- •Моносахариды - это структурная единица любых углеводов
- •Классификация моносахаридов
- •Строение и классификация моносахаридов Производные моносахаридов
- •Строение производных моносахаридов
- •Дисахариды часто присутствуют в пище
- •Строение мальтозы и сахарозы
- •Строение лактозы и целлобиозы у полисахаридов структурная и резервная функция
- •Гомополисахариды
- •Строение крахмала и гликогена
- •Строение целлюлозы Гетерополисахариды
- •Роль целлюлозы в пищеварении
- •У детей свои причуды Особенности переваривания углеводов у детей
- •Патогенез
- •Диагностика
- •Транспорт моносахаридов через мембраны энтероцитов Транспорт из крови через мембраны клеток
- •Пищевые моносахариды должны превратиться в глюкозу
- •Взаимопревращение сахаров
- •Превращение галактозы
- •Превращение галактозы в глюкозу Нарушения превращения галактозы
- •Превращение фруктозы
- •Пути метаболизма фруктозы и ее превращение в глюкозу
- •Наследственная фруктозурия
- •Глюкоза имеет широкие возможности
- •Активация глюкозы
- •Реакции фосфорилирования и дефосфорилирования глюкозы
- •Судьба глюкозы
- •Роль ферментов в расщеплении гликогена Синтез гликогена
- •Аденилатциклазный способ активации фосфорилазы гликогена
- •Кальций-зависимая активация
- •Мышечные гликогенозы
- •Смешанные гликогенозы
- •Агликогенозы
- •Глюкоза крайне важна для энергетики клеток Глюкоза – это субстрат для получения энергии
- •Глюкоза – это источник оксалоацетата
- •Бескислородное окисление глюкозы включает два этапа
- •Гликолиз
- •Первый этап гликолиза
- •Анаэробный гликолиз - самодостаточный процесс
- •Переключение между аэробным и анаэробным окислением происходит автоматически
- •Эффект Пастера
- •Роль лактатдегидрогеназы в клетке
- •Надн гликолиза могут доставляться в митохондрии
- •Челночные системы
- •Глицеролфосфатный челночный механизм
- •Малат-аспартатный челночный механизм
- •Насколько выгодно окисление глюкозы?
- •Расчет атф при анаэробном окислении
- •Аэробное окисление
- •Организм должен уметь синтезировать глюкозу
- •Глюкозо-лактатный (выделен желтым) и глюкозо-аланиновый циклы
- •Синтез глюкозы энергетически дорог
- •Обход десятой реакции гликолиза
- •Упрощенный вариант обхода десятой реакции гликолиза
- •Регуляция глюконеогенеза
- •Гормональные и метаболические факторы, регулирующие гликолиз и глюконеогенез Регуляция гликолиза
- •Глюкоза в крови строго контролируется
- •Организм приспособлен к обезвреживанию этанола
- •Обезвреживание этанола
- •Реакции окисления этанола и ацетальдегида
- •Побочные эффекты обезвреживания этанола
- •Спиртовое брожение
- •Специфические реакции спиртового брожения Для синтеза рибозы и надфн существует специальный путь
- •Пентозофосфатный путь
- •Первый этап
- •Второй этап
- •Особенности пентозофосфатного пути в разных клетках
- •Особенность пентозного шунта при активном синтезе днк Нарушения пентозофосфатного пути есть у многих людей
- •Роль надфн в антиоксидантной системе клетки
- •Функции липидов жестко связаны с их строением
- •Резервно-энергетическая функция
- •Структурная функция
- •Сигнальная функция
- •Защитная функция
- •Липиды очень неоднородны
- •Классификация липидов Свойства и функции липидов зависят от жирных кислот
- •Строение жирных кислот
- •Пищевые источники
- •Роль жирных кислот
- •У эйкозаноидов широкие возможности
- •Синтез эйкозаноидов
- •Синтез эйкозаноидов на примере арахидоновой кислоты
- •Лекарственная регуляция синтеза
- •Триацилглицеролы - это запас энергии
- •Функции триацилглицеролов
- •Строение триацилглицеролов
- •Пищевые источники
- •О гликолипидах известно немного
- •Строение гликолипидов
- •Строение церамида
- •Общее строение гликолипидов у фосфолипидов преобладает структурная функция
