный перикардит: клиника, дифференциальная диагностика, лечение. Показания к хирургическому лечению.
- •7. Инфекционный эндокардит. Этиология. Патогенез. Классификация.
- •8. Клинические проявления инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит протезированных клапанов.
- •9. Диагностические критерии инфекционного эндокардита. Лабораторная и инструментальная диагностика. Дифференциальная диагностика.
- •10. Лечение инфекционного эндокардита. Принципы и режимы антибактериальной терапии. Критерии излеченности. Показания к оперативному лечению. Профилактика инфекционного эндокардита.
- •11. Острая ревматическая лихорадка: Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез.
- •12. Острая ревматическая лихорадка: Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Диагностические критерии.
- •13. Острая ревматическая лихорадка: Лечение. Исходы. Профилактика первичная и вторичная.
- •14. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Классификация. Клиника. Диагностика. Ведение пациентов.
- •Лечение хроническая ревматическая болезнь сердца
- •15. Недостаточность митрального клапана: причины развития, патогенез нарушений гемодинамики, клиника, диагностика, течение, осложнения, прогноз, показания к оперативному лечению.
- •16. Митральный стеноз: причины развития, патогенез нарушений гемодинамики, клиника, диагностика, течение, осложнения, прогноз, показания к оперативному лечению.
- •17. Недостаточность аортального клапана: причины развития, патогенез нарушений гемодинамики, клиника, диагностика, течение, осложнения, прогноз, показания к оперативному лечению.
- •18. Стеноз устья аорты: причины развития, патогенез нарушений гемодинамики, клиника, диагностика, течение, осложнения, прогноз, показания к оперативному лечению.
- •19. Сочетанные пороки сердца: особенности клиники, определение преобладания порока, диагностика, течение, осложнения, прогноз. Относительная и абсолютная недостаточность клапанов.
- •20. Комбинированные пороки сердца: особенности клиники, определение преобладания порока, диагностика, течение, осложнения, прогноз. Относительная и абсолютная недостаточность клапанов.
- •21. Принципы лечения пороков сердца (консервативные и хирургические). Показания
- •22. Пролабирование створок митрального клапана. Определение. Причины развития (первичный и вторичный пролапс митрального клапана). Классификация, диагностика.
- •Причины пролапса митрального клапана с учетом этиологии выделяют первичный (идиопатический, врожденный) и вторичный пролапс митрального клапана.
- •Диагностика пролапса митрального клапана
- •Классификация марс
- •24. Кардиомиопатии: определение, классификация, прогноз.
- •25. Дилятационная кардиомиопатия: гемодинамика, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •26. Гипертрофическая кардиомиопатия: гемодинамика, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •27. Рестриктивная кардиомиопатия: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •28. Бронхиальная астма: определение, этиология, патогенез, классификация, клиническая картина. Диагностика.
- •29. Бронхиальная астма: понятие о "Национальном соглашении". Осложнения. Иммунопатология бронхиальной астмы. Лечебные мероприятия в приступном и межприступном периодах.
- •30. Бронхиальная астма: ступени терапии, направленной на достижение контроля.
- •31. Бронхиальная астма: принципы и методы лечения астматического статуса.
- •32. Тромбоэмболия легочной артерии: предрасполагающие факторы, основные маркеры для стратификации риска при тэла, клиническая картина.
- •33. Тромбоэмболия легочной артерии: инструментальная диагностика.
- •34. Тэла: клиническая оценка гемодинамического статуса.
- •35. Тэла. Лечение – терапевтическая и хирургическая тактика.
- •36. Острый лейкоз: этиология, патогенез, классификация fab(1976г.), воз(2008г.).
- •37. Острый лейкоз: клиническая картина, лабораторно-морфологическая, цитохимическая, иммунофенотипическая, цитогенетическая диагностика, течение и осложнения.
- •38. Этапы и принципы современной терапии острых лейкозов. Основные протоколы терапии острых лейкозов. Осложнения лечения. Диспансерное наблюдение.
- •39. Хронический лимфолейкоз: клиническая картина, стадии течения.
- •40. Лабораторно-морфологическая характеристика и лечение хронического лимфолейкоза. Диспансерное наблюдение.
- •41. Хронический миелолейкоз: клиническая картина, фазы течения. Лабораторно-морфологическая характеристика и осложнения хронического миелолейкоза.
- •42. Современная терапия хронического миелолейкоза. Прогноз. Диспансеризация.
