5. Морфологическая классификация волчаночного нефрита (воз 1982)

1. класс-отсутствие изменений в биоптате I

1. класс- мезангиальный нефрит

2. класс- очаговый пролиферативный гломерулонефрит

3. класс- диффузный пролиферативный глрмерулонефрит

4. класс- мембранозный гломерулонефрит

5. класс- склерозирующий гломерулонефрит

6. Классификация (разработана В.А Насоновой (19,67, 1989).

6.1.Острое течение СКВ характеризуется фебрильной лихорадкой, быстрой утомляемостью, общей слабостью, суставным синдромом по типу полиартрита. В ближайшие месяцы ( 6-12 месяцев) развивается полисиндромная картина с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов (почки, нервная система, сердце).

2. Подострое течение СКВ - начало заболевания не столь выражено, характеризуется волнообразностью симптомов (лихорадки, артрита, полисерозита, поражения кожи), которые на протяжении 1-1,5 лет проходят самостоятельно без лечения, однако в последующем, как правило, поражаются почки и/или ЦНС.

3. Хроническое течение СКВ - на протяжении нескольких лет заболевание протекает моносимптомно, среди симптомов могут быть артрит, нарушение свертывающей системы крови, не резко выраженная протеинурия, судорожные подергивания, эпилептиформные припадки

7. Клиника

7.1. Поражение кожи при СКВ

• эритема - изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи. Они локализуются на лице, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Патргномонично расположение очагов эритемы на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки». Эритематозные пятна плоские или приподнятые над поверхностью кожи, не оставляют рубцов после заживления, не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями;

• люпус- хейлит - застойная гиперемия с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями, с исходом в атрофию на красной кайме губ;

• капилляриты- отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев , ладонях и подошвенной части стоп;

• энантема- эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой оболочке полости рта й носа;

• более редко-буллезные, геморрагические, папулонекротические высыпания;

• сетчатое и ветвистое ливедо с изъязвлениями;

• подострая кожная красная волчанка(8СЬЕ) -распространенные кольцевидные очаги( в центре очага телеангиоэктазии, гипопигментация), образующие полицикличные участки на лице, груди, шее, конечностях, рубцов на месте высыпаний не остается;

• дискоидная красная волчанка-эритематрзные папулы или бляшки, которые постепенно растут и превращаются в похожие на монеты ( дискоидные) хронические очаги с истончением эпителия, атрофическими изменениями и фолликулярным гиперкератозом в центре. Повреждение кожи распространяется путем вовлечения в активный воспалительный процесс новых участков кожи на периферии очага, оставляя в центре рубцовую атрофию, депигментацию и участки алопеции, очаги часто заживают с образованием рубцов. Типичная локализация: лицо, волосистая часть головы, шея и разгнбательная поверхность предплечий

• крапивница вследствие васкулита мелких сосудов;

• целлюлит с подкожными узелками.

2. Синдром трофических кожных нарушений: общая сухость кожи, диффузное выпадение волос (алопеция), деформация и ломкость ногтей.

2. Синдром поражения слизистых оболочек: наличие на слизистой оболочке носа и рта белесоватых бляшек неправильных очертаний или серебристо - белых рубцовых очагов. Нередко наблюдаются эрозивные и/или язвенные очаги с беловатым кератотическим ободком и интенсивной эритемой.

2. Поражение сосудов: синдром Рейно (у каждого третьего больного СКВ) изменение цвета кожи кистей или стоп (побеление и/или цианоз) не постоянного, а приступообразного характера.

3. Поражение суставов и периартикулярных тканей при СКВ:

• артралгии (боль в одном или нескольких суставах у 100% больных),

• полиартрит чаще всего проксимальных межфаланговых суставов кистей, пястнофаланговых, запястнопястных, коленных и других суставов, как правило, симметричный.

• утренняя скованность и нарушение функции суставов в острую фазу болезни значительно выражены, но быстро уменьшаются при снижении активности под влиянием адекватной терапии.

