- •Методическая разработка практических занятий для студентов Практическое занятие № __ Тема: «Системная красная волчанка (скв)»
- •5. Морфологическая классификация волчаночного нефрита (воз 1982)
- •7. Клиника
- •(Американская Ревматологическая Ассоциация , 1982)
- •9. Диагностические критерии системной красной волчанки
- •10. Диагностика скв.
- •11. Дифференциальный диагноз скв
- •12. Лечение скв.
- •13. Профилактика обострений скв.
- •14. Прогноз при скв.
- •Литература Обязательная
(Американская Ревматологическая Ассоциация , 1982)
Критерий |
Определение |
Эритема «бабочках |
Гиперемия в области скуловых дуг и щек |
Дискоидная сыпь |
Гиперемированная возвышающаяся сыпь |
Фотосенсибилизац |
Реакция на солнце, выражающаяся в появлении или обо кожных высыпаний |
Язвы в полости рта |
Безболезненные язвы на губах или слизистой оболочке но |
Артриты |
Неэрозивный артрит двух и б<рлее периферических сустав |
Серозиты |
Плеврит или перикардит |
Поражение почек |
Протеинурия (суточная протеинурия более 0.5 г в сутки и. протеинурия, определяемая в 3 серийных анализах мс эритроцитурия или лейкоцитурия) |
Поражение \ системы |
Обмороки (судороги) и/или психоз, не связан лекарственными препаратами или метаболи1 нарушениями |
Гематологические изменения |
Гемолитическая анемия или : лейкопения ( менее 4х ] О9 лимфопения ( менее 1500) Лейкопения или лимфопения должны определяться не ме в двух анализах крови Тромбоцитопения, не связанная с приемом npei способных ее вызвать |
Иммунологические изменения |
LE-клетки, антитела к ДНК, анти-8т-антител5 положительная реакция Вассермана |
Антинуклеарные а] |
Обнаружение антинуклеарных антител, не связанное с г лекарственных препаратов, способных вызвать их образоЕ |
9. Диагностические критерии системной красной волчанки
Наличие четырех признаков, из указанных выше, свидетельствует о достоверном диагнозе системной красной волчанки.
10. Диагностика скв.
•Увеличение СОЭ наблюдается часто, но плохо коррелирует с активностью заболевания
•Лейкопения (обычно лимфопения) коррелирует с активностью заболевания.
•Гипохромная анемия развивается при хроническом воспалении, скрытом желудочном кровотечении, приеме некоторых ЛС
Кумбс-положительная аутоиммунная гемолитическая анемия
развивается редко
•Тромоцитопения обычно наблюдается у пациентов с антифосфолипидным синдромом, очень редко развивается аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом антител к; тромбоцитам.
•Протеинурия, гематурия, лейкоцитурия L- выраженность зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита
Нарушения биохимических показателей неспецифичны, зависят от преобладающего поражения внутренних органрв в различные периоды болезни. Увеличение СРБ не характерно, в большинстве случаев отражает развитие сопутствующей инфекции.
•Антинуклеарный (АНФ) или антиядерный фактор выявляется у 95% больных СКВ (обычно в высоком титре); отсутствие АНФ ставит под сомнение диагноз СКВ
Антитела к двуспиральной ДНК выявляются у 20-70% больных, относительно специфичны, повышение их уровня коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита.
•Антитела к гистонам более характерны для лекарственной волчанки, чем для СКВ
Антитела к РНК-содержащим молекулам (сплайсосомам):
антитела Sm выявляются у 10-30% пациентов, высоко специфичны
антитела к малому ядерному рибонуклопротеину (РНП) чаще определяются у больных с проявлениями смешанного заболевания соединительной ткани (феномен Рейно, миозит, плотный отек кистей и др.)
антитела к Ro/SS-A сочетаются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, легочным фиброзом, синдромом Шегрена
антитела к La/SS-B часто обнаруживаются вместе с антителами к Ro, но их клиническое значение неясно.
•Антитела к фосфолипидам (ложноположительная реакция Вассермана), волчаночный антикоагулянт характерны для АФС.
• LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал) в
сыворотке крови трехкратно - тест позитивный у 70-80% больных СКВ. Это нейтрофилы, гомогенно окрашенные эозином в фиолето-лиловый цвет. Процесс образования LE-клеток требует наличия антител, реагирующих с комплексом ДНК - гистон, и комплемента. При резко сниженном уровне комплемента LE-клетки не выявляются или м^гут быть обнаружены так называемые LE-тельца (нефагоцитированнь|й ядерный материал). Диагностическое значение LE-клеток и циркулирующих иммунных комплексов невелико. 1
• Снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (СЗ и С4) наблюдается у больных волчаночным нефритом, коррелирует с активностью (особенно СЗ) нефрита. Снижение общей гемолитической активностиСН50 и отдельных белков системы комплемента может быть обусловлено генетически детерминированным дефицитом. [