- •1. Химиотерапия:
- •43. Истинная полицитемия: клиническая картина, стадии течения, критерии диагноза.
- •I стадия (начальная, 5 и более лет):
- •Iiв стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
- •44. Дифференциальный диагноз истинной полицитемии и симптоматических эритроцитозов. Лечение. Диспансерное наблюдение.
- •45. Этиопатогенез агранулоцитозов. Иммунный и миелотоксический агранулоцитозы. Клиника, лечение.
- •46. Гемостазиопатии. Классификация, методы исследования, диагностические критерии, лечение.
- •47. Геморрагический васкулит: патогенез кровоточивости, клиника, формы и варианты течения. Диагностические критерии, лечение.
- •48. Геморрагическая телеангиэктазия: патогенез кровоточивости, клиника, диагностические критерии, лечение.
- •49.Тромбоцитопении:определение,этиопатогенез,клиника,диагностические критерии,лечение.
- •50.Гемофилии а и в.Патогенез кровоточивости.Клиника,диагностика,лечение,трудоустройство.
- •51.Двс-синдром:этиология,патогенез,стадии течения,лечение.
- •52.В12-фолиеводефицитные анемии:патогенез,клиника,критерии диагноза.
- •53. В12-фолиеводефицитные анемии:лечение,профилактика рецидивов,диспансеризация.
- •54.Железодефицитные анемии:патогенез,клиника,критерии диагноза.
- •55.Железодефицитные анемии:лечение,профилактика рецидивов,диспансеризация.
- •56.Апластические анемии:этиология,патогенез.Роль аутоиммунного механизма.
- •57. Апластические анемии: основные клинические признаки, лабораторная диагностика, критерии диагноза, лечение.
- •58. Гемолитические анемии: классификация, механизмы и типы гемолиза, общие
- •59. Иммунные гемолитические анемии. Диагностические критерии, лечение.
- •3) Аига с полными холодовыми агглютининами –
- •60. Наследственный микросфероцитоз. Патогенез, диагностика, лечение. Основные формы ферментопатий и гемоглобинопатий.
- •61. Миеломная болезнь: патогенез, клинические варианты, диагностические критерии, лечение.
- •62. Ревматоидный полиартрит. Современные теории этиопатогенеза: роль
- •1. Генетическая предрасположенность
- •2. Инфекционный фактор
- •3. Пусковой фактор (переохлаждение, гиперинсоляция, интоксикации, мутагенные медикаменты, эндокринопатии, стрессы и т.Д.).
- •63. Патогенез ра по частным проявлениям (в суставных тканях, суставной жидкости,
- •64. Клинические проявления ревматоидного артрита. Степени активности, стадии,
- •65. Лечение ревматоидного артрита. Базисная терапия. Лечение обострений ревматоидного артрита. Критерии оценки эффективности лечения.
- •66. Остеоартроз. Определение. Распространение. Этиология и патогенез
- •67. Клиническая картина остеоартроза. Основные клинические формы и стадии течения. Диагностика остеоартроза. Дифференциальный диагноз с артритами.
- •1. Патогенетические варианты
- •III. Преимущественная локализация
- •IV. Рентгенологическая стадия (по Келлгрену): I, II, III, IV.
- •68. Принципы терапии остеоартроза. Показания к ортопедическому лечению.
- •69. Подагра. Определение. Распространение. Этиология и патогенез. Классификация.
- •70. Подагра. Клиническая картина. Диагностические критерии подагры (острый подагрический артрит, образование тофусов, особенности поражения почек и т.Д.).
- •71. Лечение подагры.
- •2. По степени активности(учет клинических и лабораторныхданных): высокую (III), умеренную (II), минимальную
- •3.Клинико-морфологическая характеристика поражений (кожи,суставов,серозныхоболочек,сердца,почек,нер.Системы,легких)
- •73. Клиническая картина при скв. Основные клинические синдромы при системной
- •74. Подходы к лечению скв.
- •75. Этиопатогенез дерматомиозита. Механизмы аутоиммунизации. Провоцирующие
- •76. Клиническая картина дерматомиозита. Основные клинические синдромы при
- •77. Диагностика дерматомиозита. Диагностические критерии заболевания. Подходы к
- •78. Этиопатогенез системного склероза. Механизмы аутоиммунизации.
- •79. Клиническая картина системного склероза. Стадии в течение системного склероза.
- •80. Диагностика системного склероза. Диагностические критерии заболевания.
