Класифікація ожиріння

(І.І.Дєдов, Г.А.Мельниченко, В.В.Фадєєв, 2000 р.)

А. Первинне ожиріння

І. Аліментарно- 1. Андроїдне (верхній тип, а) з компонентами метаболічного синдрому;

конституційне абдомінальне, вісцеральне б) з розгорнутою симптоматикою

метаболічного синдрому

2. Гіноїдне (нижній тип,

сіднично-стегнове)

3. З вираженим порушенням а) синдром нічної їжі;

харчової поведінки б) сезонні афективні коливання;

в) з гіперфагічною реакцією на стрес;

г) із синдромом Піквіка;

д) із синдромом апное під час сну;

є) з вторинним полікістозом яєчників

ж) змішане

Б. Вторинне (симптоматичне) ожиріння

І. З визначеним

генетичним Генетичні синдроми та дефекти

дефектом

ІІ. Церебральне 1. Пухлини, травми головного мозку

2. Системні ураження мозку, інфекційні захворювання

3. Гормонально неактивні пухлини гіпофізу, синдром «пустого турецького

сідла»

4. На тлі психічних захворювань

ІІІ. Ендокринне 1. Гіпоталамо-гіпофізарне (гіпоталамічне)

2. Гіпотиреоїдне

3. Гіпооваріальне

4. Гіперкортикоїдне

Клініка

У 75% дітей з ожирінням діагностується конституціонально-екзогенна форма. Для неї характерно обтяженість сімейного анамнезу ожирінням у родичів, початок в ранньому віці, повільно прогресуючий перебег, рівномірне відкладання жиру. Діти часто випереджають однолітків у рості, фізично активні, мають нормальний інтелект. Тривалий час самопочуття хворих добре,скарг нема. В періоді статевого дозрівання у частини хворих на тлі інтенсивного прогресування ожиріння, розвивається вторинний гіпоталамічний синдром.

Більш сприятливою формою є аліментарна, при якій спадкової схильності до надлишкової маси немає, трапляється рідко (2%).

Церебральне ожиріння розвивається на тлі органічних уражень головного мозку. Клінічна картина характеризується швидким наростанням маси тіла, значним ступенем ожиріння, особливою локалізацією відкладання жира: абсолютне переважання на животі, грудях та бедрах. Жирова складка живота може звисати до колін. Часто приєднуються симптоми ураження гіпоталамічної ділянки, діти відстають в психічному та статевому розвитку.

Варіантом церебрального ожиріння є Адипозо-генітальна дистрофія (хвороба Бабінського-Пехкранца-Фреліха) - симптомокомплекс, який включає 2 основних синдроми - ожиріння та гіпогеніталізм (можливий зворотній розвиток статевого апарата). Трапляється частіше у хлопчиків. Початок захворювання частіше припадає на перед- та пубертатний періоди. Інтелект в нормі, іноді знижений. Вміст гонадотропних та статевих гормонів в крові знижений. Зміни нервової системи відповідають характеру ураження мозку.

Гіпоталаміче ожиріння характеризується швидко прогресуючим перебігом, за короткий термін хворі прибавляють 10-20 кг. Спостерігається нерівномірний характер відкладання жиру з переважанням на животі подібно "фартуху", в ділянці VII шийного хребця та грудей. Одночасно з'являються головні болі, спрага, артеріальна гіпертензія, шкірні зміни, порушення терморегуляції. У деяких хворих можливий розвиток інших проявів ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки: нецукровий діабет, затримка або прискорення росту, дисфункція статевих залоз.

Вторинні форми ожиріння у дітей із встановленим генетичним дефектом характеризуються різноманітністю клінічних проявів. Існує багато синдромів, асоційованих з ожирінням, їх частота складає близько 1% серед осіб з ожирінням.

•Синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бідля – спадковий синдром (аутосомно-рецесивний тип успадкування) до мінімальних діагностичних ознак якого відносяться: ожиріння (в 90% випадків), пігментна дегенерація сітківки, що спричинює в подальшому сліпоту (90%), розумова відсталість (85%), полідактилія (75%), гіпогеніталізм (65%). Співвідношення статей: Ч1 : Ж1.

