3.2.Чувствительные чмн.
Проводят и поверхностную чувствительность, и глубокую. Но существуют специальные виды чувствительности – зрение, слух, вкус, обоняние. Независимо от типа чувствительности, пути похожи. Чем ближе ядра ЧМН к спинному мозгу, тем даже специальные чувствительные образования имеют более простой ход.
Проводники вкусовой (IX пара) и слуховой (VIII пара) чувствительности очень просты, имеют такой же ход, как и неспециальные виды чувствительности. А у I и II пар (обонятельная и зрительная чувствительность) проводники сложные и изощрённые, но принципиально ничего не меняется.
Общая чувствительность лица представляет тройничный нерв (V пара). Это осознаваемая информация, так как путь V пары несет к коре всю рецепцию с кожи лица, передней поверхности шеи и слизистых, волосистой части головы.
Путь тройничного нерва. Так же 3 нейрона:
I нейрон – находится в ганглии (Гасеров узел на пирамиде височной кости, ограниченное чувствительное образование, пойдёт на периферию к рецепторам). Гасеров узел имеет три отростка: глазничную, верхнечелюстную и нижнечелюстную ветви.
Центральный аксон I нейрона очень толстое образование – заходит в мозг, должен дойти до коры. В ядрах поверхностной и глубокой чувствительности переключается на второй нейрон (это два разных, отдельных друг от друга ядра).
II нейрон – так же идет от ядер до таламуса – тройничная петля, везде идёт вместе с медиальной петлёй. Всё время вместе. NB! Однако, в отличие от псевдоуниполярных нейронов в спинномозговом ганглии, эти нейроны биполярные.
III нейрон – в таламусе, таламо-кортикальный путь.
Специальные виды чувствительности.
От специальных рецепторов информация должна поступить в ствол. Каждый специальный вид чувствительности (вкус, обоняние, зрение, слух) несет информацию с каждой стороны в оба полушария. Соответственно, все проводники идут в обе стороны (одноименную и противоположную).
IX и VIII пары ЧМН имеют свои рецепторные поля.
I нейрон – находится в ганглиях, лежащих на костях. Центральный аксон входит в ствол с двух сторон, но в составе медиальной петли и от таламуса каждый идет по своей стороне.
I и II пары ЧМН. Оболочка их проводящих мощных аксонов состоит из олигодендроцитов, – очень толстая, так что обонятельный и зрительный нервы очень условно называются нервами.
Тоже имеют ганглиозные клетки, но не в ганглиях на костях. Обязательно входят в ствол мозга (зрительная чувствительность), далее в таламус и кору.
Для зрительной чувствительности анализатором является затылочная доля, для обоняния – гиппокамп, лимбическая система вокруг мозолистого тела, основа, над которой строилась кора. Зрительный нерв имеет очень изощренный ход.
Синдромы поражения для общей чувствительности:
Периферического нерва – утрата всех видов чувствительности. Если существует раздражение – гипестезия и элемент боли (в лице или слизистых).
Ганглии – очень сильная боль, ганглиозные высыпания (герпес Зостер), особенно на слизистых.
Ядра – сегментарные расстройства по дерматому.
Медиальная петля – потеря всей чувствительности на противоположной половине лица.
Синдромы поражения специальной чувствительности:
Его даст только двустороннее поражение, очень массивное.
Одностороннее раздражение анализаторов вызовет синдром раздражения коры – галлюцинации и припадки (те же Джексоновские припадки, но сенсорные), но при этом должно быть реальное раздражение коры определенной локализации.
Заключение.
Нет практически ни одной болезни мозга, которая не захватывала бы центральные или периферические проводники. Крайне часто поражение происходит именно черепно-мозговых нервов, поэтому, даже независимо от жалоб, всегда первым делом при осмотре проверяют на наличие расстройств черепно-мозговые нервы.
Для двигательных 2 нейрона.
Для чувствительных 3 нейрона.
Лекция № 4. Экстрапирамидная система (Стриопаллидарная)
Патология экстрапирамидной системы всегда связана с нейрохимическим дефектом. Соответственно, врач может воздействовать, если известно, дефицит какого фермента вызывает патологию.
<У каждого человека свои особенности нейрохимизма, что обуславливает индивидуальность координации и пластичности движений>.
