6. Классификация нарушений развития при дцп:

Как уже упоминалось нами выше, З.Фрейдом была представлена широкая классификация типов детского церебрального паралича. Рассмотрим ее подробнее.

Гемиплегия (предполагает односторонеее поражение функции конечностей)

Диплегии делятся на: I — собственно болезнь Литтла, при которой руки поражены меньше, чем ноги;

II — спастические параличи ног с минимальным поражением рук («параплегическая ригидность»);

III—двусторонняя гемиплегия, при которой руки поражены больше, чем ноги, в большей степени выражена мышечная ригидность (сумма гемиплегии, обусловленная двусторонним поражением мозга);

IV — двусторонний атетоз и общая врожденная хорея. Эта форма, согласно Фрейду,имеет две фазы развития — раннюю, паралитическую, и позднюю, гиперкинетическую; возникший гиперкинез как бы нивелирует явления паралича.

З.Фрейд считал, что диплегии II типа представляют собой церебральное, а не спинальное поражение, поскольку часто сопровождаются такими мозговыми нарушениями, как задержка речевого развития, судороги, косоглазие, снижение остроты зрения, слуха.

Фрейдом также были выделены степени тяжести нарушений при том или ином типе детского церебрального паралича.

Обобщенно эта классификация может быть представлена следующим образом:

Гемиплегия:	Правая сторона	Легкая
вялая	Левая сторона	Средней
спастическая		тяжести
		Тяжелая
Двусторонняя гемиплегия		Легкая
		Средней
		тяжести
		Тяжелая
Диплегия:	Параплегия	Легкая
гипотоническая	Триплегия	Средней
дистоническая	Тетраплегия	тяжести
ригидно-спастическая		Тяжелая
Атактическая диплегия	Параплегия	Легкая
	Триплегия	Средней
	Тетраплегия	тяжести
		Тяжелая
Атаксия	Выраженная	Легкая
	Односторонняя	Средней
	(редко)	тяжести
	Двусторонняя	Тяжелая
	симметричная
Дискинезия	Моноплегия	Легкая
	(редко)	Средней
	Гемиплегия	тяжести
	(редко)	Тяжелая
	Триплегия
	Тетраплегия

Таким образом, З.Фрейд выделил типы церебральных параличей (кроме вялой формы), которые были положены в основу почти всех последующих классификаций.

В 50-е годы XX в. появились классификации, в которых авторы пытались подразделить детские церебральные параличи в зависимости от характера мышечного тонуса, распространенности двигательных нарушений, степени тяжести, функциональных возможностей, сочетанных неврологических расстройств, этиологии и т. д. К ним относятся классификации М. Н. Регlstein (1952), В. Anderson (1954), С. Bali и Т. Ingram (1955) . W. Minear (1956) предложил классификацию, в которой наряду с типом расстройства движений учитывались физическое развитие, психологический статус, расстройства зрения, слуха, речи, компенсаторные возможности. Следует отметить чрезвычайную громоздкость подобных классификаций, затрудняющих применение их на практике. Попытки делить церебральные параличи на категории, подкатегории, группы и подгруппы значительно усложняют классификацию. Даже в самой совершенной классификации невозможно учесть основные и сопутствующие синдромы в динамике, степень компенсации, предполагаемую этиологию и т. п., тем более что и в пределах одной четко установленной формы возможны различные варианты. Более приемлемы классификации, учитывающие распространенность двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса, например классификация Клуба Литтла (Little Club, 1959) или классификация К. Bobath и В. Bobath (1964, 1983). Классификация детских церебральных параличей, разработанная Клубом Литтла (1959):

Спастический церебральный паралич:  1)гемиплегия  2)диплегия  3)двойная гемиплегия 4)Дистонический церебральный паралич 5)Хореоатетоидпый церебральный паралич  6)Смешанные формы церебрального паралича  7)Атактический церебральный паралич 8)Атоническая диплегия

Двигательные нарушения при каждом типе церебрального паралича, за некоторыми исключениями, более или менее типичны. Поэтому наиболее целесообразно пользоваться простой описательной классификацией, которая отражает распространение двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса. Эти два фактора могут быть использованы для характеристики всех случаев церебральных параличей.

