- •Патология обмена веществ
- •Оглавление
- •Патология углеводного обмена.
- •Биохимические показатели в сыворотке крови у детей различного возраста
- •Нарушение расщепления и всасывания углеводов
- •Нарушения межуточного обмена углеводов
- •Нарушение этапа синтеза и распада гликогена в организме
- •Роль инсулина в регуляции обмена веществ
- •Нарушения уровня глюкозы в крови
- •Сахарный диабет
- •Осложнения сахарного диабета
- •Диабетические ангиопатии
- •Нарушения липидного обмена. Атеросклероз. Ожирение. Жировая дистрофия органов. Желчно-каменная болезнь
- •Роль легких в липидном обмене
- •Роль печени в липидном обмене
- •Липопротеиды крови. Характеристика
- •Распределение липидов и белков в липопротеидных частицах
- •Апопротеины
- •Гиперлипопротеидемии
- •Гиполипопротеинемии
- •Образование и метаболизм фосфолипидов
- •Нарушения депонирования жира в жировых депо
- •Виды ожирения
- •Исхудание
- •Жировая дистрофия и инфильтрация органов
- •Холестерин, его роль в организме. Нарушение обмена холестерина
- •Атеросклероз
- •Факторы риска атеросклероза
- •Желчно-каменная болезнь
- •Эйкозаноиды
- •Лейкотриеновый путь
- •Биологические эффекты эйкозаноидов
- •Перекисное окисление липидов (пол)
- •Биохимические показатели в сыворотке крови у детей различного возраста
- •Голодание. Патология белкового обмена. Патология обмена нуклеиновых кислот. Подагра
- •Виды нарушения азотистого баланса
- •Нарушение переваривания и недостаток всасывания белка;
- •Нарушение биосинтеза и распада белков в органах и тканях
- •Сахарный диабет (недостаток инсулина);
- •Обмен аминокислот и его нарушение
- •Нарушения межуточного обмена аминокислот
- •Нарушение белкового состава плазмы
- •Биохимические показатели в сыворотке крови у детей различного возраста
- •Нарушение образования и выведения конечных продуктов белкового обмена
- •Патология обмена нуклеиновых кислот
- •Голодание
- •Лечебное голодание
- •Патология водно-электролитного и минерального обмена. Отеки нарушения водно-электролитного и минерального обмена
- •Основные механизмы регуляции водно-электролитного обмена
- •Дегидратация
- •Гипергидратация
- •Нарушения обмена натрия
- •Нарушение обмена калия
- •Нарушение обмена магния
- •Нарушение кольциево-фосфорного обмена
- •Нарушение обмена хлора и гидрокарбоната
- •Железо (Fe)
- •Биологическая роль и патология обмена микроэлементов
- •Медь (Си)
- •Цинк (Zn)
- •Кадмий (Сd)
- •Кобальт (Со)
- •Молибден (Мо)
- •Фтор (f)
- •Патология кислотно-основного состояния (кос). Ацидозы. Алкалозы Роль буферных систем, легких и почек в регуляции кос
- •Показатели кос:
- •Виды нарушений кос
- •Основные показатели ацидоза и алкалоза (Сидельников в.М. И др., 1983)
- •Ситуационные задачи к разделу «Патология кос»:
- •Ответы к ситуационным задачам:
- •Патология обмена витаминов
- •Патофизиология водорастворимых витаминов
- •Витамин в1 (тиамин)
- •Витамин в2 (Рибофлавин)
- •Витамин в12 (цианокобаламин)
- •Витамин с (аскорбиновая кислота)
- •Витамин р (биофлавоноиды)
- •Фолиевая кислота.
- •Патология обмена жирорастворимых витаминов. Витамин а
- •Витамин е (-токоферол)
- •Витамин а (кальциферолы)
- •Витамин к - антигеморрагический витамин
- •Витамин Вс - фолиевая кислота Источники
- •Фармакокинетика
- •Патофизиология жирорастворимых витаминов
- •Физиологические и фармакологические эффекты
- •Признаки дефицита
- •Ответы:
- •Итоговому занятию по теме: "патология обмена веществ":
- •Литература:
- •Дополнительная:
- •Содержание некоторых метаболитов гликолиза и цикла трикарбоновых кислот в сыворотке крови (Данилова л. А. , 1992)
- •Белки и их метаболиты Содержание общего белка у белковых фракций в сыворотке крови у детей (г/л) (Вельтищев ю.Е. И др. 1983 г.)
