- •П.Д. Гуляй кожные и венерические болезни
- •Оглавление
- •Общие вопросы дерматовенерологии
- •Кожные болезни
- •Венерические болезни
- •Предисловие
- •Общие вопросы дерматовенерологии анатомия и гистология кожи
- •Придатки кожи.
- •Сосудистая система кожи.
- •Нервная система кожи
- •Особенности анатомо-гистологического строения кожи у детей
- •Физиология кожи
- •Сосудистые реакции кожи
- •Физиологические особенности детской кожи
- •Патогистологические изменения кожи
- •Гигиена кожи и волос
- •Клинико - морфологическая характеристика элементов кожной сыпи
- •Первичные полостные элементы
- •Вторичные морфологические элементы
- •Основы лечения кожных болезней
- •Местное лечение
- •Методы и методики обследования больных кожными и венерическими заболеваниями
- •К о ж н ы е б о л е з н и болезни кожи новорожденных.
- •Гнойничковые болезни кожи
- •Стафилококковые пиодермиты.
- •Стрептококковые пиодермиты
- •Грибковые заболевания кожи и волос
- •Поверхностная трихофития
- •Хроническая трихофития
- •Инфильтративно - нагноительная трихофития.
- •Микроспория
- •Грибковые поражения кожи стоп.
- •Эпидермофития стоп.
- •Рубромикоз
- •Кандидозы
- •Кератомикозы
- •Эритразма
- •Паразитарные болезни кожи чесотка
- •Педикулез
- •Туберкулез кожи
- •Локализованные формы туберкулеза
- •Диссеминированный туберкулез кожи
- •Болезнь боровского
- •Вирусные дерматозы
- •Опоясывающий лишай
- •Контагиозный моллюск
- •Бородавки
- •Инфекционные эритемы многоформная экссудативная эритема
- •Розовый лишай
- •Лаймская болезнь
- •Аллергические васкулиты
- •Дерматиты
- •Токсикодермия
- •Токсический эпидермальный некролиз / синдром лайелла /
- •Профессиональные болезни кожи
- •Псориаз
- •Красный плоский лишай
- •Болезни соединительной ткани красная волчанка
- •Дерматомиозит
- •Пузырные дерматозы пузырчатка
- •Пемфигоиды
- •Герпетиформный дерматоз дюринга
- •Зудящие дерматозы нейродермит /Атопический дерматит/.
- •Крапивница
- •Кожный зуд
- •Почесухи
- •Себорея
- •Предраковые заболевания кожи.
- •Пигментные невусы
- •Злокачественные опухоли кожи
- •Лимфомы кожи
- •Генодерматозы
- •Альбинизм
- •Кератодермии
- •Гнездная плешивость
- •Ипохондрии и патомимии в дерматологии
- •Венерические болезни сифилис
- •Осложнения твердого шанкра.
- •Особенности клинических проявлений сифилитической инфекции
- •Лабораторная диагностика сифилиса.
- •1. Основные принципы лечения больных сифилисом.
- •1.1. Этиотропные средства для лечения больных сифилисом, показания и противопоказания к их применению.
- •2. Превентивное лечение
- •3. Лечение больных первичным сифилисом
- •4. Лечение больных вторичным и ранним скрытым сифилисом.
- •5. Принципы лечения больных сифилисом с сопутствующими другими инфекциями, передаваемыми половым путем
- •6. Лечение больных ранним висцеральным и нейросифилисом
- •7. Лечение больных поздним сифилисом.
- •8. Лечение больных сифилисом при непереносимости препаратов пенициллина (альтернативные методы лечения)
- •9. Неспецифическая терапия больных сифилисом
- •10. Специфическое и профилактическое лечение беременных
- •11. Лечение и профилактика сифилиса у детей
- •12. Клинико – серологический контроль после окончания лечения
- •13. Серорезистентный сифилис и его лечение
- •14. Медицинская реабилитация больных сифилисом
- •15. Снятие с учета
- •16. Индивидуальная профилактика сифилиса и других иппп.
- •Мягкий шанкр
- •Паховый лимфогранулематоз
- •Донованоз
- •Невенерические трепанематозы
- •Фрамбезия
- •Беджель
- •Гонорея
- •Гонорея у мужчин.
- •Трихомониаз
- •Хламидиоз
- •Мико - и уреаплазмоз
- •Гарднереллез
- •Вич - инфекция / спид /
- •Поражения кожи при вич/спид - инфекции.
Лимфомы кожи
К лимфомамкожи относятся заболевания, при которых основной патологический процесс в коже возникает в виде злокачественной пролиферации лимфоцитов и их производных - плазматических клеток.