Различают пять типов нарушений:

1) спастичность – увеличение мышечного тонуса, выраженность которого снижается при вторичных движениях;

2) атетоз – постоянные невольные движения;

3) ригидность – плотные, напряженные мышцы, выражающие вечное сопротивление пассивным движениям;

4) атаксия – нарушение равновесия с частыми падениями;

5) тремор (дрожание) конечностей.

По локализации симптоматики существуют четыре формы:

1) моноплегическую (с затягиванием одной конечности),

2) гемиплегическую (с частичным или полным затягиванием обеих конечностей на одной стороне тела),

3) диплегическую (с затягиванием либо обеих верхних, либо обеих нижних конечностей),

4) квадриплегическую (с частичным или полным затягиванием всех четырех конечностей). 

В нашей стране используется классификация К.А. Семеновой. Она почти совпадает с МК-10, но включает в себя пятую форму - двойную гемиплегию, при которой имеет место паралич всех конечностей, множественные контрактуры в суставах, отсутствие речи и интеллекта вследствие грубейших деструктивных изменений мозга ребенка. Отличие от спастической диплегии, при которой также имеет место паралич четырех конечностей, заключается в том, что при спастической диплегии руки ребенка обычно страдают мало, он может двигаться, писать, работать. Интеллект этих детей в 60-70 % в пределах нормы, также как и речь, хотя у 40-50 % детей она дизартрична. Отличием классификации К.А. Семеновой от МКБ-10 является то, что обязательно учитывается состояние речи, интеллекта и наличие осложняющих синдромов.

Существует несколько форм ДЦП. В зависимости от повреждения определенных систем мозга возникают различные двигательные нарушения.

1. Спастическая диплегия

Наиболее распространенная разновидность церебрального паралича, известная также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причем в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, других факторов). При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), однако преобладает мышечная спастика в ногах. Наиболее распространенные проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, снижение интеллекта(больше вызванно влиянием на ребёнка окржающей средой (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта фо,

рма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

2. Двойная гемиплегия

Одна из самых тяжелых форм ДЦП, часто являющаяся следствием хронической пре- и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарный синдром, когнитивные и речевые нарушения. У большинства детей наблюдаются эпилептические приступы. Двигательные расстройства могут быть больше выражены в ногах, руках или быть распределены равномерно. Для двойной гемиплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двойной гемиплегии двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

3. Гиперкинетическая форма

Одно из возможных последствий перенесенной гемолитической болезни новорожденных, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — диатонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности.

4. Атонически-астатическая форма

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка и мозжечковых путей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врожденной аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). Рассматривается возможность возникновения этого варианта ДЦП при повреждении коры головного мозга (преимущественно лобной части). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности.

5. Гемиплегическая форма

(Cпастическая гемиплегия, гемипарез) — характеризуется односторонним нарушением функции конечностей. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (тип Вернике-Манна), задержкой психического и речевого развития. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

6. Смешанные формы

Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного.

Таким образом, поражение ЦНС при ДЦП нарушает работу мышечных схем произвольных движений, что и определяет одну из основных трудностей формирования двигательных навыков. У некоторых детей при резко нарушенном мышечном тонусе отмечается явление апраксии (неумение выполнить целенаправленные практические движения:застегивание пуговиц). Слабое оценивание своих движений и затруднение в ходе осуществления действий с предметами, являются причинами недостаточности активного осязания, в том числе узнавание предметов на ощупь (стереогенеза).

У детей с ДЦП в результате поражения двигательной сферы, а также мышечного аппарата глаз согласованные движения руки и глаза развиты не достаточно, особенно если имеет место неправильные установки тела, головы и конечностей (например: голова опущена на грудь, руки и ноги согнуты).

Таким образом, двигательные расстройства у детей с церебральным параличом отрицательно влияют на весь ход его психического развития.