Экстрапирамидная система – это всё то, что не относится к пирамидной системе и влияет на движение. Пирамидные пути сначала идут изолировано, а затем сопровождаются экстрапирамидными. Только в продолговатом мозге пирамидные пути идут отдельно от экстрапирамидных.
Экстрапирамидная система – это структура базальных ганглиев, которые расположены в обоих полушариях головного мозга (хвостатое тело, скорлупа, бледный шар (pallidum)).
К паллидарной системе (более древней и глубокой) относятся: Pallidum и «всё цветное», расположенное в среднем мозге – красное ядро, черная субстанция (substantia nigra), голубоватое ядро.
К стриарной системе относятся: хвостатое тело, скорлупа и Льюисово тело.
Всё находится под тормозным влиянием коры головного мозга.
Чечевицеобразное ядро включает в себя образования, относящиеся как к стриарной, так и к паллидарной системе – скорлупу и бледный шар. Гистологически это не очень плотное скопление ядер нейронов, разделенных множеством миелиновых проводников.
Стриарная система (striatum – «полосатый») – морфологически состоит из колоний ядер, разделенных проводниками, и на срезе выглядит полосатым.
В экстрапирамидной системе существует множество проводников, образующих сложные круги, дающие начало нигра-стриарным, стрионигральным, нигра-спинальным связям.
Кортикоспинальный путь (пирамидный) – приблизительно 1 миллион волокон.
Экстрапирамидная система – 110 миллионов волокон.
Функция:
Пирамидная отвечает на вопрос «сколько?»
Экстрапирамидная на вопрос «как?»
Патология:
Как сильно страдает функция?
Будет страдать только качество, а не сама функция.
Функции экстрапирамидной системы.
В первую очередь, стриопаллидарная система отвечает за автоматические крупномышечные движения (туловищные, корневые мышцы конечностей) – ходьба, плавание, прыжки. Ребенок рождается, не умея ничего этого, но, по мере взросления, эти движения становятся автоматизмами.
От экстрапирамидной системы зависит качество – целесообразность и экономичность движений, точность начала движения (мозжечок обеспечивает точность окончания движения). Иными словами, любую инициацию движения обеспечивает стриопаллидарная система.
Совокупность движений туловища, длинных мышц и прочего – всё это создает третью функцию: индивидуальность и гармоничность движения. Каждый человек двигается индивидуально. «Человека действительно узнают по походке». Это связано с тем, что именно будет запоминать экстрапирамидная система, чем человек занимается больше всего.
Биохимия. Чтобы помочь больному с патологией экстрапирамидной системы, врач должен ответить на вопрос: «дефицит какого фермента в синтезе медиатора страдает?». Ферментопатии всегда врожденные, так как проблема на уровне синтеза медиатора.
Дофамин является медиатором паллидарной системы и накапливается в меланосодержащих нейронах (больше всего в substantia nigra).
Синтез дофамина.
Фенилаланин – тирозин – L-дофамин – дофамин. Главный фермент, обеспечивающий переход L-дофамина в дофамин – декарбоксилаза.
Дофамин безусловный тормозной медиатор, осуществляет своё тормозное влияние через ниграспинальные связи, подходящие к γ-мотонейронам, то есть напрямую влияет на спинной мозг. Кроме того, своё тормозное влияние дофамин оказывает и на стриарную систему через ниграстриарные связи.
В стриарной системе (хвостатом теле, скорлупе) локализуется огромное количество разнообразных медиаторов – ГАМК, ацетилхолин (для нервного возбуждения), глутамат, серотонин, адреналин, эндорфины.
В зависимости от существующего тормозного влияния дофамина или его отсутствия – абсолютно разные последствия:
отсутствие подавляющего влияния дофамина непосредственно на γ-мотонейроны;
синдром, связанный с растормаживанием возбуждающего влияния стриопаллидарной системы (ацетилхолин, глутамат, ГАМК).
Разнообразие синдромов связано не только с растормаживанием разных медиаторов, но и совокупности влияний (различные рецепторы).
В начале XIX века <не успела записать автора, и никто, видимо, не успел> образно отразил суть патологии стриопаллидарной системы во фразе: «Экстрапирамидные заболевания – это растормаживание филогенетического зверинца, который спрятан глубоко внутри нас».
Вся экстрапирамидная система находится под воздействием коры.
