- •1.Миокардиты: этиология, патогенез. Классификация.
- •2. Миокардиты: клиника, диагностические критерии, дифференциальная диагностика и лечение.
- •3. Перикардиты. Определение. Этиология и патогенез. Классификация.
- •I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:
- •III. Идиопатические перикардиты.
- •I. Острый перикардит:
- •II. Хронический перикардит:
- •4. Острый фибринозный перикардит: клиника, дифференциальная диагностика, лечение.
- •6. Констриктивный перикардит: клиника, дифференциальная диагностика, лечение. Показания к хирургическому лечению.
- •7. Инфекционный эндокардит. Этиология. Патогенез. Классификация.
- •8. Клинические проявления инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит протезированных клапанов.
- •9. Диагностические критерии инфекционного эндокардита. Лабораторная и инструментальная диагностика. Дифференциальная диагностика.
- •10. Лечение инфекционного эндокардита. Принципы и режимы антибактериальной терапии. Критерии излеченности. Показания к оперативному лечению. Профилактика инфекционного эндокардита.
- •11. Острая ревматическая лихорадка: Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез.
- •12. Острая ревматическая лихорадка: Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Диагностические критерии.
- •13. Острая ревматическая лихорадка: Лечение. Исходы. Профилактика первичная и вторичная.
- •14. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Классификация. Клиника. Диагностика. Ведение пациентов.
- •Лечение хроническая ревматическая болезнь сердца
- •15. Недостаточность митрального клапана: причины развития, патогенез нарушений гемодинамики, клиника, диагностика, течение, осложнения, прогноз, показания к оперативному лечению.
- •16. Митральный стеноз: причины развития, патогенез нарушений гемодинамики, клиника, диагностика, течение, осложнения, прогноз, показания к оперативному лечению.
- •17. Недостаточность аортального клапана: причины развития, патогенез нарушений гемодинамики, клиника, диагностика, течение, осложнения, прогноз, показания к оперативному лечению.
- •18. Стеноз устья аорты: причины развития, патогенез нарушений гемодинамики, клиника, диагностика, течение, осложнения, прогноз, показания к оперативному лечению.
- •19. Сочетанные пороки сердца: особенности клиники, определение преобладания порока, диагностика, течение, осложнения, прогноз. Относительная и абсолютная недостаточность клапанов.
- •20. Комбинированные пороки сердца: особенности клиники, определение преобладания порока, диагностика, течение, осложнения, прогноз. Относительная и абсолютная недостаточность клапанов.
- •21. Принципы лечения пороков сердца (консервативные и хирургические). Показания
- •22. Пролабирование створок митрального клапана. Определение. Причины развития (первичный и вторичный пролапс митрального клапана). Классификация, диагностика.
- •Причины пролапса митрального клапана с учетом этиологии выделяют первичный (идиопатический, врожденный) и вторичный пролапс митрального клапана.
- •Диагностика пролапса митрального клапана
- •Классификация марс
- •24. Кардиомиопатии: определение, классификация, прогноз.
- •25. Дилятационная кардиомиопатия: гемодинамика, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •26. Гипертрофическая кардиомиопатия: гемодинамика, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •27. Рестриктивная кардиомиопатия: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •28. Бронхиальная астма: определение, этиология, патогенез, классификация, клиническая картина. Диагностика.
- •29. Бронхиальная астма: понятие о "Национальном соглашении". Осложнения. Иммунопатология бронхиальной астмы. Лечебные мероприятия в приступном и межприступном периодах.
- •30. Бронхиальная астма: ступени терапии, направленной на достижение контроля.
- •31. Бронхиальная астма: принципы и методы лечения астматического статуса.
- •32. Тромбоэмболия легочной артерии: предрасполагающие факторы, основные маркеры для стратификации риска при тэла, клиническая картина.
- •33. Тромбоэмболия легочной артерии: инструментальная диагностика.
- •34. Тэла: клиническая оценка гемодинамического статуса.
- •35. Тэла. Лечение – терапевтическая и хирургическая тактика.
- •36. Острый лейкоз: этиология, патогенез, классификация fab(1976г.), воз(2008г.).
- •37. Острый лейкоз: клиническая картина, лабораторно-морфологическая, цитохимическая, иммунофенотипическая, цитогенетическая диагностика, течение и осложнения.
