- •Моносахариды - это структурная единица любых углеводов
- •Классификация моносахаридов
- •Строение и классификация моносахаридов Производные моносахаридов
- •Строение производных моносахаридов
- •Дисахариды часто присутствуют в пище
- •Строение мальтозы и сахарозы
- •Строение лактозы и целлобиозы у полисахаридов структурная и резервная функция
- •Гомополисахариды
- •Строение крахмала и гликогена
- •Строение целлюлозы Гетерополисахариды
- •Роль целлюлозы в пищеварении
- •У детей свои причуды Особенности переваривания углеводов у детей
- •Патогенез
- •Диагностика
- •Транспорт моносахаридов через мембраны энтероцитов Транспорт из крови через мембраны клеток
- •Пищевые моносахариды должны превратиться в глюкозу
- •Взаимопревращение сахаров
- •Превращение галактозы
- •Превращение галактозы в глюкозу Нарушения превращения галактозы
- •Превращение фруктозы
- •Пути метаболизма фруктозы и ее превращение в глюкозу
- •Наследственная фруктозурия
- •Глюкоза имеет широкие возможности
- •Активация глюкозы
- •Реакции фосфорилирования и дефосфорилирования глюкозы
- •Судьба глюкозы
- •Роль ферментов в расщеплении гликогена Синтез гликогена
- •Аденилатциклазный способ активации фосфорилазы гликогена
- •Кальций-зависимая активация
- •Мышечные гликогенозы
- •Смешанные гликогенозы
- •Агликогенозы
- •Глюкоза крайне важна для энергетики клеток Глюкоза – это субстрат для получения энергии
- •Глюкоза – это источник оксалоацетата
- •Бескислородное окисление глюкозы включает два этапа
- •Гликолиз
- •Первый этап гликолиза
- •Анаэробный гликолиз - самодостаточный процесс
- •Переключение между аэробным и анаэробным окислением происходит автоматически
- •Эффект Пастера
- •Роль лактатдегидрогеназы в клетке
- •Надн гликолиза могут доставляться в митохондрии
- •Челночные системы
- •Глицеролфосфатный челночный механизм
- •Малат-аспартатный челночный механизм
- •Насколько выгодно окисление глюкозы?
- •Расчет атф при анаэробном окислении
- •Аэробное окисление
- •Организм должен уметь синтезировать глюкозу
- •Глюкозо-лактатный (выделен желтым) и глюкозо-аланиновый циклы
- •Синтез глюкозы энергетически дорог
- •Обход десятой реакции гликолиза
- •Упрощенный вариант обхода десятой реакции гликолиза
- •Регуляция глюконеогенеза
- •Гормональные и метаболические факторы, регулирующие гликолиз и глюконеогенез Регуляция гликолиза
- •Глюкоза в крови строго контролируется
- •Организм приспособлен к обезвреживанию этанола
- •Обезвреживание этанола
- •Реакции окисления этанола и ацетальдегида
- •Побочные эффекты обезвреживания этанола
- •Спиртовое брожение
- •Специфические реакции спиртового брожения Для синтеза рибозы и надфн существует специальный путь
- •Пентозофосфатный путь
- •Первый этап
- •Второй этап
- •Особенности пентозофосфатного пути в разных клетках
- •Особенность пентозного шунта при активном синтезе днк Нарушения пентозофосфатного пути есть у многих людей
- •Роль надфн в антиоксидантной системе клетки
- •Функции липидов жестко связаны с их строением
- •Резервно-энергетическая функция
- •Структурная функция
- •Сигнальная функция
- •Защитная функция
- •Липиды очень неоднородны
- •Классификация липидов Свойства и функции липидов зависят от жирных кислот
- •Строение жирных кислот
- •Пищевые источники
- •Роль жирных кислот
- •У эйкозаноидов широкие возможности
- •Синтез эйкозаноидов
- •Синтез эйкозаноидов на примере арахидоновой кислоты
- •Лекарственная регуляция синтеза
- •Триацилглицеролы - это запас энергии
- •Функции триацилглицеролов
- •Строение триацилглицеролов
- •Пищевые источники
- •О гликолипидах известно немного
- •Строение гликолипидов
- •Строение церамида
- •Общее строение гликолипидов у фосфолипидов преобладает структурная функция
- •Пищевые источники фосфолипидов
- •Глицерофосфолипиды
- •Строение преобладающих в организме фосфолипидов
- •Строение менее распространенных фосфолипидов Сфингофосфолипиды
- •Болезни накопления липидов называются липидозы
- •Липидозы
- •Переваривание в кишечнике
- •Роль желчи
- •Кишечно-печеночная рециркуляция желчных кислот в стенке кишечника происходит ресинтез жира Всасывание липидов
- •Нарушение желчевыделения
- •Причины нарушения формирования желчи и возникновения холелитиаза
- •У детей свои причуды Особенности переваривания жира у детей
- •Транспорт липидов - отдельная задача
- •Строение липопротеина
- •Хиломикроны и лпонп переносят триацилглицеролы
- •Характеристика хиломикронов Общая характеристика
- •Функция
- •Метаболизм
- •Обмен таг и фл - это обмен жирных кислот
- •Состояние покоя и отдыха в абсорбтивный период
- •Возможные источники и пути использования жирной кислоты в клетке Голодание, мышечная работа, покой в постабсорбтивный период
- •Триацилглицеролы нужны при нагрузке
- •Общая схема мобилизации таг и использования жирных кислот Активность таг-липазы зависит от гормонов
- •Гидролиз триацилглицеролов липазами жировой клетки
- •Активация триацилглицерол-липазы
- •Последовательность реакций β-окисления жирных кислот Расчет энергетического баланса β-окисления
- •Пример. Окисление пальмитиновой кислоты
- •Окисление нечетных и ненасыщенных жирных кислот Окисление жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов
- •Последние реакции окисления жирных кислот с нечетным числом атомов углерода
- •Первые реакции окисления ненасыщенных жирных кислот и роль изомераз Расчет энергетического баланса β-окисления
- •Пример. Окисление линолевой кислоты
- •Кетоновые тела - это способ транспорта ацетильной группы
- •Строение кетоновых тел
- •Синтез кетоновых тел (кетогенез)
- •Реакции синтеза и утилизации кетоновых тел
- •Жиры синтезируются только при наличии энергии
- •Общая схема биосинтеза триацилглицеролов и холестерола из глюкозы
- •Синтез жирных кислот не похож на путь их окисления
- •Поступающий из митохондрий цитрат в цитозоле расщепляется атф-цитрат-лиазой до оксалоацетата и ацетил-sКоА.