- •Показатели азотсодержащих веществ крови здоровых детей 3-14 лет (Игнатова м.С., Вельтищев ю.Е.., 1989)
- •Биохимические показатели в сыворотке крови у детей различного возраста
- •Липидные фракции сыворотки у детей (Вельтищев ю.Е., Кисляк н.С., 1979)
- •Показатели кислотно-щелочного состояния крови плода во время физиологической беременности и родов (Савельева г.М., 1981)
- •Основные клинико-биохимические показатели крови
- •Показатели кислотно-основного состояния крови плода во время физиологической беременности и родов (Савельева г.М., 1981)
Нарушение расщепления и всасывания углеводов
-
Расщепление углеводов (крахмала и гликогена) происходит в ротовой полости под действием α-амилазы слюны, а также бетта-амилазы поджелудочной железы до дисахаридов, которые далее превращаются в моносахариды кишечными ферментами - инвертазой, мальтазой, лактазой и сахаразой. Главным продуктом расщепления углеводов у взрослых в желудочно-кишечном тракте является Гл, которая в нормальных условиях жизнедеятельности организма является основным энергетическим субстратом, особенно для клеток головного мозга.
Перед всасыванием происходит фосфорилирование с участием ионов Na+, активирующих АТФ-азу. Нарушение этого процесса может возникать:
1) при поражении поджелудочной железы и слизистой кишечника;
2) понижении эндокринной функции коры надпочечников, в результате чего наблюдается дефицит ионов Na+
3) отравлениях ферментными ядами (монойодацетатом, флоридизином), блокирующих процессы фосфорилирования.
4) Недостаточной выработке дисахаридаз кишечника: лактазы, сахаразы, мальтазы и изомальтазы
Большую часть всосавшихся моносахаридов с током крови через воротную вену доставляется в печень, где глюкоза утилизируется для синтеза гликогена и триглицеридов (ТГ). Гликоген содержится в большинстве органов и тканей организма, преимущественно в мышцах и печени.
Нарушения межуточного обмена углеводов
Одним из этапов обмена углеводов в организме является межуточный обмен – окисление углеводов в тканях организма до образования конечных продуктов – СО2 и Н2О. Процесс окисления Гл идет по двум основным путям:
-
Анаэробный гликолиз
-
Аэробный гликолиз
Распад Гл в анаэробных условиях и при непрямом превращении протекает почти одинаково до образования пировиноградной кислоты (ПК). В анаэробных условиях ПК восстанавливается в молочную кислоту (МК), которая в печени участвует в образовании гликогена или ресинтезируется через цикл Кори в Гл. В крови здоровых людей содержание МК составляет 0,6-1,7 ммоль/л
В аэробных условиях при участии пируватдегидрогеназного комплекса и 5 коферментов (тиаминдифосфата, рибофлавина, пантотеновой и липоевой кислот, никотинамида) происходит окисление пировиноградной кислоты до ацетил-КoА, который затем подвергается дальнейшим превращениям в цикле Кребса, конечными продуктами которого является СО2 и Н2О и 38 молекул АТФ.
Нарушения межуточного обмена углеводов проявляются, прежде всего, в виде нарушения аэробного пути обмена, в результате чего в организме накапливаются пируват и лактат, нарушается цикл Кребса. Повышение в крови содержания МК и ПК способствует развитию ацидоза и снижению выработки АТФ. Причинами могут быть различные гипоксические состояния, заболевания поджелудочной железы, поражения печени, недостаток коферментов (особенно витамина В1).
Нарушение этапа синтеза и распада гликогена в организме
Одним из важных этапов метаболизма углеводов является синтез гликогена. Гликоген представляет форму легко мобилизуемого депо гликогена, восполняющего дефицит глюкозы в крови. Основное его количество сосредоточено в мышцах и печени.
Выделяют наследственные нарушения распада гликогена в организме, ведущие к его избыточному накоплению в тканях – гликогенозы.
Таблица. Гликогенозы.
Тип гликогеноза |
Дефект фермента |
1-й тип (болезнь Гирке) |
Глюкозо-6-фосфатазы |
2-й тип (болезнь Помпе) |
Альфа-1,4-глюкозидазы |
3-й тип (болезнь Кори) |
Амило-1,6-глюкозидазы |
4-й тип (болезнь Андерсен) |
D-1,4-глюкано-α-глюкозилтрансферазы |
5-й тип (болезнь МакАрдля) |
Гликогенфасфорилазы |
6-й тип (болезнь Гирса) |
Гликогенфасфорилазы гепатоцитов |
7-й тип (болезнь Томпсона) |
Фосфоглюкомутазы |
8-й тип (болезнь Таруи) |
Фосфофруктомутазы |
9-й тип (болезнь Хага) |
Киназы фосфорилазы в гепатоцитах |
Кроме гликогенозов существуют другие формы нарушения обмена веществ, обусловленные генетическими дефектами синтеза отдельных ферментов важных путей метаболизма углеводов (галактоземия, фруктозурия, непереносимость лактозы и другие заболевания).