Samokhvalov_V_P_-_Psikhiatria_Uchebnoe_posobie
.pdfОнлайн Библиотека http://www.koob.ru
относятся соматотропин, префизон и окситоцин. Короткие курсы этих препаратов особенно показаны в случаях сочетания атрофии с ускоренной инволюцией.
Сосудистая деменция (F01).
Этиология и патогенез
К главным этиологическим факторам относятся атеросклероз церебральных сосудов, гипертоническая болезнь, васкулиты, тромбоэмболии при эндокардитах, ревматизме и эндоартериитах, заболевания крови. Локализация первичного поражения, особенно час то в среднем возрас те, обусловлена врожденной артерио-венозной мальформацией. Очаги определяется неврологически на ЭЭГ, КТ и ЯМР. Они возникают в коре, подкорковых структурах и стволе мозга. Обычно неврологическая симптоматика возникает одновременно с психопатологической, но иногда психопатологические нарушения при преходящих (в течение суток) расстройствах мозгового кровообращения опережают неврологическую картину. Типично образование новых очагов перифокально или в противоположном полушарии. Вокруг каждого из очагов отмечается облас ть нарушений кровообращения так, что реально облас ть очага оказывается всегда шире локуса поражения. Существует генетическая предрасположеннос ть к сосудистой деменции. Ей способс твуют гиперлипидемия и сахарный диабет. Сосудистые деменции могу т сопровождать кардиоцеребральные синдромы при гипоксических сос тояниях в результате, например, острой ос тановки сердца или инфаркта миокарда.
Распространенность
Ранее предполагалось, что сосудистые (атеросклеротические) деменции встречаются чаще, чем атрофические, однако в нас тоящее время, будучи верифицированными, они охватывают до 15% больных деменциями. Соотношение мужчин и женщин примерно одинаково, но до 65 лет сосудистая деменция чаще встречается у мужчин. В молодом возрас те причиной деменци и являются либо тромбоэмболии, либо мальформации.
Клиника
Инициальными симптомами сосудистой деменции являются симптомы соматических заболеваний, которые к ней привели, например, гипертонической болезни. Эти симптомы неврологи относят к дисциркуляторной эн цефалопатии. Это также симптомы общемозговых нарушений: головные боли, тошноты, головокружения, обмороки, эмоциональная лабильность, быс трая ас тенизация и метеотропнос ть.
При сосудис той деменции с острым началом вс лед за инсультом (инфарктом) мозга с неврологической симптоматикой, зависящей от локальнос ти поражения, и с тадией острых расстройств сознания развивается амнес тический период с эмоциональной лабильнос тью. При правополушарных поражениях отмечаются нарушения схемы тела, эпилептические припадки харак терны для поражения левой вис очной доли, а афатические расстройс тва свойс твенны для поражения заднелобных и передневисочных отделов левого полушария. Эти расс тройс тва пос ле консолидации сознания сменяются нарас тающими нарушениями долговременной и кратковременной памяти. Дефект когнитивных функций может быть час тично компенс ирован, однако признаки деменции ос таются устойчивыми следующие три месяца.
При му льтиинфарктной деменции в этиологии последовательно развиваются инсульты или инфаркты, однако симптоматика может выглядеть как пос ледовательные динамические расстройства мозгового кровообращения. При этом только пос ле нескольких из них можно выявить отчетливую неврологическую симптоматику — каждый последующий инфаркт приводит к когнитивному рубцу и нарас тающему дефекту. Степень дефицита и симптоматика зависят от локализации новых очагов. Причиной чаще являются атеросклероз сосудов головного мозга. Память изменяется по закону Рибо от амнезии событий недавнего прош лого к событиям более глубокого прошлого. Пос теп енно создается впечатление, что пациенты погружаются во все более отдаленное прошлое с регрессивными привычками и стереотипами поведения. Возникает слабодушие или раздражительнос ть.
Диагностика
Связь когнитивного дефицита с конкретной сосудистой катас трофо й, колебания дефицита при наличии симптомов очаговой неврологической патологии позволяют поставить диагноз сосудистой деменции.
Диагностические критерии сосудистой деменции включают общие признаки деменции, неустойчивые когнитивные нарушения, ос трое начало и/или с тупенчатое прогрессирование. Важно
121.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
наличие неврологических знаков и симптомов, указывающих на очаг, а также сопутс твующих симптомов в форме гипертензии, каротидного шума, эмоциональной лабильнос ти, преходящих эпизодов помраченного с ознания. Вариантами сосудистой деменции является деменция с ос трым началом, мультиинфарктная деменция и подкорковая(субкортикальная) деменция.
Сосудистая деменция с о стрым н ачалом (F 01 .0) .
Развивается пос ле серии инсу льтов или цереброваскулярного тромбоза, эмболии или геморрагии. После перенесенной сосудис той катастрофы в завис имос ти от локальнос ти очага обнаруживаются афазии (амнес тическая, сенсорная, моторная), апраксии, акалькулия, аграфия, агнозии или/и эмоциональные нарушения (дис фории, эмоциональная неустойчивос ть). В вечернее время возможны эпизоды сосудистого делирия.