В патологии экстрапирамидной системы существует 2 основных синдрома:
I Паллидарный синдром («ригидный», «гипертонический гипокинез») – атрофия клеток в substantia nigra приводит к нарушениям синтеза дофамина. Поскольку прекращается тормозное влияние на γ-мотонейроны, обеспечивающие поддержание мышечного тонуса, тонус в мышцах резко повышается. Это обеспечивает ригидный, гипокинетический и гипертонический синдром – болезнь Паркинсона.
Джеймс Паркинсон страдал этим заболеванием, как и его братья, и описал его в своём «эссе о дрожательном параличе». Поражаются длинные мышцы спины и корневые мышцы конечностей, проксимальные отделы ног. Страдающий этой болезнью человек сразу теряет возможность свободно ходить, сидеть, двигаться. Ему тяжело дается начало любого движения, значительные затруднения вызывает даже инициация окончания движения (тяжело «начать закончить»). Больной имеет характерный вид: согбенная поза («поза просителя»), мало движений рук и ног. Во время ходьбы руки не раскачиваются, а прижаты к телу, больной не отрывает ног от пола, шаркает. На лице «кукольное» неменяющееся выражение, не моргают, никаких эмоций, поэтому больные часто выглядят моложе своих лет. Кроме того, затронуты также мышцы артикуляции, что обуславливает бедность речи и монотонность голоса.
Считается, что у некоторых замедление происходит не только движений, но и мыслительных процессов. Таким образом, паллидарный синдром это совокупность олигокинезии и олигофрении. <Насколько быстро человек может перемещаться, так он и мыслит>.
Ещё один симптом: тремор (дрожание) мелких мышц рук – неясно, за счёт чего, видимо, компенсация мелких мышц (?) при их гипертонусе. Тремор покоя – мелкий, постоянный, типа «счёта монет».
Варианты возникновения паркинсонизма:
Наследственное заболевание (болезнь Паркинсона).
Черепно-мозговые травмы. Группой риска здесь будут борцы и спортсмены, паркинсонизм вследствие ЧМТ – «борцовский (спортивный) паркинсонизм». Частые травмы с незначительной потерей сознания. Во время размозжения вещества головного мозга происходит значительный выброс дофамина, а затем гибель клеток, продуцирующих дофамин.
Инфекции мотонейронов – те специфические вирусы, которые поражают двигательные нейроны, например, клещевой энцефалит или вирус Экономо, поражающий экстрапирамидные ядра. В остром периоде отмечают нарушение схем сна и бодрствования – летаргия. Вирусы группы А – энцефалит А. Постэнцефалический паркинсонизм имеет хроническое течение.
Лекарственные средства. Нейролептики в психиатрических больницах (лечение шизофрении, галлюцинации).
Паллидарный синдром – это выраженный паркинсонизм. Других синдромов поражения паллидарной системы не описано.
Поскольку нам известно, в чем заключается дефект, возможно лечение.
Лечение: препятствовать другим медиаторам стимулировать возбуждающее действие на рецепторы. Дофамин (L-дофа). Существует хирургическое лечение паркинсонизма. Стереатаксия?? подкорковых ядер – в ответ на раздражение подкорковых ядер происходит выброс дофамина, но ненадолго, кроме того, приводит к истощению дофамин-содержащих ядер.
II Стриарный синдром (гипотонический гиперкинез) – всё происходит противоположным образом. Растормаживание возбуждающих нейромедиаторов позволяет утрачивать тормозное влияние дофамина на γ-мотонейроны. В результате развивается гипотония мышц и гиперкинезы различного характера.
Движения неадекватные в объеме, неподвластные воле (насильственные), иногда выглядят как что-то осознанное, могут задействовать любые группы мышц.
Гиперкинетический, гипотонический синдром. В зависимости от того, как именно взаимодействуют тормозные и возбуждающие медиаторы, стриарный синдром может проявлять себя по-разному. Медиаторов огромное количество, и установить, дефицит какого из них вызывает определенный вид гиперкинеза, не представляется возможным.
Хорея – (от греч. choréia — пляска), задействуются крупные мышечные группы (мышцы спины, проксимальные отделы рук и ног), мышцы в состоянии танца, «пляски святого Витта». Считается, что это повреждение хвостатого тела (при сосудистых инфарктах стриарной системы). Заболевание передаётся по наследству по аутосомному типу (по медицинским показаниям кастрируются).