- •81. Этиология системных васкулитов. Патогенез. Роль наследования (hla-антигены). Классификация системных васкулитов.
- •82. Узелковый полиартериит: клинические варианты, характерные синдромы и их проявление. Классификация узелкового полиартериита. Диагностика. Лечение.
- •83. Клинические особенности болезни Вегенера, синдрома Гудпасчера. Лечение.
- •84. Клинические особенности болезни Винивертера-Бюргера, болезни Такаясу, Хортона. Лечение.
- •85.Ревматическая полимиалгия. Патогенез. Клиника. Лечение.
- •86. Острый нефритический синдром. Этиология. Патогенез. Клинические проявления.
- •87. Методы диагностики острого нефритического синдрома.
- •88. Принципы лечения острого нефритического синдрома. Исходы, прогноз. Профилактика постстрептококкового гломерулонефрита.
- •89. Хронический нефритический синдром. Классификация: клиническая и морфологическая. Патогенез различных форм хронического нефритического синдрома.
- •90. Роль биопсии почки в диагностике нефрологических заболеваний. Оценка функционального состояния почек, мочевой синдром. Дифференцированный подход к лечению хронического нефротического синдрома.
- •91. Вторичные нефропатии: при сахарном диабете, артериальной гипертензии, системных васкулитах.
- •92. Хронический пиелонефрит: Этиология. Патогенез. Классификация
- •93. Хронический пиелонефрит: Клиника. Диагностика
- •94. Хронический пиелонефрит. Лечение. Особенности антибактериальной терапии.
- •95. Тубулоинтерстициалный нефрит: Причины развития. Диагностика. Лечение.
- •96. Нефротический синдром. Наиболее частые заболевания, сопровождающиеся развитием нефротического синдрома. Патогенез нефротического синдрома.
- •97. Нефротический синдром. Клинические проявления. Осложнения. Диагностика.
- •98. Нефротический синдром. Терапевтическая тактика.
- •Симптомы амилоидоза почек
- •100. Амилоидоз почек. Диагностика. Роль морфологического исследования. Терапевтическая тактика. Профилактические мероприятия. Диагностика амилоидоза
- •Лечение амилоидоза
- •Профилактика амилоидоза
- •101. Понятие о хронической болезни почек. Основные заболевания, приводящие к развитию хронической болезни почек (хбп) и хронической почечной недостаточности (хпн). Классификация хбп.
- •102. Факторы риска прогрессирования хпн. Контроль функционального состояния почек. Классификация хпн.
- •103. Этиопатогенез, клиника основных клинических синдромов при хпн. Методы диагностики хпн.
- •104. Консервативное лечение хпн. Лечение терминальной стадии хпн (уремии). Консервативное лечение хпн
- •Лечение хпн в терминальной стадии(уремии)
- •105. Терапевтические аспекты при использовании методов внепочечного очищения крови (гемодиализ, перитонеальный диализ). Трансплантация почки.
57. Апластические анемии: основные клинические признаки, лабораторная диагностика, критерии диагноза, лечение.
Апластические анемии (АА) – группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, уменьшением клеточности (абсолютного содержания клеток) костного мозга при содержании бластов менее 5%.
Клиника апластических анемий:
а) приобретенная апластическая анемия: постепенное или острое начало с быстро нарастающей панцитопенией, выраженным анемическим синдромом, тяжелым геморрагическим синдромом и инфекционными осложнениями; иногда заболевание осложняется внутрисосудистым гемолизом (появляются желтушность кожи и видимых слизистых, темная моча, незначительное увеличение печени, тромбозы множественной локализации).
б) анемия Фанкони: чаще начинается в 5-10 лет; вместе с нарушениями гемопоэза характерны низкий рост, врожденные дефекты скелета (микроцефалия, аномалии фаланг пальцев), аномалии мочеполовой системы (подковообразная почка и др.), гипер- или гипопигментация кожи, умственная отсталость
Диагностика апластических анемий:
1. ОАК: панцитопения (эритро-, тромбо-, лейкоцитопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом)
2. Миелограмма: уменьшение количества миелокариоцитов, относительное повышение содержания лимфоцитов, абсолютное снижение количества нейтрофилов, элементов эритропоэза, резкое уменьшение мегакариоцитопоэза
3. Трепанобиопсия с иммунофенотипированием клеток (необходима для установки генеза апластической анемии): жировой костный мозг преобладает над деятельным, очаги кроветворения редки и малоклеточны
Лечение апластических анемий:
1. Госпитализация в гематологический стационар; при резкой нейтропении – изоляция больного в асептический бокс
2. Трансплантация стволовых клеток периферической крови или костного мозга – рекомендуется всем больным до 20 лет, даже при тяжелом течении апластической анемии, особенно показана зависимым от гемотрансфузий больным (у которых нужны переливания крови чаще 1 раза в мес); до трансплантации костного мозга проводят химиотерапию с тотальным облучением тела.