Мультиинф арк тная деменция (F 01 .1) .
Пос тепенное начало вслед за несколькими ишемическими эпизодами, которые создают аккумуляцию инфарктов в церебральной паренхиме. В неврологической клинике — различной степени выраженнос ти симптомы орального автоматизма, насильственный смех и плач, тих ая и затрудненная речь, двусторонние пирамидные знаки, акинетико-ригидный синдром, повышение мышечного тонуса по плас тическому типу, тремор в покое. Отмечаются трофические расстройства в дистальных отделах конечнос тей, недержание мочи и кала, пароксизмальные сос тояния в форме тонико-клонических припадков и синкопов.
Клинический пример: Пациентка, 60 лет, с возраста 40 лет страдала на протяжении 10 лет гипертонической болезнью, продолжительное время принимала бета-блокаторы (пропранолол). На высоте АД до 200 и 120 мм рт. столба появились головокружение, обморок, головная боль, рвота, возникло онемение в левой руке и ноге, после применения гипотензивных средств состояние нормализовалось, но стала жаловаться на бестолковоть и немотивированное снижение настроения, слезливость. Через год данное состояние повторилось. После него стало трудно соредотачиваться, забывала закрыть дверь, заметила, что с трудом вспоминает предыдущие серии любимых ею телевизионных сериалов, быстро утомлялась, была слезливой, иногда внезапно взрывчатой. При неврологическом осмотре на протяжении двух месяцев было повышение сухожильных рефлексов справа. Пос ле третьего обморочного с остояния не могла несколько д ней говорить, с трудом подбирала слова. В вечернее время уверяла, что к ней приходит умерший муж. На ЭЭГ — диффузные изменения, на КТ — очаги постинфарктных изменений справа и слева в корковых заднелобных зонах. При неврологическом осмотре — сглаженность носогубной складки справа и легкая девиация языка влево.
Субкор тикальн ая сосудистая деменция (F 01 .2) .
Для заболевания характерны общие симптомы деменции, в анамнезе час та гипертензия. Данные клинического обследования и специальных исследований указывают на ишемическую дис функцию в глубоких с труктурах белого вещес тва больших полушарий головного мозга при сохраннос ти коры. Клиническая картина колеблется по «сосудистому типу».
Соответс твует болезни Бинсвангера. Длительнос ть заболевания до 20 лет, возрас т от 45 до 70 лет. Характерны подкорковый синдром в виде паркинсонической пох одки, шаткости, брадикинезии, повышение мышечного тонуса по плас тическому типу, тремор. Дизартрия и двусторонние пирамидные знаки, повышение сухожильных и периос тальных рефлексов. Ускоренная инволюция. Интеллекту ально-мнес тические нарушения неспецифичны, часто отмечается снижение памяти от нас тоящего к прош лому.
Смешанн ая корковая и п одкорковая со судистая деменция ( F01. 3).
Сочетание корковых и подкорковых компонентов сосудистой деменции ус танавливается на основании клинической картины, резу льтатов обследования (включая ау топсию).
Дифференциальная диагностика
Сосудистую деменцию следует дифференцировать с деменцией в резу льтате опухолей мозга, болезнью Альцгеймера. Опухоль мозга сопровождается более продолжительным периодом общемозговых расс тройс тв, однако при метас тазировании, например опухоли легких в мозг, трудно различить сочетание двух расстройств (опухоли и инсульта) от метас тазирования; единс твенную помощь на первом этапе до объективного исследования может оказать анамнез. Болезнь Альцгеймера на этапе амнестических нарушений не сопровождается с толь яркими
122.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
неврологическими нарушениями, как сосудистая деменция, они появляются позже. Однако иногда острые динамические нарушения мозгового кровообращения в левом полушарии могу т приводить к амнес тической дезориентировке. Разграничение проводятся на основе данных реоэнцефалографии, электроэнцефалографии, КТ.
Терапия
Включает лечение основного сосудистого расстройс тва, обычно с применением антикоагулянтов, сосудорасширяющих средс тв, ангиопротекторов, других соматических заболеваний, которые привели к сосудистой патологии, а также борьбу с когнитивным дефицитом с помощью интенсивного обучения, применения витаминов и ноотропов. Опаснос ть применения некоторых протекторов сос тоит в том, что они вызывают синдром обкрадывания, при котором когнитивный дефицит уменьшается, но ценой возникновения новых психопатологических расстройств (эпилептических припадков, бреда). Эти явления связаны с тем, что сосудист ые проблемы очага решаются ценой возникновения новых динамических расстройс тв в результате чрезмерного расширения с осудов в ранее компенсированных облас тях. При высокой судорожной готовности терапия ноотропами должна быть лишь средними дозами, в основном п икамилоном и пантогамом, хотя даже в остром периоде инсульта неврологи рекомендуют очень высокие дозы ноотропов, например до 10,0 церебролизина внутривенно. Чувствительность к нейролептикам и транквилизаторам при сосудистой деменции повышена, поэтому их дозы в с лучае развития психоза должны быть минимальными. При сосудистых делириях рекомендованы транквилизаторы, оксибу тират лития.
