- •Патогистология кожи
- •Принципы диагностики кожных болезней
- •Принципы общего и наружного лечения
- •Общие вопросы дерматовенерологии анатомия и гистология детской кожи
- •Эпидермис
- •Подкожная жировая клетчатка
- •Кровеносная и лимфатическая системы
- •Придатки кожи
- •Дерматомикозы
- •Рубромикоз, или руброфития (rubromycosis seu rubrophytia).
- •Вирусные болезни кожи
АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ,
БИОХИМИЧЕСКАЯ И ПАТОГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ
ХАРАКТЕРИСТИКА КОЖИ
ФИЗИОЛОГИЯ И ГИСТОГЕНЕЗ КОЖИ
Кожа представляет собой сложный и далеко не изученный орган, теснейшим образом связанный с целостным организмом.
Известно, что реакции организма направлены на сохранение постоянства его внутренней среды — гомеостаза. Гомеокинез отражает динамическую регуляцию внутренней среды. Характерно, что кожа играет существенную роль как в гомеокинезе, так и в гомеостазе. Если изменения среды обладают достаточной раздражающей силой и не компенсируются процессами саморегуляции, то развивается местное или генерализованное повреждение кожи в виде воспалительной реакции, последствия которой могут нарушить функции кожи.
Кожа как орган имеет сложное строение, она покрывает почти всю поверхность тела, прикрепляясь соединительнотканными тяжами к подлежащей фасции, и состоит из эпидермиса, дермы, гиподермы и придатков. Поверхность кожи испещрена различными складками и бороздками. Одни из них имеют четкую очерченность, располагаясь на лице в области носогубно-щечного треугольника, верхней губы, ушных раковин, лба, на сгибательных и разгибательных поверхностях конечностей. Сгибательные складки ладоней (дистальная и проксимальная, поперечные и тенарная) и дополнительные имеют определенное расположение, их изменения учитываются как стигмы при некоторых болезнях. Различные диспластические изменения сгибательных складок и папиллярных линий используют как важные диагностические признаки некоторых диспластических дерматозов и хромосомных болезней. У других складок рисунок не столь выраженный, а бороздки и гребешки создают шероховатость.
Гладкая поверхность кожи имеет нежный рисунок в виде треугольников и ромбов, напоминающих возвышенные плато, отграниченные друг от друга бороздками - канавками. Такое анатомическое строение объясняется аналогичным расположением сосочков кожи, потовых, сальных желез и стержней волос.
Основную массу эпидермальных клеток составляют кератиноциты, развивающиеся из эктодермы.
Меланоциты относительно немногочисленны, образуются из нервного гребешка и играют важную роль, участвуя в синтезе меланина. Последний образуется из тирозина, под действием связанной с медью тирозиназы и ультрафиолетовых лучей превращается в диоксифенилаланин (ДОФА), а затем при воздействии ДОФА-оксидазы - в меланин. Процесс меланогенеза в организме достаточно сложен и тесно связан с уровнем витаминов, состоянием ферментных и эндокринных систем. Так, хорошо известно, что недостаток витаминов группы В снижает меланогенез в эпидермисе, а недостаток витаминов А, С и РР вызывает обратное действие. Определенное влияние на уровень меланиновой пигментации эпидермиса оказывают гормоны гипофиза, надпочечников, содержание цинка, меди, железа и деятельность ряда внутриклеточных ферментных систем эпидермиса.
Происхождение клеток Лангерганса и Меркеля окончательно не установлено. В последние годы получены сведения, что клетки Лангерганса участвуют в реакциях иммунного ответа, способны мигрировать и доставлять антигены, катализировать секрецию простагландинов, образовывать лимфокины, создавать микроокружение для Т-лимфоцитов и вместе с кератиноцитами и лимфоцитами участвуют в формировании специфической гранулемы. Осязательные клетки (клетки Меркеля) встречаются в эпидермисе довольно редко и располагаются в базальном слое, волосяных фолликулах, вкусовых сосочках языка, слизистой оболочке рта и структурно связаны с нервными волокнами; развиваются из нейроэктодермы и вместе с периферическими нервами мигрируют в эпидермис, участвуя в нейрорецепции.