- •38. Этапы и принципы современной терапии острых лейкозов. Основные протоколы терапии острых лейкозов. Осложнения лечения. Диспансерное наблюдение.
- •39. Хронический лимфолейкоз: клиническая картина, стадии течения.
- •40. Лабораторно-морфологическая характеристика и лечение хронического лимфолейкоза. Диспансерное наблюдение.
- •41. Хронический миелолейкоз: клиническая картина, фазы течения. Лабораторно-морфологическая характеристика и осложнения хронического миелолейкоза.
- •42. Современная терапия хронического миелолейкоза. Прогноз. Диспансеризация.
- •1. Химиотерапия:
- •43. Истинная полицитемия: клиническая картина, стадии течения, критерии диагноза.
- •I стадия (начальная, 5 и более лет):
- •Iiв стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
- •44. Дифференциальный диагноз истинной полицитемии и симптоматических эритроцитозов. Лечение. Диспансерное наблюдение.
- •45. Этиопатогенез агранулоцитозов. Иммунный и миелотоксический агранулоцитозы. Клиника, лечение.
- •46. Гемостазиопатии. Классификация, методы исследования, диагностические критерии, лечение.
- •47. Геморрагический васкулит: патогенез кровоточивости, клиника, формы и варианты течения. Диагностические критерии, лечение.
- •48. Геморрагическая телеангиэктазия: патогенез кровоточивости, клиника, диагностические критерии, лечение.
- •49.Тромбоцитопении:определение,этиопатогенез,клиника,диагностические критерии,лечение.
- •50.Гемофилии а и в.Патогенез кровоточивости.Клиника,диагностика,лечение,трудоустройство.
- •51.Двс-синдром:этиология,патогенез,стадии течения,лечение.
- •52.В12-фолиеводефицитные анемии:патогенез,клиника,критерии диагноза.
- •53. В12-фолиеводефицитные анемии:лечение,профилактика рецидивов,диспансеризация.
- •54.Железодефицитные анемии:патогенез,клиника,критерии диагноза.
- •55.Железодефицитные анемии:лечение,профилактика рецидивов,диспансеризация.
- •56.Апластические анемии:этиология,патогенез.Роль аутоиммунного механизма.
- •57. Апластические анемии: основные клинические признаки, лабораторная диагностика, критерии диагноза, лечение.
- •58. Гемолитические анемии: классификация, механизмы и типы гемолиза, общие
- •59. Иммунные гемолитические анемии. Диагностические критерии, лечение.
- •3) Аига с полными холодовыми агглютининами –
- •60. Наследственный микросфероцитоз. Патогенез, диагностика, лечение. Основные формы ферментопатий и гемоглобинопатий.
- •61. Миеломная болезнь: патогенез, клинические варианты, диагностические критерии, лечение.
- •62. Ревматоидный полиартрит. Современные теории этиопатогенеза: роль
- •1. Генетическая предрасположенность
- •2. Инфекционный фактор
- •3. Пусковой фактор (переохлаждение, гиперинсоляция, интоксикации, мутагенные медикаменты, эндокринопатии, стрессы и т.Д.).
- •63. Патогенез ра по частным проявлениям (в суставных тканях, суставной жидкости,
- •64. Клинические проявления ревматоидного артрита. Степени активности, стадии,
- •65. Лечение ревматоидного артрита. Базисная терапия. Лечение обострений ревматоидного артрита. Критерии оценки эффективности лечения.
- •66. Остеоартроз. Определение. Распространение. Этиология и патогенез
- •67. Клиническая картина остеоартроза. Основные клинические формы и стадии течения. Диагностика остеоартроза. Дифференциальный диагноз с артритами.
- •1. Патогенетические варианты
- •III. Преимущественная локализация
- •IV. Рентгенологическая стадия (по Келлгрену): I, II, III, IV.
- •68. Принципы терапии остеоартроза. Показания к ортопедическому лечению.
- •69. Подагра. Определение. Распространение. Этиология и патогенез. Классификация.
- •70. Подагра. Клиническая картина. Диагностические критерии подагры (острый подагрический артрит, образование тофусов, особенности поражения почек и т.Д.).
- •71. Лечение подагры.
