Поражения теменной доли

Постцентральная чувствительная зона коры-Дефект в сенсорной дискриминации: снижение способности различать два одновременно наносимых раздражения, астереогнозия и т.д..

Ангулярная извилина доминантного полушария-Аграфия, акалькулия, нарушение способности различать правое и левое, пальцевая агнозия, алексия. псевдополимелия(лишняя конечн),

Теменная извилина субдоминантного полушария-Контралатеральная зрительная невнимательность, игнорирование контралатеральной стороны, конструктивная апраксия, утрата осознания двигательного дефицита.

2. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СИФИЛИСЕ

Сифилис нервной системы обычно возникает у больных, не получавших противосифилитического лечения или лечившихся недостаточно. Под сифилисом нервной системы объединяют ряд заболеваний, связанных с проникновением в нервную систему бледной трепонемы.

Этиологя - не только ранние, но и поздние формы нейросифилиса возникают в связи с проникновением в нервную систему бледной трепонемы.

Патогенез. Поражение нервной системы при сифилисе связано с проникновением бледной трепонемы в сосуды, оболочки и вещество нервной системы, бледная трепонема вызывает в них гиперергическое воспаление, так как оболочки к этому времени бывают уже сенсибилизированы гематогенной генерализованной инфекцией, в картине воспаления начинают преобладать пролифератив-ные и рубцовые процессы

Клинические формы, возникающие в течение первых 3—5 лет после заражения, относят к раннему нейросифилису. Общим для них является поражение тканей мезенхимного (мезодермального) происхождения — сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейроспфилис называют еще менинговаскулярным. Ранний нейросифилис: сифилитический менингит, менингоэнце-фалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга.

формы. 1. бессимптом. сиф. менингит (голов. боль, раздраж., зрения, слуха, лимф. плеоцитоз, RW+). 2. остр. сиф. менингит (38-39С, возб., боли по ночам, тошнота, светобоязнь, диплопия, птоз, р-ция на свет, в ликворе клеточно-белк. диссоц, плеоцитоз в 2-6 раз). 3. хрон. сиф. менингит. (общая слабость, работоспос-ти, боли, рвота, парезы, параличи кон-тей). 4. сиф. эндартериит (в ранний период, течение постепенное. Гол. боли, парестезии, парезы, паркинсонизм. Быс-трый регресс расстройств). Лечат: пенициллин, бициллин-3, витамины, Fe, гематоген.

3.Спиналь.амиотрофии:

Вернига-Гофмана – аут-рецесс.тип, синд. вялого ребенка, поза лягушки, движений мало, в пальцах рук мелкий тремор, плоскостопие, слабость в ногах, угасание сухожиль.рефлексов, дети не бегают. М.б. вовлечение бульбар.отдела – наруш.глотания. Могут провоцировать травмы, инфекции. 3 формы: врожден, ран.детск, поздняя. Заболевание характеризуется уменьшением количества и дегенерацией клеток передних рогов спинного мозга; изменения наиболее выражены в поясничном и шейном отделах спинного мозга. Отмечаются также вторичные дегенеративные изменения в передних корешках и периферических нервах, атрофия и дегенерация нервных клеток в двигательных ядрах варолиева моста и продолговатого мозга.

Имеются указания на отсутствие клеток Беца в прецентральных извилинах и атрофию спинальных пирамидных путей.

Заболевание в подавляющем большинстве случаев начинается на 1-м году жизни ребенка, чаще в первые 6 мес жизни, и характеризуется быстрым прогрессирующим течением; 80% больных умирают до 4-летнего возраста, 56%-на 1-м году жизни, только отдельные больные, будучи тяжелыми инвалидами, доживают до 20-летнего возраста.

Основное проявление болезни - прогрессирующая слабость и атрофия мышц. Процесс начинается с мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, симметрично распространяясь затем на другие мышечные группы. Особенно часто поражаются длинные мышцы спины. Мышечный тонус понижен. Атрофии мышц часто маскируются избыточно развитой подкожной жировой клетчаткой. Данные ЭМГ указывают на неврогенную природу поражения. Часто имеют место фасцикулярные подергивания в мышцах. Сухожильные и периостальные рефлексы отсутствуют. Во многих случаях отмечаются кифосколиоз, мышечные контрактуры. Поражение межреберных мышц приводит к нарушениям дыхания. В последних стадиях болезни часто обнаруживаются бульбарные. симптомы с поражением IX, X и XII пар черепных нервов.