Деменция при болезни Пика (F 02 .0) .
Этиология и патогенез
Заболевание связано с атрофическими процессами в лобных отделах, чаще доминантного полушария, хотя возможна и парная лобная атрофия. Заболевание передается чаще по доминантному типу, хотя описаны и рецессивные формы передачи. Атрофия обусловлена глиозом (аргирофильные шары), хотя вероятны и отложения амилоида, напоминающие т ельца Гленнера. Атрофия приводит к увеличению передних рогов желудочков мозга, компенсаторной гидроцефалии. Атрофия обус ловлена генетически и передается по рецессивному типу. Теории развития болезни Пика близки к аналогичным при болезни Альцгеймера, хотя м енее разработаны. Есть данные о том, что в облас ти атрофии отмечается избыток цинка.
Распространенность
Поражаются пациенты в возрас те с тарш е 60 лет, хотя некоторые неадекватные пос тупки под влиянием внешних вредностей, например алкоголя, в более раннем возрас те можно объяснить провоцированием предсимптомов болезни. Заболевание отмечается в десятки раз реже болезни Альцгеймера, соотношение мужчин и женщин 1:2.
Клиника
Заболевание протекает в три стадии, инициальные симптомы не изучены. Продолжительнос ть болезни до 10 лет.
На первой с тадии отмечаются симптомы нарушения социального фу нкционирования и симптомы немотивированных пос тупков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относится: заос трение эгоис тической ориентации личнос ти с рас тормаж иванием инс тинктов, которые не контролируются. Стремление к немедленной реализации инс тинкта приводит к тому, что отдельные поступки кажутся облегченными и не мотивированными прежней ориентацией личнос ти и не соответс твующими социальному окружению. Пациент ы могу т стать сексуально рас торможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета мес та и времени. Возрас тает значимос ть ригидных с тереотипов поведения и своеобразного консерватизма. В речи симптом граммофонной плас тинки, при котором пациенты р ассказывают одни и те же секреты, анекдоты, ис тории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарас тании лобной симптоматики апатия или мория с опровождаются уже не периодами, а пос тоянной инс тинктивной рас торможеннос тью, так называемым спонтанным «полевым» поведением. Амнестических расс тройс тв нет, свое неправильное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют «невоздержаннос тью» или нетерпением. В некоторых случаях расстройс тва при пиковской деменции на первой с тадии напоминают гебефренные. При
фронтальной |
базальной |
атрофии преобладают |
эмоционально-личнос тные |
нарушения, |
рас торможенность и ригиднос ть сменяют друг друга. При правополушарной |
локализации |
|||
анозогнозия |
неправильного |
поведения сочетается |
с эйфорией и благодушием, при |
|
123.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
левополушарной локализации — с депрессией. При конвекситальной лобной атрофии неправильное поведение сочетается с апатией и абу лией.
На второй с тадии отмечаются очаговые симптомы в форме амнезии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию трудно отличить от болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не встречаются, характерны эхопраксии и эхолалия. Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожных покровов.
На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом.
Клинический пример: Пациент Л., 63 года, будучи на пенсии продолжал работать в составе политического совета партии. Готовил доклады и сам их читал, жил с женой отдельно от детей. Анамнез без особенностей. В прошлом инженер. Заболевание начинается со странностей в поведении. Во время одного из своих докладов начал мочиться в трибуну. На вопрос, зачем он это делает, с улыбкой ответил: «Не прерывать же доклад?» Дома тайком стал тратить деньги на сладости, пир ожные, пряча их от жены. Стал требовать соблюдения неукоснительного порядка. Обращался к сексопатологу с требованием «разобраться с женой», поскольку, по его мнению, его сексуальность стала безудержной, а она не обращает на него внимания. Странные поступки с неадекватными объяснениями мотивов продолжались целый год, был задержан милицией за то, что в троллейбусе щипал женщин, «хотел познакомиться поближе». При обследовании на ЭЭГ отмечено снижение вольтажа в лобных отведениях, а на КТ — признаки атрофии лобных отделов левого полушария.
Диагностика
Особенности диагнос тики заключаются в том, что перед с тадиями когнитивного дефицита, прежде всего в с фере памяти, следует выявить дефект с оциального фу нкционирования и синдром неадекватных пос тупков. На ЭЭГ можно заметить снижение вольтажа с лобных отведений, на КТ
— признаки лобной атрофии: расширение передних рогов боковых желудочков, ис тончение борозд и расширение подпау тинных прос транс тв, плотнос ть мозгового вещества в отделах атрофии чаще снижена.
Дифференциальная диагностика
Следует дифференцировать с болезнью Альцгеймера, опухолью и другими процессами в лобных отделах, гебефренической шизофренией.
Болезнь Альцгеймера начинается с амнес тических нарушений, которым предшес твуют инициальные расстройства обычно аффективного и невротического круга, характерны эпилептические припадки и психозы, а болезнь Пика — с нарушений социального функционирования и симптома немотивированных поступков в более позднем возрасте (симптомы Э. Робертсон).