3. Специфическая консервативная терапия – основной метод лечения для больных старше 20 лет при легком течении заболевания или невозможности выполнить трансплантацию костного мозга: антитимоцитарный иммуноглобулин 20 мг/кг/сут в/в капельно 5 дней в асептических условиях; циклоспорин 5 мг/кг/сут внутрь; метилпреднизолон по 2 мг/кг/сут в/в с 1-ого по 14-ый день, затем по 1 мг/кг/сут с 15-ого по 21-ый день; колониестимулирующие факторы - молграмостим 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения числа гранулоцитов > 1*109/л.
4. Спленэктомия (наиболее эффективна при нетяжелой апластической анемии)
5. Профилактика и лечение осложнений (анемического синдрома, геморрагического синдрома, инфекционных осложнений, гемосидероза, сердечной и почечной недостаточности и др.)
58. Гемолитические анемии: классификация, механизмы и типы гемолиза, общие
признаки.
Гемолитические анемии (ГА) – группа анемий, обусловленных снижением средней продолжительности жизни эритроцитов в результате их усиленного гемолиза (внутриклеточного, тканевого – чаще всего в селезенке или внеклеточного, внутрисосудистого).
В норме продолжительность жизни эритроцитов 100-120 дней, при гемолитической анемии она укорачивается до 12-14 суток.
Признаки ГА: 1) выраженный ретикулоцитоз в периферической крови (признак хорошей регенераторной способности костного мозга); 2) реактивная гиперплазия красного ростка костного мозга; 3) неконьюгированная гипербилирубинемия; 4) гипергемоглобинемия (при внесосудистом гемолизе).
Классификация ГА:
1. По этиологии:
а) наследственные ГА:
1) мембранопатии - наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) – снижение количества спектрина клеточной мембраны эритроцитов повышает ее проницаемость для воды и ионов натрия; клетки набухают, из дискоцитов превращаются в микросфероциты, которые гибнут в селезенке, а их гемоглобин поглощается макрофагами (внутриклеточный гемолиз); клинически: анемия, желтушность, спленомегалия, гиперхромный кал, могут быть пигментные камни в желчном пузыре, нарушение костеобразования (из-за очагов кроветворения); ОАК: нормохромная анемия, микросфероциты, ретикулоциты; сниженная осмотическая резистентность эритроцитов в гипотонических растворах (в норме 0,36-0,42); миелограмма: соотношение лейкоциты/эритроциты 1:1-1:2 при норме 3:1-4:1; лечение: спленэктомия
2) ферментопатии - дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов; клинически анемия, желтушность и другие признаки гемолиза при воздействии агентов, провоцирующих гемолиз (СА, конские бобы, черника, голубика); ОАК – тельца Гейнца (деградация Hb).
3) гемоглобинопатии – нарушения структуры гемоглобина:
а. количественная – талассемия - из-за наличия мутантного гена происходит торможение синтеза цепей глобина; клинически нарушения скелета (квадратный череп), болезнь Кули (желтуха, гепатоспленомегалия, гипохромная микроцитарная анемия, снижение осмотической резистентности эритроцитов – при гомозиготный вариант) или умеренная гипохромная анемия (при гетерозиготном варианте); в ОАК – много овальных и грушевидных эритроцитов
б. качественная – гемоглобинопатия S (серповидно-клеточная анемия) - в HbS в положении 6 четвертого пептида β-цепи гидрофильная глютаминовая кислота заменена на валин, поэтому гемоглобин начинает кристаллизоваться; клинически – анемия, высокий башенный череп, желтушность; часты осложнения – инфаркты органов, гемолитические кризи, тромботические осложнения в любом возрасте; ОАК – деформированные (вытянутые, серповидные) эритроциты
б) приобретенные ГА:
1) при гиперспленизме
2) иммунные ГА: аутоиммунные, лекарственные и др.