Развитие лимфом определяется общими закономерностями, характерными для опухолевой прогрессии всех злокачественных новообразований.
Этиология и патогенезлимфом кожи остаются до конца не выясненными. Одним из факторов возникновения злокачественных процессов является нарушение состояния иммунной системы и иммунологической функции кожи, осуществляющей контроль по регуляции роста и дифференцировке различных клеток. Кроме того, существует опухолевая теория, основанная на нестабильности генетического аппарата клеток или его мутациях; теория о последующей малигнизации реактивности процесса вследствие постоянной антигенной стимуляции кожи различными факторами внешней и внутренней среды.
До настоящего времени в практической работе применяется классификация, предложенная И.М. Разнатовским, которая более полно отражает клинические и гистологические особенности, темп опухолевой прогрессии и степень злокачественности опухолевого процесса.
Согласно этой классификации лимфомы кожи подразделяются на медленно прогрессирующие мономорфные и полиморфные лимфомы, и быстропрогрессирующие лимфомы.
I. Лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрессией. А. Мономорфноклеточные лимфомы:
трехстадийная форма;
пойкилодермическая форма с вариантом универсального поражения;
узелковая форма;
узловатая форма;
пятнисто - инфильтративная форма;
эритродермическая форма;
плазмоцитома кожи. Б. Полиморфноклеточные лимфомы:
трехстадийная форма;
узелковая форма.
II. Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессией:
узелково - бляшечная (ретикулосаркоматоз Готтрона);
инфильтративно - узловатая форма
а) лимфосаркома кожи;
б) эритродермическая форма.
Клинические проявления лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрессией неспецифичны и имеют сходство с экземой, нейродермитом, псориазом, парапсориазом и другими кожными заболеваниями, характеризуются хроническим и относительно доброкачественным течением. Морфологические изменения в коже проявляются начальными признаками нарушения дифференцировки лимфоцитов. Тканевая реакция на формирующуюся опухоль может быть мономорфной (лимфоциты, гистиоциты) и полиморфной (лимфоциты, гистиоциты, плазматические клетки, эозинофилы). В связи с этим все лимфомы кожи с медленной прогрессией делятся на мономорфные и полиморфные.
В патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костный мозг, однако болезнь протекает очень медленно в течение многих лет и десятилетий.
К моноформнымлимфомам кожи относится трехстадийная мономорфноклеточная лимфома, которая проявляется на коже в три стадии: пятнистая, пятнисто - бляшечная и опухолевая.
В пятнистуюстадию на коже туловища и проксимальных отделов конечностей появляются пятна округлых очертаний с четкими границами. Окраска пятен бледно - розового или коричневатого цвета с шероховатой поверхностью, которая создает впечатление терки за счет наличия фолликулярных папул. В очагах поражения волосы отсутствуют.
В дальнейшем за счет нарастания инфильтрации в очагах формируются бляшки и образуется пятнисто - бляшечная стадия , для которой характерно длительное течение и спонтанные ремиссии.
Постепенно пятнисто - бляшечная стадия может перейти в опухолевую, при морфологическом исследовании в опухолях преобладают лимфобласты и пролимфоциты.
Пойкилодермическая форма протекает длительно и доброкачественно. Характеризуется появлением сухих, бледно - розовых, слегка шелушащихся , с нечеткими краями очагов в местах , подвергающихся механическому раздражению . Со временем в очагах развивается атрофия кожи с телеангиэк тазиями, выпадением волос. Больных беспокоит чувство жжения, сухости и стягивания пораженной кожи.
Эритродермическая форма начинается на конечностях , затем распространяется по всему кожному покрову в виде гиперемии, отека, инфильтрации с шелушением и сильным зудом . На волосистой части головы появляется крупнопластинчатое шелушение, атрофия кожи с выпадением волос. Лимфатические узлы увеличены , плотные. В крови отмечается лейкоцитоз, моноцитоз, ускорение СОЭ. Данная форма склонна к быстрой генерализации процесса.
Пятнисто - инфильтративнаяформа чаще локализуется на коже груди и в межлопаточной области в виде синюшных пятен с четкими границами, напоминающих проявления пятнистой склеродермии. В дальнейшем в очагах нарастает инфильтрация и синюшность.
Узелковая форма характеризуется появлением на туловище плотных папул синюшного цвета, склонных к группировке.
Узловатаяформа проявляется плотно - эластическими узлами синюшного цвета.
Плазмоцитомахарактеризуется одиночными или множественными плоскими или узловатыми инфильтратами темно - красного цвета. Характерны метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы.