В генезе разнообразных заболеваний кожи важную роль играет гиперреактивность, т.е. состояние повышенной чувствительности к экзо- или эндоаллергенам. Группу экзоаллергенов составляют пыльцевые, пищевые, медикаментозные и биологические (бактерии, вирусы, грибы) аллергены, к эндогенным аллергенам относятся аутоаллергены, формирующиеся в организме больного. Распознавание антигенов и реагирование выработкой антител осуществляет иммунная система. Различают специфические иммунные реакции и неспецифические факторы защиты. К специфическим факторам реагирования относится гиперчувствительность немедленного типа, развивающаяся стремительно в сенсибилизированном организме при взаимодействии антитела с антигеном в присутствии комплемента и проявляющаяся бурной уртикарной, астматоидной или анафилактоидной реакцией. Яркий пример — крапивница. Напротив, повышенная чувствительность замедленного типа характеризуется развитием воспалительной реакции (антитело транспортируется на лимфоците в шоковую зону к антигену) через 12—48 ч и проявляется в виде гранулематозной и пролиферативной реакций, наблюдаемых при атоническом дерматите, красной волчанке и других дерматозах. Существуют и другие формы специфического реагирования: выработка антител, иммунологическая память, толерантность. Все формы специфического реагирования в организме выполняют функцию надзора за генетическим постоянством внутренней среды, осуществляя распознавание и уничтожение проникших чужеродных агентов.
Эпидермис в виде тонкой и непрерывной пластинки покрывает всю наружную поверхность тела общей площадью 1,5—2,0 м2, переходя в слизистые оболочки глаз, полости рта и урогенитальных областей. Общая масса эпидермиса около 0,5 кг, толщина имеет достаточно отчетливые топографические различия. Он утолщается на коже ладоней и подошв и истончается на коже в периорбикулярной области. Макро- и микроскопически на поверхности эпидермиса видны складки, гребешки и бороздки, образующие характерный и весьма постоянный для индивидуума рисунок, называемый дерматоглификой, сохраняющейся в течение всей жизни. Эпидермису принадлежит ведущая роль в формировании цвета кожных покровов, которые имеют расовые, возрастные, половые, топографические и индивидуальные особенности, определяемые содержанием меланина, меланоида, гемоглобина и каротина.
Общепринято деление эпидермиса на 5 слоев:
1) базальный (stratum basale);
2) шиповатый (stratum spinosum);
3) зернистый (stratum granulosum);
4) блестящий (stratum lucidum);
5) роговой (stratum corneum).
Роговой слой построен из множества черепицеобразных чешуек, покрытых водно-жировой эмульсионной пленкой, состоящей из холестерина, восковых эфиров, этерифицированных и неэтерифицированных жирных кислот, глицерина и сквалена. Липидные компоненты пленки являются составляющими самостерилизующей системы кожи. Зернистый слой состоит из 1—2 рядов овальных, веретенообразных или ромбовидных клеток, шиповатый слой — из 6—8, а в отдельных случаях из 12—18 рядов полигональных клеток. Базальный слой представлен одним рядом цилиндрических клеток, среди которых встречаются клетки с прозрачной цитоплазмой, названные Массоном «светлыми». Эпидермис от дермы отделяется базальной трехслойной мембраной.
Дерма представлена соединительной тканью, которая состоит из клеточных (фибробласты, гистиоциты, тучные клетки и клетки белой крови), волокнистых (коллагеновые, ретикулярные и аргирофильные клетки) структур и основного аморфного вещества (гликопротеиды и мукополисахариды) и делится на сосочковую и ретикулярную части.
Микрососудистый компонент дермы представляет собой поверхностную систему, осуществляющую питание папиллярного отдела дермы и эпидермиса, и глубокую, васкулиризирующую собственно дерму, подкожную клетчатку и придатки. Лимфатические сосуды кожи представляют собой дренажную систему, участвующую в рециркуляции плазменных белков из кровеносного русла в ткани и обратно, выводящую метаболиты и катаболиты.