3) обусловленные механическим повреждением эритроцитов: маршевая гемоглобинурия, ГА при протезировании клапанов сердца и сосудов
4) токсические: при укусе змей и пауков, интоксикации рядом металлов (медь), органическими растворителями
5) пароксизмальная ночная гемоглобинурия
2. По серологическому принципу – различные типы аутоиммунных гемолитических анемий (АИГА) – возникают при срыве иммунологической толерантности к неизмененным АГ собственных эритроцитов или к АГ, имеющим сходные с эритроцитами детерминанты
1) АИГА с неполными тепловыми агглютининами – наиболее частый вариант; фиксация IgG и IgA на поверхности эритроцитов с последующей гибелью эритроцитов в селезенке (ее макрофаги имеют рецепторы к Fc-фрагменту иммуноглобулина и осуществляют иммунный фагоцитоз)
Клиника: острое, внезапное начало с появлением слабости, одышки, артралгии, болей в пояснице, повышения температуры тела (из-за распада эритроцитов); больные бледные, характерна спленомегалия, пальпаторно селезенка безболезненна; при частых гемолитических кризах – вторичный токсический гемолитический гепатит; кал темного цвета (повышен стеркобилин), моча светло-желтая (уробилин отсутствует)
Диагностика: нормохромная анемия со значительным снижением гемоглобина (при гемолитическом кризе – до 30-40 г/л), постепенным нарастанием ретикулоцитоза; лейкоцитоз до 10-15*109/л, сдвиг влево до миелоцитов (лейкемоидная реакция миелоидного типа на гемолиз); СОЭ – до 30 мм/ч; тромбоциты в норме или снижены; миелограмма – нормобластический тип кроветворения, иногда с чертами мегалобластического; положительная реакция Кумбса - прямая (выявление фиксированных на эритроцитах антител; при малом количестве Ig может дать отрицательный результат) и непрямая (выявление АТ к эритроцитам в сыворотке крови)
2) АИГА с тепловыми гемолизинами – внутрисосудистое разрушение эритроцитов под действием АТ-гемолизинов в присутствии комплемента.
Клиника: чаще подострое начало; бледность, желтушность кожных покровов, анемический синдром, нормальные резмеры селезенки; на высоте гемолиза может начаться ДВС-синдром, микротромбоз мезентериальных сосудов, развиться полиорганная недостаточность.
Диагностика: гипергемоглобинемия и гемоглобинурия (моча черного цвета); БАК: повышение ЛДГ (из-за разрушения клеток); отрицательная реакция Кумбса; положительная качественная реакция на аутогемолиз (в чистую пробирку наливают 2-3 мл крови без стабилизатора, ставят ее в термостат на 24 часа при температуре 37 С, при этом происходит гемолиз, т.к. аутоантитела в сыворотке при t = 37С фиксируются на поверхности эритроцитов, затем присоединяется комплемент и мембрана эритроцитов разрушается)
3) АИГА с полными холодовыми агглютининами – фиксация холодовых аутоантител на АГ собственных эритроцитах с их последующей внутрикапиллярной агглютинацией при температуре 4-15 С и возникновением синдрома повышенной вязкости (гипервискозности).
Клиника: в холодную погоду наблюдается посинение и отек кожи лица, синюшная кожа рук, ног, ушей, синдром Рейно (вплоть до гангрены), летом симптомы проходят; желтуха отсутствует (гипербилирубинемия не характерна, т.к. происходит не гемолиз, а агглютинация); селезенка не увеличена.
Диагностика: умеренное снижение гемоглобина, невысокий ретикулоцитоз, лейкоцитоз до 10-12*109/л, СОЭ увеличена до 70 мм/час и более; осмотическая резистентность эритроцитов не изменена; реакция Кумбса отрицательная.
4) АИГА с двухфазными гемолизинами Доната-Ландштейнера – фиксация IgG на эритроцитах с участием комплемента при низких температурах с последующим их внутрисосудистым гемолизом после согревания
Клиника: вскоре после переохлаждения появляется головная боль, боли в ногах и поясничной области, чувство «ломоты в теле», озноб, повышается температура тела, рвота, черная моча (гемолитический криз);после криза характерны желтушность кожи, увеличение печени и селезенки, иногда – синдром Рейно и холодовая крапивница.
Диагностика: во время криза – нормохромная анемия с ретикулоцитозом, СОЭ умеренно увеличена, лейкоцитоз; гемоглобинурия; серологический анализ крови: если пробирку с кровью поставить на час в холодильник, а затем согреть в термостате до температуры 37 С, - происходит гемолиз.