При опухолях лобных отделов локальные симптомы (лобное поведение, мория) сочетаются с общемозговыми симптомами (головокружениями, головными болями, тош нотой, характерными изменениями на глазном дне).
Сходные расстройс тва наблюдаются при артериовенозной мальформации в сис теме передней мозговой артерии, но в этом случае как общемозговые, так и локальные лобные симптомы протекают пароксизмально.
Гебефренное поведение, которое может напоминать лобное, все же отмечается в подрос тковом и среднем возрас те. Не верифицировано с лучаев гебефрении с началом в позднем возрас те.
Терапия
Аналогична болезни Альцгеймера. Синдром немотивированных пос тупков зас луживает особого внимания судебных психиатров в связи с возможным асоциальным и нерегламентированным поведением в позднем возрас те, в час тности, при заключении договоров купли и продажи, назначением опекунс тва.
Деменция при болезни Крейцф ельдта — Якоба ( F02.1).
Этиология и патогенез
Заболевание вызывается вирусом медленной инфекции, сходным с куру и скрепи, а также вирусом спонгиоформной энцефалопатии коров. В результате поражения, пос ле продолжительного инкубационного периода (до 20 лет), развивается энцефалопатия с пролиферацией ас троцитов. Вероятно участие ау тоиммунных процессов на одной из с тадий
124.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
заболевания. Поражение серого и белого вещества происходит на их границе в различных участках мозга.
Распространенность
Частота заболевания сос тавляет около одного случая на 1 миллион попу ляции в год, но она значительно возрас тет при появлении природных очагов вирусов медленной инфекции. В частнос ти, в резу льтате эпидемии спонгиоформной энцефалопатии в конце XX века в Великобритании было зарегистрировано 11 случаев заболевания в год.
Клиника
Заболеванию подвержены пациенты в возрасте от 30 до 50 лет, но не исключено, что детские деменции (Крамера — Польнова и Геллера) относятся к тому же кругу. Продолжительнос ть заболевания от 2 месяцев до 2 лет. Л етальность превышает 80%. Нами описаны случаи выздоровления при данном заболевании с выходом в органическую астению.
На первой с тадии (в течение нескольких часов) возникают неразверну тые бредовые идеи или бредоподобные фантазии, галлюцинаторно -параноидные включения, сумеречные расстройства сознания и эпилептические припадки. Пациенты растеряны, характерно «плавающее внимание», на вопрос ы отвечают периодически не по существу, озираются. Эпизоды нас ильс твенного смеха и плача. Температу ра субфебрильная.
На второй стадии отмечаются пирамидные и экстрапирамидные расстройс тва с хореоатетоидными движениями, кататонические эпизоды, аменция, мозжечковая атаксия. Возникает дистант-оральный рефлекс. В положении на животе ползающие движения. Убедительные изменения ликвора отсу тс твуют.
На третьей с тадии возможно спонтанное выздоровление с выходом в ас тению, но чаще наблюдается летальный исход.
Клинический пример: Пациентка С., 48 лет, живет одна, но ее периодически посещает сын
— курсант военного училища, заведует складом фирмы, ведет большую менеджерскую работу. Однажды сын открыл дверь своим ключом и увидел ее лежащей на полу, язык был прикушен, и были признаки непроизвольного мочеиспускания. Он госпитализировал ее в неврологическое отделение, из которого она ушла в тот же вечер. Дорогу домой не могла найти, и была обнаружена только через день, бредущей по полям в сторону от города. На вопросы отвечала односложно, сына узнала, но говорила с ним простыми фразами. При беседе осматривалась, вытягивала губы, неадекватно улыбалась, отмечались атетоидные движения в верхних конечностях и выраженные хватательные движения. Эпилептический генерализованный тонико-клонический припадок повторился в отделении, после него выражена мозжечковая атаксия. Рассеянная неврологическая симптоматика. На КТ — размытость границы между серым и белым веществом преимущественно в теменных и затылочных отделах.
Диагностика
Диагноз основывается на выявление короткого промежу тка полиморфной пс ихопатологической симптоматики с насильс твенными движениями, присоединением пирамидных и экс трапирамидных расстройств. На ЭЭГ выявляются множес твенные пики во всех отведениях. На КТ — диффузное размывание границ серого и белого вещества.
Дифференциальная диагностика
Следует дифференцировать с другими менингитами, в частнос ти, гнойными и серозными, при которых определяются специфические изменения ликвора, менингеальные симптомы и расстройства сознания как количес твенные, от оглушения до комы, так и делирии. Труден дифференциальный диагноз с лейкоэнцефалитами (Шильдера, Ван-Богарда), при которых психические расс тройс тва могу т опережать неврологические. Они обычно начинаются с ас тении, раздражительнос ти, нелепого поведения, абортивных слуховых, обонятельных и зрительных галлюцинаций, страха, тревоги, эпизодов энуреза и энкопреза. В дальнейшем определяется нарушение осмысления, некритичнос ть, эйфория, нарушения памяти. Однако рано возникают апраксия, нарушения схемы тела. Неврологически выявляются экстрапирамидная ригидность, гиперкинезы, мозжечковая и лобная атаксия, пирамидные и псевдобульбарные расс тройс тва. При энцефалите Шильдера характерны расс тройс тва зрения вплоть до слепоты, эпилептические припадки, в терминальной с тадии — децеребрационная ригиднос ть, трофические нарушения и кахексия. Между тем сохраняется эмоциональная привязанность к близким.