Иннервация кожи осуществляется нейрорецепторами в виде клеток Меркеля, располагающихся в эпидермисе, осязательных телец Мейсснера и температурных рецепторов Краузе и Руффини — в сосочковом и сетчатом слоях дермы и телец Фатера—Пачини, воспринимающих чувство давления, - в подкожной основе. К придаткам кожи эпителиального происхождения относят потовые и сальные железы, а также волосы и ногти. Потовые железы по типу секреции подразделяются на эккринные, секреция которых осуществляется без разрушения секреторного элемента железы, и апокринные и голокринные с частичным или полным разрушением железистой ткани. Сальные железы имеют альвеолярный тип строения, связаны, как правило, с волосяным фолликулом. Выделив свое содержимое, клетки могут отторгаться.
Важную роль в системе саморегуляции играют тучные клетки. В специальных гранулах этих клеток накапливаются гистамин, серотонин, гепарин и АТФ, высвобождаемые под влиянием физиологических и патологических факторов. Гистамин и серотонин участвуют в гемодинамических реакциях сосудов, обладающих различными видами рецепторов в отношении гистамина. Блокада H1-рецептора снимает констрикторное действие, но не предупреждает и даже усиливает дилататорное, связанное с гистаминовой стимуляцией Н2-рецепторов. Н1-рецепторы ответственны за формирование «гистаминовых щелей» и высокой проницаемости сосудистой стенки. При оптимальных физиологических процессах взаимодействие между рецепторами происходит по принципу насоса. В случае патологических реакций, связанных с образованием комплекса антиген—антитело, выброс гистамина усиливается и физиологическая проницаемость превращается в патологическую, обусловливающую формирование воспаления.
Серотонин повышает гипертонус микрососудов и затрудняет физиологический отток из тканей плазмы и лимфатической жидкости, обусловливая формирование «холодного» отека с возможным последующим склерозированием кожи. К биологически активным веществам относят и брадикинин, являющийся синергистом гистамина, так как он вызывает повышение проницаемости сосудов. Наоборот, адреналин и норадреналин вызывают прессорный серотониновый эффект. В передаче нервного возбуждения большую роль играет ацетилхолин. Его содержание, как и активность ацетилхолинэстеразы, изменяется в процессе формирования аллергических реакций. Протекающие в коже биохимические процессы обеспечивают постоянный обмен веществ и синтез специфических продуктов, необходимых для поддержания структуры и функции ее клеток и тканей.
Кожа выполняет ряд важнейших функций:
* защитная функция осуществляется за счет целостности и эластичности кожи, характеризуется расположением пигментов в эпидермисе, кислым рН в липидной самостерилизующейся системе. Процесс ороговения состоит в накоплении плотного кератина и проходит ряд стадий. В эпидермисе происходит выработка кератогиалина в зернистом слое, затем в прозрачном слое — пропитывание его элоидином и, наконец, в роговом он превращается в плотный кератин;
* терморегуляционная функция - это процессы теплообразования, теплопроводности и теплоотдачи;
* секреторная функция — выведение из организма вместе с потом и салом продуктов углеводного, липидного, белкового и минерального обмена. При этом в коже осуществляется синтез кератина, витамина D из эргостерина и витамина А из каротина;
* кожа осуществляет до 2 % газообмена организма. Так, кожей поглощается У180 кислорода и выделяется 65 углекислого газа. Кожное дыхание усиливается при повышении температуры окружающей среды и тела, во время физических нагрузок и острых воспалительных процессах в коже;
* обменная функция проявляется в активном участии кожи во всех видах обмена. Кожа депонирует и катаболизирует белки, углеводы, холестерин, аминокислоты. В ней содержатся все необходимые ферменты: оксидоредуктазы, трансферазы, гидролазы, синтетазы, изомеразы и липазы. Наличие достаточного количества витаминов В2, В6, С и Е поддерживает нормальное течение окислительно-восстановительных процессов;
* кожа как орган осуществляет все виды рецепции. Чувство боли и зуда воспринимается безмякотными свободными нервными окончаниями;
* всасывательная функция кожи весьма ограничена. Удовлетворительно всасываются вещества, растворимые в жирах. Всасываемость химических веществ и токсичных продуктов распада увеличивается при паракератозе и воспалительных реакциях на обширных участках кожных покровов, приводящих к разрушению рогового слоя.
Патогистология кожи
Патологические процессы в коже могут быть распространенными и относительно локализованными, располагаться как в эпидермисе, так и в дерме, иметь пролиферативный или экссудативный характер воспаления.
ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕГИСТОПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ЭПИДЕРМИСЕ И ДЕРМЕ
Акантоз — интенсивная пролиферация клеток шиповатого слоя и глубокое внедрение в сосочковый слой дермы; наиболее часто наблюдается при псориазе, экземе и нейродермите.
Анаплазия — атипия ядер эпителиальных клеток при злокачественных опухолях, характеризуется увеличением их размеров, гиперхроматозом и наличием атипичных митотических фигур.
Гиперкератоз — утолщение клеток рогового слоя. Различают физиологический (ладони, подошвы), приобретенный (мозоли) и наследственный (ихтиозы, кератодермии) гиперкератоз.
Гранулез — гипертрофия клеток зернистого слоя, наблюдается при красном плоском лишае.
Гранулема — скопление мононуклеарных клеток с примесью эпителиоидных и многоядерных гигантских клеток, образующихся при хроническом воспалительном процессе.
Дискератоз — нарушение процесса ороговения, развивается в межпротоплазматических пространствах между клетками шиповатого слоя, в результате эпидермоциты приобретают округлую форму с двухконтурной оболочкой, интенсивно окрашенным ядром и зернистой цитоплазмой. Встречаются два типа дискератоза: акантолитический (болезнь Дарье, бородавки) и неопластический (болезнь Боуэна, кератоакантома, спиноцеллюлярный рак).
Микроабсцессы — небольшие скопления клеток в эпидермисе и субэпидермальных сосочках, состоящие из видоизмененных нейтрофильных гранулоцитов (тип Мунро), встречающихся при псориазе, или мононуклеаров (тип Потрие), характерных для грибовидного микоза или пемфигоида.
Паракератоз — нарушение процесса ороговения, проявляющееся потерей способности клеток эпидермиса вырабатывать кератогиалин, частичным или полным исчезновением зернистого слоя, наличием некомпактного рогового слоя с редуцированными ядрами и воздушными щелями; наблюдается при ряде дерматозов (псориаз, красный плоский лишай, парапсориаз, нейродермит и др.).
Папилломатоз — неостровоспалительная пролиферация клеток сосочкового слоя дермы и глубокое его врастание в эпидермальную пластинку. Наиболее характерный гистологический признак псориаза.
Коллоидные тельца (тельца Сиватта) — округлые или овальные образования диаметром 10 мкм, располагаются в нижних отделах мальпигиева слоя, представляют собой деструктивно измененные клетки, встречающиеся при красной волчанке и красном плоском лишае.
ЭКССУДАТИВНЫЕГИСТОПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ЭПИДЕРМИСЕ И ДЕРМЕ
Экссудативные изменения в эпидермисе характеризуются внутри- и внеклеточными реакциями в виде баллонирующей и вакуольной дегенерации с ядерной дистрофией (кариорексис, кариопикноз или кариолизис) на фоне межклеточного отека в виде спонгиоза.
Акантолиз — процесс растворения и разрушения межпротоплазматических мостиков в клетках шиповатого слоя в результате аутоаллергических и сложных ферментативных реакций.
Вакуольная дегенерация — отек эпидермоцита с образованием одной или нескольких полостей — вакуолей, заполненных жидкостью. Последние могут располагаться перинуклеарно, принимая серповидную форму.
Баллонирующая дегенерация — более выраженный отек, серозный экссудат заполняет всю клетку, давая начало образованию пузырька.
Спонгиоз — межклеточный отек в шиповатом слое. Межклеточная жидкость приводит к деформации клетки, нарушению десмосомальных связей и образованию внутриклеточной дистрофии.
Уртикария — отек сосочкового слоя дермы, наблюдается при крапивнице, токсидермиях, укусах насекомых.
ДИАГНОСТИКА И ТЕРАПИЯ ДЕРМАТОЗОВ ПЕРВИЧНЫЕ И ВТОРИЧНЫЕ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ
Клиническая симптоматика проявляется первичными и вторичными элементами на коже (экзантемы), слизистых оболочках (энантемы), формирующимися под воздействием экзогенных (механических, физических, химических или биологических) либо эндогенных (нейрогенные или обменные нарушения, эндокринные дисфункции или авитаминозы) факторов. Как и патогистологические изменения, морфологические элементы подразделяются на пролиферативные и экссудативные.