- •2. По степени активности(учет клинических и лабораторныхданных): высокую (III), умеренную (II), минимальную
- •3.Клинико-морфологическая характеристика поражений (кожи,суставов,серозныхоболочек,сердца,почек,нер.Системы,легких)
- •73. Клиническая картина при скв. Основные клинические синдромы при системной
- •74. Подходы к лечению скв.
- •75. Этиопатогенез дерматомиозита. Механизмы аутоиммунизации. Провоцирующие
- •76. Клиническая картина дерматомиозита. Основные клинические синдромы при
- •77. Диагностика дерматомиозита. Диагностические критерии заболевания. Подходы к
- •78. Этиопатогенез системного склероза. Механизмы аутоиммунизации.
- •79. Клиническая картина системного склероза. Стадии в течение системного склероза.
- •80. Диагностика системного склероза. Диагностические критерии заболевания.
- •81. Этиология системных васкулитов. Патогенез. Роль наследования (hla-антигены). Классификация системных васкулитов.
- •82. Узелковый полиартериит: клинические варианты, характерные синдромы и их проявление. Классификация узелкового полиартериита. Диагностика. Лечение.
- •83. Клинические особенности болезни Вегенера, синдрома Гудпасчера. Лечение.
- •84. Клинические особенности болезни Винивертера-Бюргера, болезни Такаясу, Хортона. Лечение.
- •85.Ревматическая полимиалгия. Патогенез. Клиника. Лечение.
- •86. Острый нефритический синдром. Этиология. Патогенез. Клинические проявления.
- •87. Методы диагностики острого нефритического синдрома.
- •88. Принципы лечения острого нефритического синдрома. Исходы, прогноз. Профилактика постстрептококкового гломерулонефрита.
- •89. Хронический нефритический синдром. Классификация: клиническая и морфологическая. Патогенез различных форм хронического нефритического синдрома.
- •90. Роль биопсии почки в диагностике нефрологических заболеваний. Оценка функционального состояния почек, мочевой синдром. Дифференцированный подход к лечению хронического нефротического синдрома.
- •91. Вторичные нефропатии: при сахарном диабете, артериальной гипертензии, системных васкулитах.
- •92. Хронический пиелонефрит: Этиология. Патогенез. Классификация
- •93. Хронический пиелонефрит: Клиника. Диагностика
- •94. Хронический пиелонефрит. Лечение. Особенности антибактериальной терапии.
- •95. Тубулоинтерстициалный нефрит: Причины развития. Диагностика. Лечение.
- •96. Нефротический синдром. Наиболее частые заболевания, сопровождающиеся развитием нефротического синдрома. Патогенез нефротического синдрома.
- •97. Нефротический синдром. Клинические проявления. Осложнения. Диагностика.
- •98. Нефротический синдром. Терапевтическая тактика.
- •Симптомы амилоидоза почек
- •100. Амилоидоз почек. Диагностика. Роль морфологического исследования. Терапевтическая тактика. Профилактические мероприятия. Диагностика амилоидоза
- •Лечение амилоидоза
- •Профилактика амилоидоза
- •101. Понятие о хронической болезни почек. Основные заболевания, приводящие к развитию хронической болезни почек (хбп) и хронической почечной недостаточности (хпн). Классификация хбп.
- •102. Факторы риска прогрессирования хпн. Контроль функционального состояния почек. Классификация хпн.
- •103. Этиопатогенез, клиника основных клинических синдромов при хпн. Методы диагностики хпн.
- •104. Консервативное лечение хпн. Лечение терминальной стадии хпн (уремии). Консервативное лечение хпн
- •Лечение хпн в терминальной стадии(уремии)
- •105. Терапевтические аспекты при использовании методов внепочечного очищения крови (гемодиализ, перитонеальный диализ). Трансплантация почки.
77. Диагностика дерматомиозита. Диагностические критерии заболевания. Подходы к
лечению дерматомиозита.
клинической картине болезни, отмечают симметричное поражение мышц: плотные, тестовые на ощупь, они увеличены в объеме и болезненны при пальпации. При поражении мимической мускулатуры - маскообразность лица. В дальнейшем - атрофия мышц, особенно выраженная со стороны плечевого пояса. Поражение дыхательных мышц и диафрагмы. При пальпации мышц можно обнаружить локальные уплотнения – кальцинаты, которые располагаются и в подкожной жировой клетчатке (чаще у молодых людей с распространенным поражением мышц). Нередко отмечают снижение массы тела на 10-20 кг.