•Синдром Прадера-Віллі – успадковується за рецесивним типом. До мінімальних діагностичних ознак відносяться: виражена м’язова гіпотонія, особливо в перші місяці після народження; гіпогонадизм (виражене недорозвинення статевих органів.), ожиріння (з перших років життя), розумова відсталість, затримка росту, диспропорційно маленькі кисті та стопи. Крім того можливі синдактилія, клинодактилія, патологія вушних раковин, зубів, косоокість, косоокість, міопія, остеопенія, гіпопігментація волосся, шкіри, райдужки, високий поріг болю; нерідкі судоми. Порушується толерантність до вуглеводів, може виникати цукровий діабет. Співвідношення статей: Ч1 : Ж1.

•Синдром Альстрема-Хальгрена проявляється в ранньому віці. Характеризується ожирінням, дегенерації сітківки (з прогресуючим погіршенням зору аж до сліпоти), нейросенсорною глухотою, цукровим діабетом, нефропатією. Інтелект не порушений. Статеві органи розвинуті нормально. Тип наслідування – аутосомно-рецесивний. Співвідношення статей: Ч2 : Ж1.

•Синдром Мартіна-Олбрайта проявляється ожирінням, низьким зростом, олігофренією, маленькими кінцівками з укороченими ІІІ, ІУ і У п’ястковими кістками, гіпоплазією емалі зубів. Ознаки гіпопаратиреозу: тетанія на тлі гіпокальціємії та гіперфосфатемії.

Діагностика

●Анамнез: фактори, що сприяли розвитку ожиріння, динаміка збільшення маси тіла з народження до моменту обстеження, сімейний анамнез (наявність спадковості по ожирінню, ЦД типу 2, гіпертонічної хвороби, подагри).

● Визначення ожиріння, його ступеня і типу:

•Ризик ожиріння діагностують при показниках ІМТ в межах від 85-ї до 95-ї перцентилі або від +2СВ до +3 СВ для даного зросту, віку і статі.

•Ожиріння діагностують при перевищенні індексу маси тіла 95-ї перцентилі або +3 СВ для даного зросту, віку і статі.

Індекс маси тіла розраховується за формулою - маса тіла (в кг), поділена на квадрат величини росту в метрах ІМТ=W : H²; де W – маса тіла, (кг); Н – ріст, (м).

З 14 років при рості від 140 см можна користуванися наступною таблицею

Ступінь ожиріння	ІМТ кг/м^2	Ризик супутніх захворювань
Норма	18,5-24,9	Звичайний
Надмірна маса тіла	25,0-29,9	Підвищений
Ожиріння І ступеня	30,0-34,9	Високий
Ожиріння ІІ ступеня	35,0-39,9	Дуже високий
Ожиріння ІІІ ступеня	≥40,0	Надмірно високий

Для визначення типу ожиріння використовують показники обсягу талії (ОТ), стегон (ОС) та їх співвідношення (ОТ/ОС). Андроїдний тип ожиріння діагностують, якщо індекс ОТ/ОС для хлопців >0,9; для дівчат >0,8.

●Загальне клінічне обстеження: пропорції тіла; оцінка довжини тіла, статевого розвитку, стану внутрішніх органів, інтелекту;

●Артеріальний тиск;

●Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, сечі; визначення глюкози в крові натще і проведення орального глюкозотолерантного тесту; ліпідного спектру крові (холестерин, тригліцериди, β-ліпопротеїди, ліпопротеїди високої щільності), рівня кальцію, фосфору в крові та сечі.

● Визначення «кісткового віку».

●МРТ або КТ головного мозку – за необхідності, консультація нейрохірурга.

●УЗД щитоподібної залози, надниркових залоз, органів черевної порожнини, дівчаткам за

необхідності – УЗД органів малого тазу.

●При наявності ендокринних порушень - обстеження згідно відповідних протоколів.

●При можливості – рівень інсуліну, лептину в крові.

●ЕКГ, при необхідності – ЕхоКГ.

●Консультації спеціалістів: невролог, офтальмолог, генетик.

Диференціальна діагностика

Проводять диференціальну діагностику різних клінічних форм ожиріння, а також спадкових синдромів, при яких ожиріння є лише одним з клінічних проявів основного захворювання. Важливого значення при цьому набуває анамнез та характерна клінічна картина.

Лікування. Основними методами лікування ожиріння є дієтотерапія та підвищення фізичної активності. Дієтотерапія передбачає зниження енергетичної цінності їжі за рахунок жирів та рафінованих вуглеводів, 4-5-и разовий прийом їжі. Голодування забороняються. Найраціональнішим видами фізичного навантаження є ходьба, аеробіка, їзда на велосипеді, гра в теніс, бадмінтон, катання на ковзанах.