• тендиниты и тендовагиниты при СКВ вызывают преходящие сгибательные контрактуры пальцев рук. При хроническом течении СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей сгибательные контрактуры приобретают необратимый характер и вызывают стойкое нарушение функции кисти. Развивается фиброз, нарушается прочность сухожилий вплоть до их разрыва. Значительное повреждение околосуставных мягких тканей приводит при длительном хроническом течении артрита к формированию ревматоидоподобной кисти. Эрозии костей на рентгенограммах суставов, как правило, отсутствуют.

асептические некрозы костей, чаще всего головки бедренной кости, нередко плечевой

6. Поражение мышц при СКВ

миалгии без признаков очагового миозита миопатия - вторичная воспалительная

7. Поражение легких при СКВ

• плеврит - сухой или выпотной люпус- пневмонит -.

7. Поражение сердца и сосудов при СКВ.

• перикардит - сухой, в отдельных случаях наблюдается значительный выпот. Рецидивирующий перикардит приводит к массивным спайкам, в связи с чем больные часто жалуются на стойкую боль за грудиной, усиливающуюся при смехе и чихании даже вне обострения заболевания.

• миокардит с развитием нарушений ритма и рроводимости

• эндокардит Либмана - Сакса. Клинически обнаруживают не резко выраженные пороки митрального и аортального клапана,

• поражения аорты и ее ветвей, подключичйой артерии и коронарных сосудов с развитием тромбозов

9. Поражения желудочно-кишечного тракта:

• синдром желудочной диспепсии при обострении СКВ: отсутствие аппетита, отвращение к пище, тошнота, рвота, изжога

• васкулит мезентериальных сосудов с развитием абдоминального криза

• асептический перитонит ( проявление полисерозита)

• язвенное поражение желудка и кишечника

• аутоиммунный гепатит

10. Поражение почек при СКВ

Согласно клинической классификации И.Е. Тареевой (1988), выделяют следующие формы волчаночного нефрита:

1. Быстропрогрессирующий ВН (характеризуется нефротическим синдромом, гипертензией, ранним в первые месяцы болезни развитием почечной недостаточности и крайне неблагоприятным прогнозом. Морфологически -диффузный пролиферативный нефрит)

1. Нефрит с нефротическим синдромом. Особенности волчаночного нефротического синдрома: редкость выраженной протеинурии, частое сочетание с артериальной гипертензией, гематурией, меньшая выраженность диспротеинемии. более низкое содержание холестерина по сравнению с классическим «брайтовым» нефритом.

1. Нефрит с выраженным мочевым синдромом характеризуется протеинурией выше 0,5 г/сут, эритроцитурией, лейкоцитурией.

1. Нефрит с минимальным мочевым синдромом или субклиническая протеинурия - протеинурия ниже 0.5г\сутки, иногда небольшая лейкоцитурия и эритроцитурия. АД нормальное, функция почек сохранена.

7.11. Поражение нервной системы при СКВ.

• васкулопатия

• тромбозы и истинные васкулиты

• инфаркты и геморрагии

• Клинические симптомы поражения нервной системы при СКВ:

• головная боль, часто за счет наличия мигрени

• психические расстройства

• поражения черепных и периферических нервов,

• судорожные припадки,

• преходящие нарушения мозгового кровообращения ,

• гемиплегия и параплегия,

• поражение периферических нервов по типу распространенной мононейропатии или симметричной полинейропатии.

7.12. Гематологические изменения:

• анемия хронического воспаления

• гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса и ретикулоцитозом

• аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

8. Вторичный антифосфолипидный синдром-предрасположенность к тромботическим осложнениям и наличие антител против отрицательно заряженных фосфолипидов, таких как волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые антитела. Клинические проявления АФС : повторные артериальный и венозные тромбозы, тромбоцитоп,ения и самопроизвольные выкидыши.