- •Образование ацетил-sКоА из лимонной кислоты
- •Активные группы синтазы жирных кислот
- •Реакции синтеза жирных кислот Удлинение цепи жирных кислот
- •Синтез фл и таг тесно связаны
- •Синтез таг - это запасание энергии Синтез триацилглицеролов
- •Реакции синтеза фосфолипидов с использованием фосфатидной кислоты
- •Липотропные вещества
- •Способы регуляции реакций обмена триацилглицеролов Метаболическая регуляция
- •Нарушения обмена таг связаны с образом жизни Жировая инфильтрация (дистрофия, перерождение) печени
- •Принцип лечения
- •Первичное ожирение
- •Вторичное ожирение
- •Принцип лечения
- •Инсулиннезависимый сахарный диабет
- •Принцип лечения
- •Синтез холестерола должен быть согласован с его выведением
- •Биосинтез холестерола
- •Регуляция синтеза
- •Реакция лецитин:холестерол-ацилтрансферазы
- •Транспорт холестерола и его эфиров в организме Липопротеины низкой плотности Общая характеристика
- •Функция
- •Нарушения транспорта липидов - дислипопротеинемии
- •Виды дислипопротеинемий
- •Тип I. Гиперхиломикронемия
- •Тип II. Гипер-β-липопротеинемия
- •Лабораторные показатели:
- •Лабораторные показатели:
- •2 Стадия – стадия начальных изменений
- •Процесс развития атеросклероза (в динамике слева-направо)
- •3 Стадия – стадия поздних изменений
- •4 Стадия – стадия осложнений
- •Основы лечения
- •Медикаменты
Пищевые моносахариды должны превратиться в глюкозу
Поскольку в кишечнике всасываются все поступающие с пищей моносахариды (фруктоза, галактоза, манноза и т.п.), то перед организмом встает задача превратить полученные гексозы в глюкозу для ее дальнейшего использования в реакциях метаболизма. Этот процесс получил название взаимопревращение сахаров.
Взаимопревращение сахаров
Цель этого процеса – создание только одного субстрата для реакций метаболизма, а именно α-D-глюкозы, что позволяет сэкономить ресурсы, не образовывать множество ферментов для каждого вида моносахарида. Реакции протекают в эпителии кишечника и, в основном, в гепатоцитах.
У детей некоторое время после рождения, даже при гипогликемии, в крови отмечается относительный избыток других моносахаридов, например, фруктозы и галактозы, что обычно связано с функциональной незрелостью печени.
Превращение галактозы
Галактоза сначала подвергается фосфорилированию по 1-му атому углерода. Отличительной особенностью является превращение в глюкозу не напрямую, а через синтез УДФ-галактозы из галактозо-1-фосфата. Источником УМФ является УДФ-глюкоза, заранее имеющаяся в клетке. Образованная УДФ-галактоза впоследствии изомеризуется в УДФ-глюкозу и далее ее судьба различна.
Она может:
участвовать в реакции переноса УМФ на галактозо-1-фосфат,
превращаться в свободную глюкозу и выходить в кровь,
отправляться на синтез гликогена.
Превращение галактозы в глюкозу Нарушения превращения галактозы
Нарушения обмена галактозы могут быть вызваны генетическим дефектом одного из ферментов:
галактокиназы, частота дефекта 1:500000,
галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, частота дефекта 1:40000,
эпимеразы, частота дефекта менее 1:1000000.
Заболевание, возникающее при этих нарушениях, получило название галактоземия.
Диагностика. Дети отказываются от еды. Концентрация галактозы в крови возрастает до 11,1-16,6 ммоль/л (норма 0,3-0,5 ммоль/л), в крови появляется галактозо-1-фосфат. К лабораторным критериям относятся также билирубинемия, галактозурия, протеинурия, гипераминоацидурия, накопление гликозилированного гемоглобина.
Патогенез. Избыток галактозы превращается в спирт галактитол (дульцитол), накапливающийся в хрусталике и осмотически привлекающий сюда воду. Изменяется солевой состав, нарушается конформация белков хрусталика, что приводит к катаракте в молодом возрасте. Катаракта возможна даже у плодов матерей с галактоземией, употреблявших молоко во время беременности.
При дефекте галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы АТФ постоянно расходуется на фосфорилирование галактозы и дефицит энергии угнетает активность многих ферментов, "токсически" действуя на нейроны, гепатоциты, нефроциты. Как результат возможны задержка психомоторного развития, умственная отсталость, некроз гепатоцитов и цирроз печени. В почках и кишечнике избыток галактозы и ее метаболитов ингибирует всасывание аминокислот.
Основы лечения. Исключение из рациона молока и других источников галактозы позволяет предотвратить развитие патологических симптомов. Однако сохранность интеллекта может быть достигнута только при ранней, не позднее первых 2 месяцев жизни, диагностике и вовремя начатом лечении.