Терапия
Специфическое лечение отсутс твует. Необходимы немедленные реанимационные мероприятия и симптоматическая терапия. Терапия антибио тиками неэффективна, но лечение
125.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
большими дозами ноотропов в сочетании с парентеральным питанием и гормонами внушает некоторый оптимизм.
Деменция при болезни Ген тин гтона (F 02 .2) .
Этиология и патогенез
Нас ледственное дегенеративное заболевание, обусловленное ау тосомным дефектом синтеза гамма-аминомасляной кислоты. Вероятно, компенсаторно возрас тает уровень допамина в базальных ганглиях. Генетическая передача по доминантному типу. Описаны спорадические случаи патологии. Генетическим маркером болезни может быть полиморфная ДНК. В семьях больных хореей описан высокий риск криминального поведения, раннего злокачес твенного алкоголизма. Дегенерация отмечается в подкорковых структурах сис темы хвос татого ядра, чаще в переднеталамических ядрах. Развитие атрофии от подкорки к коре приводит к тому, что деменция не сопровождается нарушениями памяти. Заболевание считается «органической» моделью шизофрении, и такие пациенты, будучи нераспознанными, час то встречаются среди случаев шизофрении с выраженным дефектом.
Распространенность
Подверженнос ть в попу ляции сос тавляет максимально до 1 пациента на 10000 в год. Соотношение мужчин и женщин 1:1.
Клиника
Единого клинического с тереотипа болезни нет. Начинается в возрас те 20 —40 лет, продолжительнос ть заболевания от 2 до 30 лет. Скорос ть нарас тания деменции можно предсказать только при информации об аналогичных случаях в семьях.
В преморбиде отмечаются ранняя алкоголизация, тенденция к асоциальному и криминальному поведению, шизоидные и диссоциативные черты личнос ти, раннее повышение полового влечения с гомосексуальнос тью.
Хотя клинический с тереотип болезни отсу тс твует, центральным симптомом являются гиперкинезы, в том чис ле мимические, жес товые позные, которые заметны по походке. На первых стадиях они могу т компенсироваться и выгляде ть как привычные дейс твия, например, отбрасывание волос, шмыганье, приподнимание плеча. Может искажаться почерк и возникать атаксия, экс трапирамидная ригиднос ть. Иногда до гиперкинезов, иногда одновременно с ними или вслед за ними возникают гиперкинезы мыш ления — то ес ть эпизоды разорванной речи, неустойчивос ть аффекта, формальные расстройства мыш ления с его обеднением. В других случаях развиваются бред отношения, преследования, воздействия, синдром Кандинского — Клерамбо, депрессивные сос тояния с бредом виновнос ти, состояния недифференцированной тревоги и страха. Воздейс твие нейролептиков на этом этапе быс тро вызывают дискинезии, затем уже трудно отличить моторные ос ложнения при передозировке нейролептиков от хореических моторных расстройс тв. Кроме того, вероятно, что нейролептики выявляют скрытый атрофический дефект, поскольку накапливаются именно в таламических структурах. В иных случаях нейролептики вызывают у подверженных больных эпилептические припадки. При неблагоприятном течении через несколько лет фо рмируется апатико-абу лический дефект, при благоприятном — относительная сохранность в обыденной жизни с психопатизацией сопровождается гиперкинезами на протяжении нескольких десятков лет.
Клинический пример: Пациент Д., 24 года. В возрасте 14 лет изменилос ь поведение, ранее спокойный и сдержанный стал расторможенным и конфликтным, имел неоднократные приводы в милицию. Связался с плохой компанией, стал употреблять марихуану, имел случайные половые связи. Мать рассказывает, что в это же время у него появились странные привычки, например, стал стереотипно плеваться, «находили приступы нецензурной речи», во время которых все ломал. После очередного правонарушения находился в тюремном заключении. Вернувшись, периодически закрывался один, громко пел, включал рок-музыку на всю громкость, конфликтовал с близкими, отказывался от работы, «говорил непонятное». При осмотре: периодически забрасывает голову вправо, приподнимая плечо. Гиперкинезы речи, пос ле периода плавной и адекватной речи, внезапно начинает говорить быстро, сбивчиво, с тематическими соскальзываниями. Расчесывает кожу рук. Считает, что его родители скорее всего не его родные, и ему следует от них уйти. Не обращая внимание на врача, начинает жевать жевательную резинку, которую выплевывает на пол. Память и интеллект не нарушены и соответствуют полученному образованию. При обс ледовании на КТ — расширение боковых желудочков мозга.
