- •Избранные лекции по внутренним болезням
- •Эмфизема легких
- •Классификация эмфиземы легких
- •Дифференциально-диагностические критерии первичной и вторичной эмфиземы легких (л.Н. Царькова, 1990)
- •Легочное сердце
- •Классификация легочного сердца (по б.Е. Вотчалу, 1964)
- •Некоронарогенные заболевания миокарда.
- •Иммунное и неиммунное воспаление миокарда
- •Кардиомиопатии
- •Гломерулонефриты
- •Острый гломерулонефрит
- •Хронический гломерулонефрит
- •Острая почечная недостаточность
- •Классификация опн (е.М.Тареев, 1983)
- •Лабораторные данные в олигоанурическом периоде
- •Лабораторные данные в периоде восстановления диуреза
- •Лечение в восстановительном периоде.
- •Нефротический синдром
- •Амилоидоз
- •Двс-синдром
- •Железодефицитная анемия
- •Обмен железа в организме
- •Мегалобластные анемии
- •В12-дефицитная (пернициозная) анемия
- •Патогенез.
- •Течение и прогноз.
- •Лейкозы
- •Миелоидные лейкозы
- •Лимфобластные лейкозы
- •Клиническая картина
- •Лабораторная и инструментальная диагностика.
- •Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
- •Клинические особенности различных форм ол.
- •Острый лимфобластный лейкоз (олл) –
- •Дифференциальный диагноз
- •Трансплантация костного мозга
- •Остеоартроз
- •Подагра
- •Ревматоидный артрит
- •Классификация ра.
- •Диффузные болезни соединительной ткани
- •Перечень дбст:
- •Системная красная волчанка
- •Классификация скв (в.А. Насонова, 1972 г.)
- •Диагностические критерии системной красной волчанки (ара, 1982 г.)
- •Системная склеродермия
- •Клиническая классификация системной склеродермии
- •I. Клинические формы ссд:
- •II. Характер течения:
- •III. Степень активности:
- •IV. Стадии болезни:
- •V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:
- •Предварительные диагностические критерии ссд (ара, 1980 г.)
- •Дерматомиозит
- •Общий анализ мочи – миоглобинурия
- •Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита
- •Санаторно-курортное лечение. Курорты Башкортостана
- •Основные курорты Башкортостана
- •Тесты для самоконтроля знаний студентов внутренние болезни
- •297. К симптомам анемии относятся признаки, кроме
- •Эталоны ответов
Клиническая классификация системной склеродермии
(по Н.Г. Гусевой, 1993 г.)
I. Клинические формы ссд:
Диффузная склеродермия (когда поражение кожи сочетается с висцеритами).
Ограниченная, или лимитированная склеродермия, CREST- синдром (включает кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилию и телеангиэктазии). Особенность этой формы - более доброкачественное течение.
Перекрестный синдром (сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки).
Преимущественно висцеральная форма с поражением сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек. При этом изменения кожи минимальны.
Ювенильная ССД.
II. Характер течения:
При остром течении заболевание бурно прогрессирует, нарастает фиброз органов и тканей, приводящий к летальному исходу уже через 1-2 года.
При подострой форме наблюдается развернутая клиника заболевания с поражением внутренних органов и высокой активностью процесса, средняя длительность заболевания 7-10 лет.
Хроническая форма протекает доброкачественно, висцеральные явления присоединяются поздно и единственным проявлением заболевания являются типичные изменения кожи очагового характера.
III. Степень активности:
По выраженности клинико-лабораторных проявлений заболевания различают 3 степени активности процесса:
1. Минимальная (I степень),
2. Умеренная (II степень),
3. Максимальная (III степень).
IV. Стадии болезни:
1. Начальная (преимущественно суставные и вазоспастические проявления).
2. Генерализованная (развиваются полисиндромность и полисистемность).
3. Терминальная (тяжелые склеродермические, дистрофические и сосудисто-некротические процессы с нарушением функций органов).
V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:
1. Кожи и периферических сосудов – плотный отек, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, изъязвления.
2. Опорно-двигательный аппарат – артралгии, полиартрит, контрактуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз.
3. Сердце – миокардит, кардиосклероз, порок сердца, перикардит.
4. Легкие – интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз, плеврит.
5. Пищеварительный тракт – эзофагит, дуоденит, колит, синдром нарушения всасывания.
6. Почки – острая нефропатия, хроническая нефропатия.
7. Нервная система – тригеминит, полинейропатия.
8. Эндокринная система – гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность.
Предварительные диагностические критерии ссд (ара, 1980 г.)
«Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродерма).
«Малые» критерии:
склеродактилия (уплотнение концевых фаланг пальцев рук);
рубцы на подушечках пальцев;
симметричный базальный пневмосклероз;
синдром Рейно
Диагностическое правило: диагноз ССД достоверен при наличии «большого» критерия или двух «малых».
Диагностика
Лабораторные тесты мало специфичны. Отмечается увеличение СОЭ, в крови появляется С-реактивный белок, нарастает содержание альфа-2 и гамма-глобулинов. Наиболее доказательным является увеличение выделения с мочой оксипролина (продукта неправильного формирования коллагена). В иммунограмме у 40-50% больных выявляется ревматоидный фактор, у 30% - антинуклеарный фактор, у 2-7% - LE-клетки, снижается количество Т-лимфоцитов.
Наиболее характерным является выявление при ССД специфических антинуклеарных антител к антигену - склеродерма-70. В сомнительных случаях существенную помощь оказывают морфологические исследования биоптата кожи, обнаруживающие фиброз тканей.
В план обследования при ССД также включаются: ЭКГ, рентгенологическое исследование суставов, легких, пищевода и желудка.
Лечение
Современная терапия ССД включает 3 основные группы лекарственных препаратов, которые направлены на основные патогенетические механизмы развития ССД:
антифиброзные средства;
сосудистые препараты;
противовоспалительные средства.
К антифиброзным средствам относится Д-пеницилламин (купренил), тормозящий синтез и созревание коллагена. Особенно эффективен при поражении кожи. Поддерживающая доза - 300 мг в капсулах, применяется годами.
Также уменьшает коллагенообразование колхицин (0,5 мг в сутки).
С этой же целью используются аппликации 50% раствора диметилсульфоксида (ДМСО), который уменьшает проницаемость мембран, деградацию коллагена, тормозит пролиферацию фибробластов.
Из сосудистых средств наилучшим является антагонист кальция нифедипин (коринфар, кордафен) в дозе 30-40 мг в сутки. Для воздействия на микроциркуляцию используют антиагреганты (курантил - 0,075 мг/сутки), антикоагулянты (гепарин, фраксипарин).
При злокачественной артериальной гипертонии, обусловленной склеродермической почкой, рекомендуется каптоприл, который также улучшает течение синдрома Рейно.
Противовоспалительные иммуносупрессоры: наиболее часто применяют преднизолон в начальной дозе 20-30 мг с последующим снижением до поддерживающей в течение длительного времени. При высокой активности, особенно когда есть противопоказания для применения глюкокортикостероидов, назначаются цитостатики. Напротив, при минимальной активности можно ограничиться применением аминохинолиновых производных (делагил, плаквенил).
Комплекс лечения дополняют экстракорпоральные методы лечения (плазмоферез, гемосорбция) и локальные методы лечения -ферментные препараты (лидаза, гиалуронидаза), которые вводятся подкожно или путем электрофореза.
Прогноз заболевания зависит от характера течения болезни и остается серьезным.