К пролиферативным элементам относят пятно, папулу, бугорок, узел; к экссудативным — пузырек, пузырь, пустулу, волдырь. Наличие нескольких первичных элементов на коже свидетельствует об истинном полиморфизме. В случае эволюционного развития одного первичного элемента и наличия вторичных элементов, маскирующихся под первичные, говорят о ложном, или эволюционном, полиморфизме.
Многообразие клинических форм дерматозов зависит от экзогенных и эндогенных факторов, приводящих к формированию различных сочетаний элементов сыпи, интенсивности их окраски и конфигурации. Сущность диагностики — это дифференцированный клинический анализ морфологических элементов.
Пятно (macula) — первичный элемент, характеризующийся изменением окраски. Различают сосудистые островоспалительные пятна (розеола и эритема), отличающиеся размерами; вегетососудистые невоспалительные (эритема стыда); пятна, формирующиеся в результате аномалии развития или расположения сосудов (телеангиэктазии и гемангиомы); геморрагические пятна, обусловленные увеличением проницаемости сосудистой стенки (петехии, пурпура, экхимозы, вибицис, сугиляцио, гематома). Пигментные пятна могут быть врожденными (невусы), возникать самопроизвольно (веснушки, лентиго, хлоазмы) и формироваться под влиянием лекарственных средств или других факторов воздействия (токсические меланодермии). Депигментированные пятна также могут быть врожденными (альбинизм) или приобретенными (витилиго). Дисхромические и сосудистые пятна могут быть вторичными.
Папула (papula) — бесполостной, поверхностно расположенный клеточный пролиферат, выступающий над поверхностью кожи, плотноэластической консистенции, не оставляющий рубца после разрешения. По форме и размерам папулы делят на милиарные, лентикулярные, нумулярные, бляшки и плато.
Бугорок (tuberculum) — бесполостной, пролиферативный элемент, располагающийся в сетчатом слое дермы, возвышающийся над поверхностью кожи, плотноэластической или тестоватой консистенции, завершающийся распадом и рубцеванием.
Узел (nodus) — крупный инфильтративный элемент, располагающийся в подкожной клетчатке, резко возвышающийся над поверхностью, плотноэластической консистенции, завершающийся распадом, изъязвлением и рубцеванием.
Пузырек (vesicula) - - полостное образование, располагающееся субкорнеально или интраэпидермально, заполненное серозной жидкостью. Размеры пузырька колеблются от булавочной головки до просяного зерна. В образовании пузырька принимают участие названные ранее морфологические изменения (спонгиоз, вакуольная либо баллонирующая дистрофия).
Пузырь (bulla) — полостное образование, заполненное серозным, геморрагическим либо гнойным содержимым. После разрешения пузыря образуется эрозия с последующей эпителизацией.
Гнойничок (pustula) - полостное образование, заполненное гнойным содержимым под воздействием бактериальной либо вирусной инфекции; располагается в эпидермисе или глубоко в дерме. Пустулы подразделяются на фолликулярные и нефолликулярные.
Волдырь (urtica) — бесполостной первичный элемент, возвышающийся над поверхностью кожи при остром отеке сосочкового слоя дермы.
Чешуйка (squama) — слущивающийся эпителий рогового слоя вследствие паракератоза, клинически проявляется муковидным, отрубевидным, средне- либо крупнопластинчатым шелушением.
Корка (crusta) — элемент, образующийся в результате ссыхания экссудата или транссудата, а также после распада бугорка или узла.
Экскориация (excoriatio) — повреждение кожи, возникающее вследствие механической травмы или расчесов.
Трещина (fissura, rhagades) — линейное повреждение кожи вследствие нарушения ее эластичности.
Эрозия (erosio) — поверхностное нарушение целостности кожного покрова в пределах эпидермиса, развивается вследствие вскрытия пузырьков, пузырей, поверхностных пустул.
Язва (ulcus) — глубокое повреждение кожи в пределах дермы либо гиподермы вследствие некробиотических процессов.
Рубец (cicatrix) — замещение дефекта кожи грубой волокнистой соединительной тканью.
Лихенизация (lichenisatio) — утолщение кожи с утрированностью рисунка вследствие длительного воспаления.
Вегетация (vegetatio) — разрастание на поверхности кожи сосочков дермы с одновременным утолщением эпидермальных тяжей за счет пролиферации мальпигиева слоя.