Диагностика
126.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Диагноз ставится на основании выявления когнитивного дефицита не в с фере памяти, а в с фере мыш ления, наличия наследс твенной отягощеннос ти хореей и данных КТ и ЯМР, которые позволяют выявить прямо или косвенно (по размерам боковых желудочков мозга) атрофию. Признаки атрофии на КТ могут быть похожи на аналогичные при длительном течении шизофрении, которая непрерывно лечилась нейролептиками.
Дифференциальная диагностика
Заболевание с ледует дифференцировать с другими хореями, в час тности, ревматической, нейродегенеративными заболеваниями подкорковых с труктур, болезнью Жиля де ля Туретта, шизофренией.
Ревматическая хорея начинается чаще в детском и подрос тковом возрас те, сопровождается другими признаками ревматического поражения, диэнцефальными соматовегетативными пароксизмами. Чаще отмечаются тикозные, а не гиперкинетические расс тройс тва.
Другие нейродегенеративные расстройства характеризуются тем, что гиперкинезы сочетаются с конкретной неврологической очаговой симптоматикой, дементирующей процесс присоединяется позже. В час тнос ти, при болезни Халлервордена — Шпатца, связанной с накоплением пигмента в области базальных ганглиев, черной субстанции и бледного шара и развивающейся как у детей, так и подрос тков, гиперкинезы предшес твуют деменции. При этом заболевании также, одновременно с гиперкинезами, отмечаются нарушения мышечного тонуса и преимущественно торсионные движения, а на ЯМР заметны повышения плотнос ти бледного шара.
При болезни Жиля де ля Туретта голосовые и множес твенные двигательные тики возникают в детском и раннем подрос тковом возрас те, и сопровождаются вторичной депривациеи и снижением успешности, все же, при этой па тологии нет продуктивных расстройс тв и деменции. На КТ при этих случаях изменений не обнаружено.
Наиболее труден дифференциальный диагноз с шизофренией с вторичными нейролептическими дискинезиями. Между тем при шизофрении все же прос леживаются стереотип развития и сис тематичнос ть в динамике отдельных форм, а гиперкинезы фиксируются позже, в большинстве случаев переносимос ть больших доз нейролептиков очень высока.
Терапия
Симптоматическая, следует предпочитать транквилизаторы и антидепрессанты, а также карбамазепин, депакин, минимальные дозы нейролептических препаратов при продуктивной симптоматике. Психохирургическая терапия заключается в криологическом воздейс твии на таламические с труктуры, бледный шар.
Деменция при болезни Паркинсона (F 02 .3) .
Этиология и патогенез
Этиология связана с дефицитом допамина в черной субстанции в результате дегенеративного или ау тоиммунного процесса. Генетические формы заболевания передаются как по рецессивному, так и по доминантному типу. Близки к паркинсонизму с лучаи семейного тремора. Причиной паркинсонизма могу т быть также выявление предрасположеннос ти в результате сосудис тых нарушений, приема нейролептических препаратов, противоас тматических препаратов.
Распространенность
Частота болезни сос тавляет 2 с лучая на 1000 населения в год. Подверженнос ть мужчин и женщин одинакова.
Клиника
Вполовине случаев паркинсонизм не приводит к деменции. Ес ли же это происходит, то наряду
стипичной неврологической клиникой: гипомимия, утрата тонкой координации и синкинезии,
симптом счета монет и зубчатого колеса, тремор, в том чис ле оральной области, первоначально интенционный, а затем не зависимый от напряжения, присоединяется эйфория или депрессия. Эти дополнительные признаки свидетельс твуют о возможном развитии деменции. В вечернее время иногда развиваются сосудистые делирии. Высок риск суицидальной активности, которая связана не только с депрессией, но и с психологической реакцией на несос тоятельность. Гипомимия пациентов воспринимается окружающими как эмоциональная неадекватнос ть, и это тяжело ими переживается. Амнес тические нарушения присоединяются позже, очаговых расстройств нет.
Диагностика
127.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Диагноз основан на первичном выявлении паркинсонизма, который не обусловлен лекарс твенными причинами, депрессии или эйфории и медленно нарас тающих амнес тических нарушений. На ЭЭГ, которую приходится делать в связи с тремором на фоне барбитуратов, нет специфических нарушений.
Дифференциальная диагностика
Следует дифференцировать с другими типами тремора, тикозными расстройствами, моторными проявлениями при органическом диссоциативном расстройстве. Если другие типы тремора выявляются анамнестически, то тикозные расс тройс тва, свойс твенные детскому возрас ту, являются преходящими и часто связаны со стрессом. Тремор при органическом диссоциативном расстройс тве возникает в результате чаще всего черепно -мозговой травмы, сопровождается дис фориями. Сложной является дифференциальная диагнос тика болезни Паркинсона с кортиконегральной дегенерацией. Заболевание развивается в возрас те 55—75 лет. Возникают у трата способнос ти к тонким движениям, неловкос ть в одной из конечнос тей, затем ригиднос ть и тремор в этой конечности, аналогичные расстройс тва появляются в другой руке. Диспраксия и маскообразное лицо обычно сочетаются с указанными расс тройс твами. Депрессии при данной патологии носят характер реакции на свою несостоятельнос ть.