Поражение кожи - отмечают отек, эритему (над суставами – надсуставная эритема, в околоногтевых зонах в сочетании с микронекрозами в виде темных точек –синдром Готтрона), капилляриты, петехиальные высыпания и телеангиэктазии. Эритема отличается большой стойкостью, синюшным оттенком, сопровождается зудом и шелушением. Типичен «симптом очков» - эритема вокруг глаз. Нередко отмечают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика или ремесленника»), ломкость ногтей и усиленное выпадение волос. Довольно часто регистрируют синдром Рейно.
Об остроте процесса можно судить по неспецифическим острофазовым показателям (увеличение СОЭ, повышение содержания фибриногена и СРБ) и признакам иммунных изменений (невысокий титр ревматоидного фактора, увеличение содержания - глобулинов, антител к нуклепротеиду и растворимым ядерным антигенам, антитела к Мi2, Jol, SRР, а в случае идиопатического ДМ – увеличение концентрации IgG). При хроническом, вялом течении болезни изменения острофазовых показателей могут отсутствовать.
Распространенность поражения мышц характеризуется рядом биохимических изменений. Повышается индекс креатин/креатинин, может возникать миоглобинурия.
При иммунологическом исследовании обнаруживают миозитспецифические антитела - антитела к аминоацилсинтетазам транспортной РНК и в первую очередь антитела к гистидил-т РНК –синтетазе (Jo1) обнаруживают у половины больных ДМ (ПМ).
Существенную помощь в диагностике поражения мышц оказывает электромиография, позволяющая обнаружить нормальную электрическую активность мышц в состоянии их произвольного расслабления и низкоамплитудную – при произвольных сокращениях.
При биопсии кожи и мышц отмечают картину тяжелого миозита с потерей поперечной исчерченности мышечных волокон, фрагментацией, зернистой и восковидной дегенерацией, а также очаги некроза, лимфоидно-плазмоклеточную инфильтрацию и явления фиброза. Прочие методы исследования (ЭКГ, рентгенологические и эндоскопические).
Для диагностики ДМ (ПМ) следует использовать следующие диагностические критерии:
1. поражение кожи:
- гелиотропная сыпь (пурпурно - красные высыпания на веках);
- признак Гортона (пурпурно - красная шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);
- эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.
2.проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище);
3. повышение активности КФК или альдолазы в крови.
4. боли в мышцах при пальпации или миалгии.
5. миогенные изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).
6. обнаружение антител Jo1 (антитела к гистидил-т РНК –синтетазе).
7. недеструктивный артрит или артралгии.
8. признаки системного воспаления (повышение t тела более 37°С, увеличение концентрации СРБ или СОЭ более 20 мм/час).
9. морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).
При обнаружении хотя бы одного типа поражения кожи и min 4 других признаков – диагноз ДМ достоверен. Присутствие хотя бы min 4 признаков – диагноз ПМ достоверен.
При лечении ДМ Лучший эффект оказывают глюкокортикоиды: при ДМ предпочтительнее назначать преднизолон по 1-2 мг/кг в сут). В течении первых недель суточную дозу следует делить на три приема, а затем принимать всю ее однократно утром (улучшение в среднем – через 1-3 месяца). При отсутствии положительной динамики в течение 4 недель следует увеличить дозу глюкокортикоидов. После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и активности КФК) дозу преднизолона очень медленно снижают до поддерживающей, каждый месяц – на ¼ суммарной. Если лечение преднизолоном не эффективно или его невозможно назначить вследствие непереносимости и развития осложнений, то следует применять цитостатические препараты.
В настоящее время рекомендовано раннее назначение метотрексата, позволяющее быстрее перевести больных на поддерживающие дозы преднизолона. Метотрексат назначают внутрь, подкожно или внутривенно в дозе 7,5-25 мг/нед.
Больным с резистентными к преднизолону формами заболевания назначают внутрь циклоспорин А по 2,5-5,0 мг/кг в сут.
Аминохинолиновые препараты (хлорохин, гидроксихлорохин) применяют в следующих ситуациях:
- при хроническом течении болезни без признаков активности процесса (для контроля кожных поражений);
- при снижении дозы преднизолона или цитостатиков для уменьшения риска возможного обострения.