Полиморфные медленно прогрессирующие лимфомы кожиподразделяются на трехстадийную и узелковую формы.Трехстадийнаяформа, ранее описываемая как грибовидный микоз, представляет собой Т - клеточную лимфому, так как доказана ее связь с Т - лимфоцитами. В ее течении различают эритематозную, бляшечную и опухолевидную стадии.Эритематозная стадия может проявляться эритемой, волдырями, псориазоподными высыпаниями и сопровождаться сильным зудом. После многократных ремиссий и рецидивов процесс переходит вбляшечнуюстадию. Для нее характерно образование инфильтративных бляшек кирпично - красного или синюшного цвета, склонных к периферическому росту и сопровождающихся сильным зудом. В очагах поражения остается атрофия кожи, волосы выпадают. Пораженные ногти крошатся, деформируются. Продолжительность первых двух стадий болезни составляет от 3 до 5 лет.
Третья стадия характеризуется формированием опухолей багрово - красного цвета с синюшным оттенком. Опухоли быстро увеличиваются в размерах и распадаются, образуя глубокие язвы. В патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы и внутренние органы, страдает общее состояние организма. Развивается лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, увеличивается СОЭ.
Узелковаяформа начинается с высыпания плоских или полушаровидных узелков синюшного цвета, чаще на нижних конечностях, без субъективных ощущений. Узелки разрешаются спонтанно, оставляя после себя легкую атрофию. Период ремиссии может быть в течение года и более. В дальнейшем новые узелки некротизируются, оставляя после себя рубцы. Процесс может длиться в течение нескольких десятков лет, заканчивается летальным исходом.
Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессиейхарактеризуются очень высокой степенью злокачественности и формированием очагов распада на появившихся высыпаниях. Генерализация процесса и летальный исход могут наступить уже через несколько месяцев болезни.
Диссеминированная узелково - бляшечнаяформа локализуется на туловище с образованием синюшных пятен, на фоне которых появляются бляшки и узлы, а затем быстро распадающиеся опухоли. Очень скоро наступает генерализация процесса и летальный исход.
Инфильтративно - узловатаяформа начинается с появлением на коже туловища опухолевидных образований синюшно - красного цвета с телеангиоэктазиями, склонных к распаду.
Лимфосаркома кожи является наиболее злокачественной формой лимфомы, характеризуется появлением одиночного безболезненного узла синюшно - багрового цвета с геморрагическими высыпаниями на его поверхности. Она быстро изъязвляется, метастазирует в лимфоузлы и во внутренние органы. Через несколько месяцев наступает летальный исход.
Эритродермическаяформа относится к Т - клеточным лимфомам, начинается с появления на конечностях сильно зудящих эритематозных пятен, которые быстро распространяются по всему кожному покрову, переходя в эритродермию. Увеличиваются подкожные лимфатические узлы. В крови обнаруживают одноядерные клетки белых кровяных телец с большим базофильным ядром, занимающим около 4/5 объема клетки - клетки Сезари. Эритродермию с выраженным увеличением лимфатических узлов и с наличием этих атипичных клеток в периферической крови называютсиндром Сезари. Диагностикалимфом кожи базируется на клинических проявлениях, на данных обязательного морфологического и цитологического исследований.
Лечениелимфом является одной из наиболее сложных проблем и зависит от формы и стадии заболевания , клинико - морфологических особенностей кожного процесса . С целью замедления прогрессирования заболевания и сдерживания роста патологических клеток назначается гипосенсибилизирующая терапия (препараты кальция, тиосульфат натрия), антигистаминные препараты (тавегил, супрастин , фенкарол, кетотифен, перитол и др), общеукрепляющие (витамины группы В, С, экстракт алое, ФИБС и др.), адаптогены ( экстракт элеу терококка, настойка женьшеня, китайского лимонника, аралии и др.), иммуномодуляторы ( тимоген, натрия нуклеинат, пентоксил, метилурацил, тималин, тактивин, иммуноглобулин и др.), энтеросорбенты (активированный уголь , полифепан, смекта, беласорб и др.), дезинтоксицирующие средства (гемодез, полиглюкин, трисоль и др.).
При выраженных клинико - морфологических проявлениях и нарастании признаков нарушения дифференцировки клеток к лечению подключают глюкокортикоиды ( дексаметазон, триамсинолон, преднизолон , полькорталон) , цитостатики (проспидин , метотрексат, 6 - меркаптопурин , циклофосфан, винбластин и др. ).
Наружное меди каментозное лечение заключается в примене нии противозудных кремов, корт икостероидных и цитостатических мазей .
Для предупреждения ос ложнений о т проводимой терапии необхо димо назначать соответс твующее лечение.
Диспансерномунаблюдению подлежат больные всеми формами лимфомы кожи.
Экспертизатрудоспособности проводится МРЭК по месту жительства больного, которая определяет группу инвалидности.