Терапия
В терапии паркинсонизма применяют циклодол, паркопан, леводопу, юмекс, мидантан.
Деменция при заболеван иях , о бусловленных вир усом имм унодеф ицита человека (ВИЧ) (F02.4).
Этиология и патогенез
Вирус иммунодефицита человека может сам вызывать энцефалит и последующую деменцию, но к данной группе относятся также процессы, обусловленные снижением активнос ти иммунной системы, например, в результате присоединивш егося сепсиса или лимфомы. Поражение мо зга носит диффузный характер, а вероятная очаговая симптоматика свидетельс твует скорее об осложнениях и присоединившейся патологии.
Распространенность
Распрос транение обусловлено экспотенциальным эпидемическим процессом, характерным для самой ВИЧ инфекции.
Клиника
Развитие деменции возможно в любом возрас те. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 2 лет. Клинические особеннос ти деменции могут напоминать болезнь Альцгеймера и Пика, но специфической особеннос тью является нарас тающая ас тения и апатия, которые субъективно тяжело переживаются пациентами.
Диагностика
Диагноз основан на выявлении когнитивного дефицита и серологических данных. Рекомендуется исследование на ВИЧ всех с лучаев деменции другого происхождения в связи с высоким риском сходства ВИЧ деменции с другими дементирующими расстройствами.
Дифференциальная диагностика
ВИЧ деменцию приходится дифференцировать со всеми дементирующими процессами, и разграничение возможно лишь серологически. В связи с этим рекомендуется исследование крови на ВИЧ при любом с лучае деменции, в час тности болезни Альцгеймера.
Терапия
Несмотря на то, что специфической терапии ВИЧ нет, возможно симптоматическое лечение.
Др угие деменции (F 02 .8) .
Встречаются, в частнос ти, при отравлении окисью углерода; церебральном липидозе; эпилепсии; прогрессивном параличе; гепатовентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона — Коновалова); гиперкальциемии; интоксикациях; множественном склерозе; нейрос ифилисе; дефиците никотиновой кислоты; узловом полиартрите; сис темной красной волчанке; трипаносомозах; дефиците витамина В12.
Как особая деменция описывается Гуамский комплекс паркинсонизма — заболевание, для которого характерны быс тро прогрессирующая деменция с присоединением экстрапирамидной дис функции и, в некоторых случаях, амиотрофического латерального склероза. Этот синдром может отмечаться при всех ранее перечисленных деменциях.
128.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
Органический амнестический синдром, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными ве ществами ( F04).
Этиология и патогенез
Синдром вызывается орган ическим процессом, в частнос ти черепно -мозговой травмой, опухолью, инфекцией, гематомой, гипоксией, например в результате остановки сердца, дегенеративных процессов, эпилепсии, после сеансов ЭСТ и инсулинокоматозной терапии, отравлений окисью углерода. Кра тковременные амнес тические эпизоды могу т быть как при обмороках, так и после инсультов и преходящих расс тройс твах мозгового кровообращения. Развитие с индрома связывают с кругом Папеца, в который входят кора, гипоталамус, гиппокамп и таламус, а также ретикулярная формация, миндалины и септум.
Распространенность
Среди пациентов нейрохирургических отделений амнестические синдромы отмечаются у 15%. Поскольку амнезия является критерием тяжести черепно -мозговых травм, во всех случаях таких травм, а они сос тавляют 25—30%, у указанных пациентов фиксируется амнезия. В нейрососудис тых отделениях кратковременные эпизоды амнезии также отмечены у 30% пациентов.
Клиника
При амнес тическом синдроме в резу льтате черепно-мозговой травмы обычно нет фиксационной амнезии, но прису тс твуют расстройства памяти на события, предшествующие травме (ретроградная амнезия) или пос ледующие за ней (антероградная амнезия). Учас тки выпадения памяти могу т заполняться ложными воспоминаниями (конфабу ляциями) или воспоминаниями из других периодов жизни (псевдореминес ценции). В тех случаях, когда фиксационная амнезия все же присутс твует, синдром начинает напоминать Корсаковский.
Ретроспективная оценка синдрома всегда отличается от актуальной. Так, в остром периоде черепно-мозговой травмы или инсу льта можно одновременно наблюдать и расстройс тва сознания по типу оглушения, и амнес тический синдром, а пос ле выхода из этого состояния только амнес тический синдром.
При амнестическом расстройстве пос ле сеансов ЭСТ отмечается синдром регрессии времени, при котором события недавнего, в том числе пс ихотического прошлого вспоминаются с трудом, а пациент начинает вес ти себя и относиться к событиям так, как несколько лет назад. При кратковременной гипоксии в результате желудочковых экстрас истол возможны амнезия оче нь коротких промежутков времени или ощущение, что события происходили как во сне.