Діти з ожирінням ІІІ-ІУ ступеня потребують стаціонарного лікування. Показання до медикаментозного лікування: важкий ступінь ожиріння; абдомінальне ожиріння; ознаки гіперінсулінізму; порушення толерантності до глюкози. Застосовують анорексигенні препарати та орлістат (ксенікал), який селективно інактивує ліпазу, блокуючи всмоктування жирів. При порушенні толерантності до глюкози - метформін в початковій дозі 500-750 мг на добу (250 мг 2-3 рази на день), курс лікування – 3- 6 місяців.

При вторинних формах ожиріння лікування доповнюється терапією основного захворювання.

Диспансерне спостереження

Огляд педіатра-ендокрнолога -1 раз на 3-6 міс.; невролога, окуліста, гінеколога – 1 раз на рік; клінічний аналіз крові, сечі – 1 раз на 6 міс.; оральний глюкозо-толерантний тест, ліпідний спектр, визначення кісткового віку, ЕКГ, УЗД органів черевної порожнини – 1 раз на рік. При вторинних формах - ТТГ крові, вільний кортизол у добовій сечі, або при неможливості – екскреція із сечею 17-оксикортикостероїдів та 17-кетостероїдів, K, Na, Cl, МРТ головного мозку – 1 раз на рік;

Профілактика

•В дитячих колективах та поліклініках здійснювати постійний контроль маси тіла.

•Групу «ризику» становлять діти, чий показник маси тіла перевищує норму, а також діти, чиї батьки або родичі страждають ожирінням. Рекомендується збалансований режим харчування та фізичних навантажень. Проведення роз’яснювальної роботи щодо раціонального харчування, формування харчової поведінки у дітей.

Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду МКХ-10: Е33.0

Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду (ГСПП, пубертатний диспітуїтаризм, базофілізм юнацький.) – нейроендокринний синдром, який виникає в пубертатному або постпубертатному періоді внаслідок функціональних ендокринних порушень. Відноситься до найбільш частих ускладнень ожиріння.

Етіологія

•патологічний та ускладнений перебіг вагітності та пологів у матері;

•пологова травма;

•перинатальна енцефалопатія;

•черепно-мозкові травми;

•нейроінфекції, нейротоксикоз у ранньому віці;

•хронічні інфекції та інтоксикації; хронічні вогнища інфекції носоглотки та придаткових

пазух носа, часті ангіни та ін.;

• ожиріння;

•генетична схильність до метаболічних захворювань;

•аутоімунні захворювання;

•хронічний стрес, вживання анаболічних стероїдів.

Патогенез

●В пубертатний період значно зростає навантаження на гіпоталамо-гіпофізарну систему, що спричинює виникнення її дисфункції, особливо при наявності факторів ризику.

●Сутність захворювання визначається гормонально-обмінними порушеннями, зумовленими активацією тропних функцій гіпофіза, передусім - кортикотропної і гонадотропної. Порушується фізіологічний зворотний зв’язок між центральними і периферичними гормонами. Виникає дисфункція майже всіх ендокринних залоз, порушення ліпідного, вуглеводного та білкового обмінів. Підвищення продукції кортикотропіну проявляється змінами функціонування надниркових залоз і, відповідно, збільшенням секреції гормонів кіркової речовини наднирників. Підвищення секреції гонадотропінів супроводжується стимуляцією гонад, значним зростанням у хлопчиків-підлітків рівня тестостерону і прогестерону – у дівчаток. Активація тиреотропної функції гіпофіза призводить в подальшому до стимуляції щитоподібної залози, збільшення її об'єму і секреції тиреоїдних гормонів, переважно трийодтироніну.

●Відзначається активація симпато-адреналової системи- підвищення АТ.

●Порушення ліпідного обміну відносять до основних метаболічних порушень при ГСПП. Виявляється підвищення рівня холестерину та концентрації тригліцеридів в крові; дисфункція лептину, що відповідає за посилення відчуття насиченості.

●Порушення вуглеводного обміну зумовлені інсулінорезистентністю, яка спричинює підвищення секреції інсуліну, відмічаються порушення обміну білків сполучної тканини.

Клініка

Захворювання проявляється у віці 12-16 років, іноді пізніше (17-18 років). У хворих швидко збільшується маса тіла з переважним відкладанням в ділянці стегон, живота, грудей, з’являються численні яскраво червоні стрії в цих місцях, іноді на спині, попереку. Ступінь ожиріння різний, частіше ІІ-ІІІ. Шкіра суха, холодна на дотик, мармурово-ціанотичного кольору, гіпергідроз стоп і долоней. Виявляються гіперпігментація шкірних складок, акне, непокоїть головний біль, який часто супроводжується гіпертензією, підвищена втомлюваність, плаксивість, дратівливість, порушення сну, зміни настрою, депресивні стани, тощо.

