Анатомия и физиология внепеченочной билиарной системы

Внепеченочная билиарная система включает:

–    общий печеночный проток, образующийся из слияния правого и левого печеночных протоков. В месте слияния печеночных протоков концентрические скопления мышечных волокон формируют сфинктер Миризи;

–    желчный пузырь и его пузырный проток со сфинктером Люткенса;

–    общий желчных проток (ОЖП), начинающийся от места соединения печеночного и пузырного протоков;

–     печеночно-поджелудочная ампула (ампула большого дуоденального сосочка – БДС) со сфинктером Одди (СфО);

Основные функции желчного пузыря:

–   концентрация и депонирование желчи между приемами пищи,

–    эвакуация желчи посредством сокращения гладкомышечной стенки в ответ на стимулирующие импульсы

–     поддержание гидростатического давления в желчных путях

Классификация «Дисфункциональных расстройств билиарного тракта»:

А. Первичные (10-15%)

Б. Вторичные  (85-90%)

В каждой из них выделяют 2 типа дисфункциональных расстройств билиарного тракта (ДРБТ):

1.      дисфункция ЖП (по гипо- или гиперкинетическому типу)

2.      дисфункция СфО (спазм (стеноз) или недостаточность СфО). По последней МКБ-10 выделен только: под рубрикой К 82.8 «Дискинезии желчного пузыря и пузырного протока»; под рубрикой К 83.4 «Спазм сфинктера Одди»).

Этиология и патогенез ДРБТ:

Дисфункции ЖП и СфО могут быть первичными и вторичными, сочетающими структурные изменения в виде стенозов протоков и сфинктеров и/или хроническими воспалительными процессами различных отделов внепеченочных билиарных отделов.

Первичные ДРБТ у детей обусловлены, в основном, врожденными аномалиями ЖП, его стенок, а также протоков и сфинктерного аппарата билиарного тракта. К врожденным аномалиям внепеченочного билиарного тракта относятся: атрезия и гипоплазия желчных ходов, киста ОЖП, сегментарное расширение желчных протоков; пороки развития желчного пузыря: удвоение, дивертикулы, фиксированные перегибы, особенно в области шейки, перетяжки, агенезия, гипоплазия ЖП; пороки сфинктерного аппарата: первичный стеноз СфО вследствие врожденного фиброза.

Вторичные дисфункции ЖП и СфО у детей могут быть обусловлены:

–    воспалительными заболеваниями билиарного тракта (острые и хронические холециститы, холангиты),

–    патология гастродуоденальной области (дуодениты, ЯБДК с развитием папиллита и моторных нарушений),

–    заболеваниями поджелудочной железы с развитием папиллита,

–     обменными заболеваниями (ЖКБ, холестероз),

–     паразитарной патологией (аскаридоз, амебиаз),

–    опухолями в системе желчевыводящих путей, поджелудочной железы (добро- и злокачественные),

• психоэмоциональными расстройствами.

Клиника. Дисфункциональные рассстройства билиарной системы встречаются в детском возрасте часто, практически с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, тогда как у взрослых - преимущественно у женщин.

Для гиперкинетической формы дисфункции ЖП и/или гипертонической формы дисфункции сфинктера Одди характерны:     приступообразные, коликоподобные боли в правом подреберье или околопупочной области,    иногда боли иррадиируют в спину, под правую лопатку (для детей мало характерная иррадиация), боли кратковременного характера, боли связаны с погрешностью в диете (жирная пища), физической нагрузкой, стрессом.

Общие симптомы проявляются в виде раздражительности, потливости, утомляемости, головных болей.

Для гипокинезии ЖП и гипотонической функции сфинктера Одди характерны: тупые боли в правом подреберье (околопупочной области у детей), боли нередко длительные,     чувство давления, тяжести, распирание в правом подреберье, тошнота, горечь во рту, вздутие живота, запоры.

У детей могут наблюдаться и бессимптомные формы ДРБТ. Кроме того, при вовлечении в процесс сфинктера вирсунгова протока появляются признаки поражения поджелудочной железы.