Хорея может быть малой (электрическая хорея во время беременности, инфекционного генеза - ревматизм) – поражение подкорковых ядер. Задействованы мышцы рук и мышцы лица. Нарушение проявляется в виде постоянных «гримас», частого падения предметов из рук. Болеют дети дошкольного возраста. Это излечимое состояние.
Атетоз – гиперкинез мышц туловища/шеи/конечностей. Проявляется в виде червеобразного выкручивания, медленных тонических судорог, сначала шеи, затем туловища. Выкручивание медленное, штопорообразное, нестереотипное, больной не может остановиться. Результатом выкручивания туловища – торсионной мышечной дистонии - могут быть подвывихи, вывихи, поражение ганглиев, сосудов и пр. Если гиперкинез только шеи, атетоз m. sternocleidomastoideus – это называется «спастическая кривошея». В патологический процесс может быть вовлечена только рука, например, при раздражении таламуса.
Баллизм (греч. ballismos — подпрыгивание, бросание). Существует как в геми-форме, так и в форме парабаллизма. Часто в структуре хореи или атетоза. Проявляет себя в виде спонтанного выбрасывания вверх руки или ноги по типу «бросаю мяч», чаще эта патология встречается в руках, в ногах проявляет себя незначительно.
Тик. Частый функциональный гиперкинез. Проявляет себя через воздействие на мелкие мышцы. Тики в основном на лице: подергивания мелких мышц, подмигивания, частое моргание и пр.
Существует колоссальное количество таких функциональных гиперкинезов. Тики:
легко имитировать;
неприятны окружающим;
могут быть как односторонними, так и с обеих сторон.
К тикам также относятся: потрясывание ногой, дерганье мочки уха, накручивание волос на палец, даже непроизвольное, в виде пароксизма, сквернословие – копролалия. Гиперкинез может быть не только мышц, но и голосовых связок (заикание).
Т???-церебральные синдромы – персистирующий стрептококк приводит к заиканию. Часто гиперкинезы.
Старческая хорея – часто болеют женщины. Особенность старческой хореи - более мягкое течение. Танцующие и гримасоподобные гиперкинезы сосудистого происхождения, как острые, так и хронические. Сопровождаются расторможенностью психики.
Лекция № 5. Промежуточный мозг
В промежуточном мозге два главных образования: можно было бы сказать «таламус и всё вокруг него», но так как ядра в гипоталамусе очень важны, выделяют таламус и гипоталамус.
Гипоталамус
Нервная система руководит и бессознательной деятельностью, через гипоталамус. Клинические проявления поражения в этой области сильно отличаются и заставляют пациентов обращаться к гинекологам, эндокринологам, терапевтам и прочим, но не к неврологам. По сути это заболевания вегетативной нервной системы.
Гипоталамус – это самая глубинная, самая древняя, эволюционно неизмененная часть ЦНС, которая одинакова у животных и человека. Является абсолютно «автономной» системой, центр регуляции гомеостаза, всех видов обмена.
У мужчин плотнее по ядрам, крупнее некоторые из них. Это и является причиной, по которой мозг мужчин больше и тяжелее, чем женский.
Каждый гипоталамус находится с медиальной стороны третьего желудочка, латерально идут проводники, сверху находятся ядра таламуса. Также к нему относится нейрогипофиз – он связан с нейронами гипоталамуса.
В гипоталамусе можно выделить три этажа расположения ядер:
I
Оральный
II Бугорный
III Каудальный
Описание каждого из этажей:
Крупные ядра: центр терморегуляции; ядро, синтезирующее вазопрессин; ядро, синтезирующее окситоцин.
Переходит в воронку. Мелкоклеточные ядра: синтез и секреция релизинг-факторов, являющихся нейромедиаторами, которые связаны с аденогипофизом через сосудистую систему. К ним относятся нейромедиаторы стимулирующие секрецию и статины (ингибиторы). Первым был открыт гонадотропин-РФ и ещё 2 ядра (регулирующих пищевое поведение): медиально расположенный центр насыщения и латерально – центра голода (реагирует на количество глюкозы в крови).
Динамическая зона, центр регулирования любых вегетативных функций. Ядра будут реализовывать свою работу через адреналин и ацетилхолин. Иннервировать состояние сосудистого тонуса, ритма сердца, дыхания, желез (в том числе и внешней секреции), ЖКТ, мочевыделительной системы.
Синдром поражения гипоталамуса. «Гипоталамический синдром» - может быть поражено всё, что перечислено.