- •Пищевые источники фосфолипидов
- •Глицерофосфолипиды
- •Строение преобладающих в организме фосфолипидов
- •Строение менее распространенных фосфолипидов Сфингофосфолипиды
- •Болезни накопления липидов называются липидозы
- •Липидозы
- •Переваривание в кишечнике
- •Роль желчи
- •Кишечно-печеночная рециркуляция желчных кислот в стенке кишечника происходит ресинтез жира Всасывание липидов
- •Нарушение желчевыделения
- •Причины нарушения формирования желчи и возникновения холелитиаза
- •У детей свои причуды Особенности переваривания жира у детей
- •Транспорт липидов - отдельная задача
- •Строение липопротеина
- •Хиломикроны и лпонп переносят триацилглицеролы
- •Характеристика хиломикронов Общая характеристика
- •Функция
- •Метаболизм
- •Обмен таг и фл - это обмен жирных кислот
- •Состояние покоя и отдыха в абсорбтивный период
- •Возможные источники и пути использования жирной кислоты в клетке Голодание, мышечная работа, покой в постабсорбтивный период
- •Триацилглицеролы нужны при нагрузке
- •Общая схема мобилизации таг и использования жирных кислот Активность таг-липазы зависит от гормонов
- •Гидролиз триацилглицеролов липазами жировой клетки
- •Активация триацилглицерол-липазы
- •Последовательность реакций β-окисления жирных кислот Расчет энергетического баланса β-окисления
- •Пример. Окисление пальмитиновой кислоты
- •Окисление нечетных и ненасыщенных жирных кислот Окисление жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов
- •Последние реакции окисления жирных кислот с нечетным числом атомов углерода
- •Первые реакции окисления ненасыщенных жирных кислот и роль изомераз Расчет энергетического баланса β-окисления
- •Пример. Окисление линолевой кислоты
- •Кетоновые тела - это способ транспорта ацетильной группы
- •Строение кетоновых тел
- •Синтез кетоновых тел (кетогенез)
- •Реакции синтеза и утилизации кетоновых тел
- •Жиры синтезируются только при наличии энергии
- •Общая схема биосинтеза триацилглицеролов и холестерола из глюкозы
- •Синтез жирных кислот не похож на путь их окисления
- •Поступающий из митохондрий цитрат в цитозоле расщепляется атф-цитрат-лиазой до оксалоацетата и ацетил-sКоА.
- •Образование ацетил-sКоА из лимонной кислоты
- •Активные группы синтазы жирных кислот
- •Реакции синтеза жирных кислот Удлинение цепи жирных кислот
- •Синтез фл и таг тесно связаны
- •Синтез таг - это запасание энергии Синтез триацилглицеролов
- •Реакции синтеза фосфолипидов с использованием фосфатидной кислоты
- •Липотропные вещества
- •Способы регуляции реакций обмена триацилглицеролов Метаболическая регуляция
- •Нарушения обмена таг связаны с образом жизни Жировая инфильтрация (дистрофия, перерождение) печени
- •Принцип лечения
- •Первичное ожирение
- •Вторичное ожирение
- •Принцип лечения
- •Инсулиннезависимый сахарный диабет
- •Принцип лечения
- •Синтез холестерола должен быть согласован с его выведением
- •Биосинтез холестерола
- •Регуляция синтеза
- •Реакция лецитин:холестерол-ацилтрансферазы
- •Транспорт холестерола и его эфиров в организме Липопротеины низкой плотности Общая характеристика
- •Функция
- •Нарушения транспорта липидов - дислипопротеинемии
- •Виды дислипопротеинемий
- •Тип I. Гиперхиломикронемия
- •Тип II. Гипер-β-липопротеинемия
- •Лабораторные показатели:
- •Лабораторные показатели:
- •2 Стадия – стадия начальных изменений
- •Процесс развития атеросклероза (в динамике слева-направо)
- •3 Стадия – стадия поздних изменений
- •4 Стадия – стадия осложнений
- •Основы лечения
- •Медикаменты
Нарушение желчевыделения
Нарушение желчеобразования и желчевыделения чаще всего связаны с хроническим избытком ХС в организме вообще и в желчи в частности, так как желчь является единственным способом его выведения.
