Полиневропатии. Этиология, патогенез, ведущие клинические синдромы.

Полиневропатии (полирадикулоневропатии) – множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей.

Этиология

1.наследственные

2.приобретенные (идиопатические, дисметаболические – СД, токсические – алкоголь, инфекционные, паранеопластические, при системных заболеваниях)

Патогенез и клиника

аксональная демиелинизирующая

Начало Постепенное, подострое, реже острое Острое, подострое, постепенное

Распространение симптоматики Чаще дистальные отделы Дистальные и проксимальные отделы

Сухожильные рефлексы М.б. сохранены Рано снижаются или выпадают

Атрофия мышц Развивается рано Развивается поздно

Нарушение болевой и температурной чувствительности Выраженное Обычно умеренное или легкое

Нарушение глубокой чувствительности Редко М. б. выраженно

Вегетативная дисфункция Выраженная Умеренная

Восстановление Месяце – годы, неполное 6-10 недель, редко неполное

СМЖ Норма Белково-клеточная дисс-ция

.

Акинетико-ригидный синдром (синдром паркинсонизма): клинические проявления, локализация поражения.

Этот симптомокомплекс возникает при поражении черной субстанции, расположенной в ножках мозга и функционально связанной с РФ мозгового ствола, подкорковыми ганглиями и КБП.

Акинетико-ригидный синдром

Внешний вид и поза больного Взгляд фиксирован, больной скован, малоподвижен, амимичен, выявляется олигокинезия, брадикинезия, руки согнуты в локтевых суставах, ноги - в коленных

Походка Шаркающая, мелкими шажками, отсутствуют содружественные движения руками (ахейрокинез), выявляются пропульсия, латеропульсия, ретропульсия, феномен «толчка»

Речь Монотонная, однообразная

Мышечная сила Сохранена

Мышечный тонус Равномерное повышение во всех мышечных группах - пластическая гипертония, могут быть толчкообразные изменения в начале, середине и конце исследования, феномен «зубчатого колеса»

Постуральные рефлексы Феномен «голени», «стопы», «языка», застывание в приданной позе

Сухожильные рефлексы Удлинен латентный период рефлекса, медленное расслабление и сокращение мышц

Насильственные движения Равномерные мелкоамплитудные движения в пальцах рук по типу «катания пилюль» или «счета монет», тремор головы по типу «да-да», «нет-нет»

Поражение нервной системе при сахарном диабете.

Диабетическая полиневропатия развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Синдром полиневропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.

Патогенез. Наиболее существенными механизмами развития невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемии.

Клиническая картина. Выделяют несколько клинических вариантов полиневропатии.

Ранним проявлением полиневропатии нередко может быть ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы.

Второй вариант проявляется острым или подострым поражением отдельных нервов: чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего. У больных отмечаются боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами.

 Третьим вариантом является значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии. сопровождающиеся деформацией стоп.

Течение диабетической полиневропатии обычно имеет прогрессирующий характер. Иногда ей сопутствуют признаки так называемой висцеральной полиневропатии, которая может нарушить иннервацию внутренних органов. Особенно часто при этом развиваются ортостатическая гипотония, «нейрогенный» мочевой пузырь, импотенция.

Тяжелым осложнением является (чаше у больных старше 50 лет) поражение глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары), что приводит к косоглазию, анизокории, нарушению зрачковых рефлексов на свет, аккомодации и конвергенции.

Полное поражение поперечника спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия, двусторонние проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня очага, проводниковые расстройства поверхностной чувствительности на 2 - 3 сегмента ниже уровня поражения, центральное расстройство тазовых функций; на уровне очага - выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу, вегетативно-трофические расстройства, периферические парезы мышц в зоне пораженных сегментов.