18. Диффузные заболевания соединительной ткани (красная волчанка, склеродермия). Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Лечение. Диспансеризация.

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Различают две формы заболевания: острую (системную) и хроническую красную волчанку.

Острая красная волчанка — общее тяжелое заболевание, развивающееся как таковое первично или из предсуществовавшей до того хронической формы. Относится к группе болезней соединительной ткани, протекающих с иммунологическими нарушениями. Протекает с высокой температурой, ознобом, общей слабостью, болями в костях, суставах и мышцах. На коже лица в области спинки носа и щек возникает яркая отечная эритема в форме бабочки, на пальцах рук, реже — на туловище также образуются эритематозные пятна, принимающие в дальнейшем фиолетово-розовую окраску. Со стороны внутренних органов отмечается поражение почек (появление в моче белка, эритроцитов, цилиндров), сердца (эндокардит, перикардит, миокардит), легких (плеврит, бронхопневмония). В крови выявляется лейкопения, ускоренная РОЭ, снижение общего количества белка, увеличение количества гамма-глобулинов, постепенно прогрессирующая анемия. При специальном исследовании крови обнаруживаются так называемые клетки красной волчанки (лейкоциты, содержащие в протоплазме гомогенные включения; последние могут обнаруживаться и вне клеток — «розетки»).

Лечение проводится стационарно, в терапевтическом отделении. Применяются кортикостероидные гормоны и синтетические противомалярийные препараты. Лечение длительное, при подостром течении, протекающем с ремиссиями, прогноз более благоприятный. Хроническая красная волчанка имеет две разновидности: дискоидная и диссеминированная. Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим тече- нием. На спинке носа или на щеках появляются резко ограниченные от здоровой кожи пятна, округлой формы, розово-красного цвета. Постепенно пятно увеличивается в размерах, инфильтрируется и превращается в бляшку, покрывающуюся сероватыми, плотно расположенными чешуйками, при насильственном удалении которых на их нижней поверхности обнаруживаются шипики. В периоды обострения процесса по краю бляшки остается розовый венчик нешелушащейся кожи. Процесс заканчивается атрофией кожи, начинающейся с центра очага поражения. Нередко поражается красная кайма нижней губы.

При диссемннированной красной волчанке очаги имеют небольшую величину, нет тенденции их к периферическому росту; инфильтрация и фолликулярный гиперкератоз выражены сравнительно незначительно, а атрофия может даже отсутствовать. Количество очагов различно, и они без какой-либо системы локализуются на лице, верхней части груди, на спине.

Хроническую красную волчанку следует дифференцировать от фотодерматоза, себорейной экземы, розовых угрей, псориаза.

Лечение стационарное. Производится санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, зубные гранулемы). Назначаются противомалярийные препараты (резохин, хлорохин-дифосфат, делагил курсами или непрерывно), десенсибилизирующие средства (хлорид кальция, димедрол), витамины С, B₁, B₆, гемотрансфузии. При диссеминированной форме показана комбинированная терапия противомалярийными препаратами и кортикостероидными гормонами в небольших дозах. Наружно при упорно не разрешающихся бляшках дискоидной красной волчанки производится криотерапия.

Склеродермия – это заболевание, при котором поражается соединительная ткань. Проявляется это, как правило, в виде уплотнений. Причины склеродермии на сегодняшний день до конца не установлены. К провоцирующим факторам причисляются стрессовые факторы, острые и хронические инфекционные болезни, физические раздражения (охлаждения, вибрация, ионизирующие излучения), химические вещества (вакцины, сыворотки). В основе развития склеродермии ключевая роль принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенообразующих клеток. Особое значение имеют аутоиммунные реакции к коллагену. Можно полагать, что многообразные эндокринные, обменные, неврологические, генетические патологические влияния, сочетаясь с повреждающим действием внешних факторов способствует формированию патологических изменений в системе соединительной ткани не только кожи и сосудов, но и внутренних органов.

Склеродермия подразделяется на склеродермию очаговую и системную.

Для очаговой склеродермии характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки, атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен различной величины. Постепенно центр пятна бледнеет и начинает уплотняться. Очаг поражения постепенно превращается в очень плотную бляшку желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. Волосы на бляшках выпадают, рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращаются. Затем постепенно пораженный участок атрофируется и западает. Данное заболевание чаще возникает у женщин молодого и среднего возраста. Линейная склеродермия наблюдается обычно у детей.

Системная склеродермия возникает после травм, стрессовых ситуаций, переохлаждения. Начинается она, как правило, с общего недомогания, озноба, боли в мышцах, повышения температуры тела, резкой утомляемости. В дальнейшем процесс характеризуется универсальным поражением кожного покрова и также проходит через 3 стадии. По мере прогрессирования болезни цвет кожи приобретает желтовато-сероватую окраску. Затем кожа становится деревянистой, неподвижной. Поверхность кожи представляется гладкой, блестящей, напоминает слоновую кость. Лицо становится маскообразным, мимика и движения затруднены. Может быть также затруднено дыхание. В дальнейшем постепенно атрофируются мышцы, сухожилия, кости и ногти.

Лечение зависит от стадии заболевания. При наличии воспалительного процесса обязательна антибиотикотерапия. В стадии отека используются препараты гиалуронидазы. Назначаются витамины группы В, витамины PP, витамины A, C, E. При диффузном поражении кожи назначаются кортикостероиды, иногда в сочетании с цитостатиками. Широко применяется физиотерапевтические методы: ультразвук, диатермия, электрофорез, лазеро- и магнитотерапия, фонофорез с лидазой, йодидом калия, аппликации парафина, лечение азакеритом, лечебные грязи, сероводородные и родоновые ванны.

Наружное лечение заключается в применении мазей и кремов с противолитическими ферментами (трипсином, химотрипсином), с димиксидом, вазоактивными веществами, гормональными препаратами.