Кукельберга: аут-рецесс.тип, симп. В 8-12 лет, амиотрофии ног, фибрилляр. и фасциаль.подергивания, ч-з несколько лет мышечная слабость. -доброкачественно пропротекающая спинальная амиотрофия, характеризующаяся медленно прогрессирующей слабостью, атрофией и фасцикуляциями мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Заболевание наследственное, однако вопрос о типе наследования окончательно еще не решен. В ряде семей наблюдалось заболевание у братьев - сестер, что наряду со случаями кровного родства родителей допускает возможность рецессивной передачи патологического признака. Возраст начала болезни колеблется от 3 до 17 лет

Характерным признаком являются распространенные фасцикулярные подергивания в мышцах. Во многих случаях отмечается избыточное развитие подкожной жировой клетчатки, которая может маскировать мышечные атрофии и фасцикуляции. Часто наблюдается гипертрофия мышц, особенно мышц голеней и разгибателей бедра

Лечение симптоматическое. Больные дети нуждаются в хорошем питании, раннем проведении мероприятий, препятствующих развитию контрактур. Важное значение имеет регулярная лечебная физкультура. Лечение симптоматическое. Показаны дозированная лечебная гимнастика, переливание крови.

№ 31

1. . Слуховой и вестибулярный анализаторы

Анализаторы: - слуховой - улитка (кортиев орган) - gang.spirale (тело I) - улитковый нерв - вентральное и

дорсальное кохлеарные ядра (тело II) - частичный перекрест в составе трапециевидного тела (с частичным переключением на ядро латеральной петли и верхние оливы) -латеральная петля - медиальные коленчатые тела (тело III) - 1) через заднее бедро внутренней капсулы - извилина Гешля (поле 41 зисочной доли, первичное поле), 2) часть волокон на нижние холмики (обеспечение стартл-реакции на звук) -тектоспинальный путь.

- вестибулярный - полукружные каналы (движение), маточка (горизонталь) и мешочек (вертикаль)

- gang.vestibulare (тело I) - вестибулярный нерв - вестибулярные ядра (тело II) [верхнее ядро Бехтерева] кора архицеребеллума - nucleus fastigii (шатра) своей стороны - нижние ножки мозжечка - мозжечково-бульбарный тракт к ядрам своей стороны + дугообразный пучок Рассела к ядрам другой стороны - вестибулярные ядра (Дейтерса). Дополнительно: латеральное ядро - латеральный вестибулоспинальный тракт, медиальное ядро -медиальный продольный пучок и медиальный вестибулоспинальный тракт (до шейных и грудных альфа-мотонейронов соответственно - сочетанный поворот головы и шеи + глаза)

Синдромы поражения:1. Глухота (анакузия) и гипакузия - кондуктивная (поражение звукопроводящего аппарата) и невральная (поражение внутреннего уха, нерва, редко четверохолмия)2. Слуховые галлюцинации - простые (окоазмы) и сложные (поражение коры больших полушарий)3.Головокружение: системное - движения предметов в определенном направлении (карусель) и несистемное - ощущение смещения, движения, вращения собственного тела:

-периферическое поражение нерва - системное, вращательное, согласующееся с падением, промахиванием и спонтанным нистагмом, протекает в виде кризов с быстрой центральной компенсацией.

- ядра вестибулярных ядер и их связи - несистемное с выраженной атаксией и нарушением координации движений, прогрессивное течение с отсутствием центральной компенсации, а также приступообразный характер с реакцией мгновенного падения, в сочетании с выраженным вегетативным синдромом и множественным спонтанным нистагмом

- мозговая кора - несистемное, часто в виде ауры, не сопровождается спонтанным нистагмом и

вегетативными реакциями, могут сопровождаться потерей сознания

4. Вестибулярная атаксия -1) в позе Ромберга с закрытыми глазами при повороте головы - падение в сторону пораженного вестибулярного аппарата, 2) отсутствуют нарушения суставно-мышечного чувства (сенситивная атаксия, выполнение координаторных проб в положении лежа не нарушено), 3) отсутствуют симптомы мозжечкового поражении (интенционный тремор отсутствует), 4) сочетается с системным головокружением, горизонтальным нистагмом, вегетативными реакциями, тошнотой и рвотой.

5. Нистагм: центральный (разнонаправленный, стойкий, не обязательно бинокулярный, диссоциированный, не сопровождается вегетативной реакцией и головокружением) и периферический (гори- зонтально-ротаторный, истощаемый, обязательно бинокулярный, ассоциированный, сопровождается вегетативной реакцией и головокружением)

Методы исследования: 1. жалобы: 1) снижение остроты слуха, гипакузия, шум в ушах, 2) слуховые галлюцинации, 3) головокружение, 2, статус: 1) нистагм (направление, крупно- средне- или мелкоразмашистый, установочный, изменения в покое и при нагрузке), 2) вестибулярная атаксия, 3) Тест Швальбе (определение продолжительности восприятия звука через кость - при поражении среднего уха увеличивается, внутреннего уха уменьшается), 4) тест Ринне (различие продолжительности восприятия звука через кость (сначала кость) и воздух (затем к уху) - если звук после перемещения камертона сохраняется -здоров, нет - патология среднего уха), 5) тест Вебера (проба на латерализацию звука - при поражении среднего уха лучше слышен на пораженной стороне, внутреннего уха - на здоровой).