При хроническом течении границы амнезии могу т сужаться и расширяться по закону Рибо, то есть от нас тоящих событий к прош лым, при этом возможна гипермнезия событий прошлого, п ри которой события, которые ранее не вспоминались, становятся акту альными и даже определяют поведение пациента. Обычно функция памяти не бывает интактной к другим психическим функциям. К амнестическому расстройс тву присоединяются эмоциональные, поведенческ ие, когнитивные нарушения.
Диагностика
Диагноз амнес тического синдрома основан, собственно, на выявлении амнезии и органического фона, который мог ее вызвать.
Однако сам по себе такой диагноз возможен лишь как дополнительный и у точняющий или в тех случаях, когда органическая основа есть, но пока не конкретизирована. То ес ть диагноз можно рассматривать при хроническом течении (более 3 месяцев) как промежу точный или как ретроспективный. Например, при гипоксии в результате незавершенного суицида или остановки сердца, пос ле первых черепно-мозговых травм первоначальный диагноз органического амнес тического синдрома обычно оправдан, но при хроническом его течении по типу гипоксической энцефалопатии или травматической болезни мозга обычно следует думать о нарастании дементирующего процесса. Перенесенные ранее травмы с ретро-антероградной амнезией могу т никак не сказываться на актуальном психическом сос тоянии, но перенесенная амнезия влияет на поведение и мотивацию по принципу следовой реакции. Реакция личнос ти на амнезию чаще активная, она может сопровождаться беспокойс твом, тревогой или рас теряннос тью.
Главными клиническими критериями являются:
1. Фиксационная, антероградная и ретроградная амнезия, снижение памяти по закону Рибо;
129.
Онлайн Библиотека http://www.koob.ru
2.Данные, указывающие на наличие инсульта или болезни мозга (особенно вовлекающие билатерально-диэнцефальные и средневисочные с труктуры);
3.Отсу тствие дефекта в непосредственном воспроизведении (память на текущие события не изменена);
4.Отсу тс твие нарушения внимания и сознания.
Дополнительные симптомы: конфабуляции, эмоциональные изменения и др.
Клинический пример: Пациент 35 лет, доцент университета. В анамнезе без особенностей. В результате мерцательной аритмии произошла остановка сердца, зафиксирована клиническая смерть; возобновление се рдечного ритма ос уществлено с помощью дефибрилляции. На протяжении последующих трех месяцев пос ле пребывания в реанимации отмечается астения, предпочитает одиночество. Не помнит, какой именно предмет преподавал, хотя формальные знания сохранены, не помнит темы, по которой защищал диссертацию, и знакомых, приобретенных за пос ледние 2 года. С удивлением рассматривает автореферат диссертации. Не помнит также событий в течение месяца пребывания в реанимации. Уход за собой осуществляет, пытается читать и восстановить память, однако в результате фиксационной амнезии испытывает затруднения в запоминании.
Дифференциальная диагностика
Амнес тический органический с индром с ледует дифференцировать с деменциями, диссоциативной амнезией, амнезией в результате применения пс ихоактивных веществ, расстройствами множес твенной личнос ти.
В острой с тадии дифференциальный диагноз основан только на неврологическом исследовании, данных объективного исследования, а также анамнезе. При деменциях течение амнезии хроническое, присоединяются нарушения других когнитивных функций. При применении психоактивных веществ прису тствует нарушение воспроизведения непосредс твенных событий, то ес ть фикс ационные расстройства, которые редки при органических амнес тических синдромах. Диссоциативная амнезия является резу льтатом вытеснения травматического события и непос редственно с ним связана, при ней не обнаруживается органического фона. При расстройствах множественной личности амнезии предшествуют с тилис тика поведения, мотивация и память, относящиеся к другой личнос ти.
Терапия
Терапия амнес тического синдрома зависит от основного заболевания. Всегда необходимо нас тойчивое переобучение и нас ыщение окружающей среды символами обс тановки, которую следует вспомнить. Реакция личнос ти на амнезию купируется анксиолитиками и малыми дозами трициклических антидепрессантов. Для с тиму ляции процессов памяти применяются ноотропы и большие дозы витаминов.
Делирий, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами (F05).
Этиология и патогенез
Причинами делирия являются сосудис тые нарушения, например при гипертонической болезни, передозировка препаратов, в с редних дозах не обладающих психоактивным дейс твием, в частнос ти гормонов. К причинам относятся также инфекции (энцефалиты, менингиты, сепсис, пневмонии), интоксикации (распад опухоли, ожоги), опухоли головного мозга, сенсорная депривация в резу льтате ограничения визу альной и аудиальной информации (тюремное заключение), бессонница, продолжительное психическое напряжение, хроническая боль, гипертермия у детей, переох лаждение. Церебральной причиной делирия является гиперс тимуляция эволюционно древних структур среднего мозга и ствола, именно этим можно объяснить то, что синдром чаще приурочен к фазам перех ода от сна к бодрствованию, характеризуется устрашающим характером зрительного галлюцинирования, страхом. Час то делирий возникает при сочетании нескольких факторов, например при с оматической патологии на фоне атеросклероза сосудов головного мозга. Фактически, в данную рубрику включены ос трый инфекционный психоз и ос трый психоорганический синдром.
Распространенность
130.