У хворих іноді спостерігаються гірсутизм, затримка або прискорення росту, синдром нецукрового сечовиснаження, дисфункція статевих залоз (порушення менструального циклу, гінекомастія), тощо. Кістковий вік у більшості хворих випереджає паспортний вік на 2-3 роки.

Діагностика

Діагностика ГСПП базується на підставі скарг, даних анамнезу, характерної клінічної картини та даних лабораторно-інструментальних досліджень.

•При комп'ютерній та МР-томографії головного мозку та надниркових залоз виключається пухлинний процес.

•При УЗД надниркових залоз може визначатися незначна гіперплазія.

•На рентгенограмі черепа в більшості випадків виявляють ознаки внутрішньочерепної гіпертензії.

•Можуть виявлятися зміни очного дна у вигляді ангіопатії сітківки, особливо при стійкій

артеріальній гіпертензії.

•Часто відзначається дисліпідемія: підвищення концентрації тригліцеридів, рівня ліпопротеїдів дуже низької і низької щільності, зниження рівня ліпопротеїдів високої щільності, помірне підвищення загального холестерину.

•Характерні порушення обміну білків сполучної тканини: підвищується активність еластази, особливо при наявності смуг розтягнення.

•Часто діагностується порушення толерантності до глюкози, майже у третини хворих виявляється «пласка» (гіперінсулінемічна) глікемічна крива.

•Помірно підвищена секреція кортикотропіну, лютеїнізуючого гормону; більш виражене підвищення рівнів кортизолу, фолікулостимулюючого гормону, імунореактивного інсуліну, С-пептиду, лептину в крові; підвищення екскреції 17-оксикортикостероїдів із сечею, екскреція 17-кетостероїдів – незначно підвищена або в межах норми. Концентрація СТГ, ТТГ, трийодтироніну і тироксину в крові помірно підвищена або в межах норми.

•Може визначатися незначне випередження «кісткового віку» відповідно до паспортного.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з хворобою та синдромом Іценка-Кушинга, різними клінічними формами ожиріння, первинною артеріальною гіпертензією, синдромом полікістозних яєчників.

Принципи лікування ГСПП

•Лікування надмірної маси тіла (див. лікування ожиріння).

•Базова медикаментозна терапія: дегідратаційна, десенсибілізуюча, вітамінотерапія, антиоксиданти, препарати, які покращують церебральний кровообіг, метаболічні процеси в ЦНС і в організмі; гепатотропні.

•Симптоматична терапія: за наявності гіпертензії, дисліпротеїдемії, порушенні толерантності до глюкози, тощо.

•Фізіотерапія (електросон, ендоназальний електрофорез вітаміну В₁ та літію, електрофорез іонів брому, магнію, кальцію на комірцеву зону, гальванічний комірець за Щербаком тощо); бальнеотерапія (ванни, душі), вібромасаж.

•Санація вогнищ хронічної інфекції;

При формах середньої тяжкості та тяжких курси комплексної терапії повторюють декілька разів до нормалізації стану – 1-й рік – кожні 3 місяці, 2-й рік – кожні 4-5 місяців, надалі – 1 раз на півроку і 1 раз на рік.

Диспансерне спостереження та профілактика (див. ожиріння).

Порушення статевого розвитку у дітей

Поділяються на дві групи: затримка статевого дозріванання і передчасний статевий розвиток.

Затримка статевого дозрівання МКХ-10 : Е30.0

Затримка статевого дозрівання (ЗСД) – відсутність вторинних статевих ознак у хлопчиків –після 14 років; у дівчат – відсутність телархе та адренархе після 13 років, менархе – після 15 років. Неповний статевий розвиток – своєчасна поява одних та відставання інших статевих ознак.

Епідеміологія

Затримка статевого дозрівання зустрічається у 5-12% дітей. Переважна більшість випадків ЗСД супроводжується затримкою росту. Значно частіше спостерігається у хлопчиків. У переважної більшості пацієнтів затримка статевого дозрівання має функціональний характер.

Класифікація затримки статевого розвитку і гіпогонадизму (цит. За І.І.Дєдов, В.О.Петеркова, 2007)