Избыток ХС в печени возникает при увеличении количества исходного материала для его синтеза (ацетил-S‑КоА) и при недостаточном синтезе желчных кислот из-за снижения активности 7α-гидроксилазы (гиповитаминозы С и РР).
Причины нарушения формирования желчи и возникновения холелитиаза
Избыток ХС в желчи может быть абсолютным в результате избыточного синтеза и потребления или относительным. Так как соотношение желчных кислот, фосфолипидов и холестерола должно составлять 65:12:5, то относительный избыток возникает при недостаточном синтезе желчных кислот (гиповитаминозы С, В3, В5) и/или фосфатидилхолина (недостаток полиненасыщенных жирных кислот, витаминов В6, В9, В12). В результате нарушения соотношения образуется желчь, из которой холестерол, как плохо растворимое соединение, кристаллизуется. Далее к кристаллам присоединяются ионы кальция и билирубин, что сопровождается образованием желчных камней.
Застой в желчном пузыре, возникающий при неправильном питании, приводит к сгущению желчи из-за реабсорбции воды. Недостаток потребления воды или длительный прием мочегонных средств (лекарства, кофеин-содержащие напитки, этанол) существенно усугубляет эту проблему.
У детей свои причуды Особенности переваривания жира у детей
У младенцев клетками слизистой корня языка и глотки (железы Эбнера) при сосании секретируется лингвальная липаза, продолжающая свое действие и в желудке.
У грудных младенцев и детей младшего возраста липаза желудка более активна, чем у взрослых, так как кислотность в желудке детей около 5,0. Помогает и то, что жиры молока эмульгированы. Жиры у младенцев дополнительно перевариваются за счет липазы, содержащейся в женском молоке, в коровьем молоке липаза отсутствует. Благодаря таким преимуществам у детей грудного возраста в желудке происходит 25-50% всего липолиза.
В двенадцатиперстной кишке гидролиз жира дополнительно осуществляется панкреатической липазой. До 7 лет активность панкреатической липазы невысока, что ограничивает способности ребенка к перевариванию пищевого жира, ее активность достигает максимума только к 8-9 годам. Но, тем не менее, это не мешает ребенку уже в первые месяцы жизни гидролизовать почти 100% пищевого жира и иметь 95% всасывания.
В грудном возрасте содержание желчных кислот в желчи увеличивается примерно в три раза, позднее этот процесс замедляется.
Транспорт липидов - отдельная задача
Поскольку липиды являются в основе своей гидрофобными молекулами, то они транспортируются в водной фазе крови в составе особых частиц – липопротеинов. Такие транспортные липопротеины можно сравнить с орехом, который имеет скорлупу и ядро. Поверхность липопротеиновой частицы ("скорлупа") гидрофильна и сформирована белками, фосфолипидами и свободным холестеролом. Триацилглицеролы и эфиры холестерола составляют гидрофобное ядро.
Строение липопротеина
Белки в липопротеинах обычно называются апобелками, выделяют несколько их типов – А, В, С, D, Е. В каждом классе липопротеинов находятся соответствующие ему апобелки, выполняющие структурную, ферментативную и кофакторную функции.
Липопротеины различаются по соотношению триацилглицеролов, холестерола и его эфиров, фосфолипидов и как сложные белки состоят из четырех классов.
хиломикроны (ХМ),
липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП, пре-β-липопротеины, пре-β-ЛП),
липопротеины низкой плотности (ЛПНП, β-липопротеины, β-ЛП),
липопротеины высокой плотности (ЛПВП, α-липопротеины, α-ЛП).
Хиломикроны и ЛПОНП ответственны, в первую очередь, за транспорт жирных кислот в составе ТАГ. (перейти)
Липопротеины высокой и низкой плотности – за транспорт холестерола и жирных кислот в составе эфиров ХС (перейти).