Анемия хронических заболеваний

Вторым по частоте видом анемий после железодефицитной является анемия при хронических заболеваниях. Анемия развивается в мягкой или умеренной форме, если воспалительные или злокачественные процессы продолжаются более 1-2 месяцев. Она характеризуется низким уровнем сывороточного железа,несмотря набольшие запасы тканевого.

Патогенез анемии включает несколько факторов: 1) макрофаги, хранящие запас железа, очень медленно его освобождают, в результате уровень железа в сыворотке становится низким. Этот эффект производит гормон гепсидин (хепсайдин), который вырабатывается печенью в ответ на воспаление.

2) эритроциты при этой анемии имеют укороченный срок жизни. Механизм явления не известен. 3) продукция эритропоэтина в условиях хронического заболевания снижена.

Анемия не бывает тяжелой и не требует лечения. Анемия обычно нормохромная, нормоцитарная, с минимальным анизоцитозом и пойкилоцитозом. Однако следует дифференцировать ее от железодефицитной анемии, которая лечения требует. С этой целью помимо общего анализа крови необходимо исследовать несколько показателей:

•    уровень сывороточного железа •   железосвязывающая способность сыворотки •   запас железа в костном мозге. 

Апластическая анемия

Апластическая анемия - заболевание системы крови со сниженной продукцией костным мозгом эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Летальность при апластических анемиях достигает 60 %.

Этиология и патогенез. Этиология апластических анемий в 49,2-78,5 % случаев неизвестна. К известным причинам относятся лекарственные препараты: сульфаниламиды, антибиотики (левомицетин, стрептомицин и др.), противовоспалительные средства (анальгин), цитостатики, противотуберкулезные средства (ПАСК, изониазид). Однако, вероятность развития лекарственной апластической анемии очень низка.

Угнетают кроветворение бензольные соединения, пары ртути, продукты нефти; радиационные воздействия; возможно, вирусная инфекция.

Известной причиной, достоверно вызывающей аплазию костного мозга, является аутоиммунный процесс, наличие антител против клеток-предшественниц эритро- или миелопоэза.

Суть патогенеза апластической анемии – уменьшение объема гемопоэтической ткани, замещение ее жиром, снижение активности костного мозга. На фоне резкого уменьшения элементов миелоидного происхождения относительно увеличено количество стромальных и лимфоидных клеток. Иногда костный мозг буквально «пустой», тяжелое поражение костного мозга сопровождается тотальным нарушением кроветворения: анемией, кровоточивостью, язвенно-некротической ангиной.

Механизмы развития анемии: 1) резкое сокращение продукции эритроцитов; 2) неэффективный эритропоэз; 3) укорочение жизни эритроцитов.

Анемия развивается тяжелая, содержание гемоглобина может снизиться до 20-30 г/л. Вследствие тяжелой гипоксии повышена выработка эритропоэтина.

Анемия нормохромная, нормоцитарная или макроцитарная, гипо- или арегенераторная.

Уровень железа сыворотки повышен (эффект неиспользования железа, которое откладывается в виде гемосидерина в эритрокариоцитах, в печени и селезенке).

Одновременно снижается количество гранулоцитов (агранулоцитоз), нарушается их функция, характерно развитие инфекционно-токсического синдрома, СОЭ возрастает до 30-50 мм/час. Уменьшается количество мегакариоцитов в костном мозге и содержание тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается геморрагический синдром.

Наследственные апластические анемии

Анемия Фанкони.

Наследственный дефект репаразной системы клеток (эндонуклеазы), исправляющей мутационные изменения, приводит к накоплению мутаций, в том числе летальных, что вызывает гибель клеток и аплазию костного мозга.

У детей помимо анемии имеются дефекты развития костной ткани (отсутствие лучевой кости, I пальца кисти руки, косорукость и др.); наблюдаются микрофтальмии, врожденные пороки сердца, аномалия почек и др. Заболевание проявляется обычно с 4-10 лет или ранее. Характерна выраженная лейкопения, тромбоцитопения; СОЭ увеличена до 65-80 мм/ч. Течение болезни хроническое; продолжительность жизни от 1 до 18 лет.

Анемия Эстрена-Дамешека протекает с общим поражением гемопоэза, но без врожденных аномалий развития. Встречается крайне редко.

Анемия Даймонда-Блекфена характеризуется избирательным поражением эритропоэза; иногда сопровождается поражением скелета и глаз. Характерно отсутствие кровоточивости.

Лечение апластических анемий: переливания крови, гормонотерапия, кровоостанавливающие средства, антибиотики. В тяжёлых случаях — удаление селезёнки и пересадка донорского костного мозга.

ПОЛИЦИТЕМИЯ (ЭРИТРОЦИТОЗ)

Полицитемией называют увеличенное содержание эритроцитов в единице объема крови с соответствующим увеличением уровня гемоглобина. Такое увеличение может быть относительным (ложным) – в случае уменьшения объема плазмы или абсолютным (истинным) – при увеличении общей массы эритроцитов, увеличения их продукции, повышенным содержанием ретикулоцитов, иногда появлением еще менее зрелых эритроидных клеток.

Масса эритроцитов увеличивается только при истинных полицитемиях: при истинной первичнойивторичнойполицитемии. Вторичная полицитемия обычно возникает в результате увеличения выработки эритропоэтина: а) в ответ на гипоксию; б) при неадекватной продукции эритропоэтина.

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза)

Истинная полицитемия — хроническое прогрессирующее миелопролиферативное заболевание, в основе которого – неопластическая трансформация полипотентной стволовой клетки, проявляющееся эритроидной пролиферацией и сохраненной способностью дифференцировки по 4 росткам кроветворения.　Эритремияхарактеризуется абсолютным увеличением массы эритроцитов; у 2/3 больных наблюдается также увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов.

Аномальные эритроидные клетки чрезвычайно чувствительны к эритропоэтину, видимо, поэтому эритроцитоз является одним из основных признаков и патогенетических звеньев заболевания. Кроме того, повышена чувствительность клеток к ИЛ-3, ГМ-КСФ, что, возможно, объясняет 3-ростковую гиперплазию.Истинная полицитемия — редкое заболевание. Болезнь поражает людей среднего и пожилого возраста.

Клинические проявления

Эритроцитоз и тромбоцитоз повышают вязкость крови и развитие тромбозов, а увеличение ОЦК приводит к повышению кровенаполнения различных органов.

Болезнь развивается медленно, симптомы неспецифичны, в финальной фазе часто развивается миелофиброз, острый или хронический миелолейкоз. Кожа и слизистые под влиянием тромбозов и стазов приобретают красно-цианотичную окраску. Повышенной вязкостью объясняется высокая частота сосудистых, преимущественно церебральных, жалоб: головная боль, головокружение, бессонница, нарушение зрения, шум в ушах. Весьма характерно развитие артериальной гипертензии.

Особенностью этого заболевания является одновременная склонность к тромбозу и кровотечению. Тромботические осложнения, такие как инфаркт миокарда, ишемический инсульт и тромбоэмболия легочной артерии, являются самой частой причиной смерти больных.

Геморрагический синдром проявляется спонтанной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, экхимозами, зависит преимущественно от снижения агрегации дефектных, неопластического происхождения тромбоцитов.

Лечение: снижение общего объема эритроцитов и поддержание его на оптимальном уровне, борьба с сопутствующим тромбоцитозом. Быстрое улучшение достигается в результате кровопускания.