Пигменты

Пигменты — окрашенные органические вещества. С диагнос­тической целью определяют красные пигменты — порфирины и желчные пигменты — билирубины и уробилиноиды. Определе- ние концентрации порфиринов проводят, главным образом, при диагностике и лечении различных видов порфирий — заболева­ний, обусловленных генетическими нарушениями в обмене ве­ществ, и встречающихся относительно редко. Определение жел­чных пигментов, в первую очередь билирубина, назначается очень часто при разных заболеваниях, так как этот показатель очень информативен.

Билирубин— желто-красный пигмент, образующийся через промежуточные продукты при распаде гемоглобина, миоглобина, цитохромов в селезенке и печени.

В крови находятся 2 вида билирубина — непрямой или свобод­ный (несвязанный) и прямой или связанный. После разрушения старых эритроцитов в селезенке и освобождения из них гемогло­бина, последний превращается в свободный билирубин, который транспортируется в печень. Клетки печени преобразуют его в свя­занный (прямой) билирубин, который выделяется в составе жел­чи в желчный пузырь и далее транспортируется по желудочно-ки­шечному тракту. При этом он частично вновь всасывается в кровь и выводится почками с мочой в виде уробилиногена и превраща­ется в кишечнике в стеркобилиноген, который выводится с калом, придавая ему темное окрашивание.

Нормальная концентрация в крови:

общий билирубин — 8,5-20,5 мкМ/л,

связанный (прямой) билирубин — 0,9-4,3 мкМ/л,

свободный (непрямой) билирубин — 6,4-17,1 мкМ/л,

в моче — у здоровых людей не определяется,

Уробилиноген в моче — 0,08-4,23 мкМ/сутки,

Стеркобилиноген в кале — 50-300 мл/сутки.

У новорожденных концентрация билирубина в крови многократ­но выше, особенно в первые дни.

Определение концентрации различных форм билирубина в кро­ви и моче имеет важное диагностическое значение, так как позво­ляет судить о количестве разрушающихся эритроцитов, о функ­ции клеток печени и транспорте желчи. Серьезные нарушения этих процессов сопровождаются избыточным накоплением билируби­на в крови и его проникновением в ткани, что проявляется желтой окраской склер глаз и кожи — желтухой. Она появляется при уровне билирубина в крови выше 27-34 мкМ/л. Однако появление желту­хи — свидетельство острого или достаточно активного патологи­ческого процесса, но и меньшая концентрация, находящаяся на верхней границе нормы или незначительно выходящая за ее пре­делы, должна обращать на себя внимание и служить сигналом к активному лечению, так как билирубин является токсическим про­дуктом и, разносясь кровью по всем органам и тканям, поврежда­ет их клетки, в первую очередь, головной мозг, приводя к различ­ным расстройствам. Увеличение уровня билирубина в крови мо­жет происходить за счет как связанного, так и свободного, или того и другого одновременно.

Увеличение уровня свободного билирубина происходит при интенсивном разрушении (гемолизе) эритроцитов и осво­бождении большого количества гемоглобина, который печень не успевает поглотить, связать и вывести с желчью. Это наблюда­ется при серповидно-клеточной анемии, сфероцитозе, сидеробластной и В₁₂-дефицитной анемиях, хроническом эритробластозе, отравлении мухомором, бензолом, после приема некоторых лекарств, переливания крови, а также при наследственных за­болеваниях, в основе которых лежит генетический дефект фер­ментов печени, связывающих свободный билирубин, и он в из­бытке присутствует в крови несмотря на нормальную скорость распада эритроцитов. В таких случаях уровень связанного били­рубина повышается незначительно, а уровни уробилиногена и стеркобилиногена резко повышаются.

Увеличение уровня связанного билирубина происходит:

1. При повреждении самих клеток печени — вирусный, алкоголь­ный, токсический гепатиты, цирроз печени, метастазы в печень, инфекционный мононуклеоз. При этом билирубин появляется в моче, и в ней значительно увеличивается концентрация уро­билиногена, в результате чего моча приобретает цвет пива.

2. При нарушениях оттока желчи и ее застое из-за воспаления желчных протоков (холангит), желчного пузыря (холецистит), наличия камней или сдавления опухолью, При этом уровень свободного билирубина не изменяется, уровень билирубина в моче значительно повышается, а уровень стеркобилина в кале снижается, в результате чего он существенно осветляется вплоть до бесцветного.

Порфирины— азотистые пигменты, имеющие в своем строе­нии 4 пиррольных кольца. Являются промежуточными продукта­ми синтеза и входят в состав сложных белков — гемоглобина, миоглобина, цитохромов, каталазы. Могут накапливаться в крови и в избытке выводиться с мочой и калом при нарушениях отдель­ных этапов синтеза. Определение порфиринов и промежуточных продуктов их синтеза информативно для диагностики порфирий, а также при свинцовой интоксикации и некоторых видах анемий.

1. Дельта-аминолевулиновая кислота.

Нормальная концентрация в моче — 3,9-19,0 мкМ/г креатинина.

Выделение увеличивается при порфириях, интоксикации свинцом, бензолом.

2. Порфобилиноген.

Увеличение концентрации происходит при острой перемежающейся порфирии, наследственной копрорфирии, свинцовой интоксикации. Аналогичное диагностическое значение имеет определение уропорфирина и копропорфирина.