7.Свертывающая система крови. Этапы и фазы свертывания крови. Понятие о противосвертывающей системе. Значение свертывающей и противосвертывающей систем крови.

Основные механизмы и этапы свертывания крови. Принято различать три этапа. Первый этап (начальный, или пусковой) длится с момента активации факторов XII (фактора Хагемана) и (или) VII до образования протромбиназного комплекса, состоящего из факторов Ха и Va, фактора 3 тромбоцитов, являющегося фосфолипидом (3 пф), и ионов кальция. Второй этап включает трансформацию протромбина (фактора II) в активный фермент тромбин (фактор IIa) под влиянием протромбиназного комплекса. На третьем этапе осуществляется протеолитическое действие тромбина на фибриноген с последовательным образованием фибрин-мономеров, фибрин-олигомеров (или растворимых фибрин-мономерных комплексов) и фибрин-полимера, а также активация тромбином фактора XIII с последующей стабилизацией фибрин-полимераВесь процесс ферментативного свертывания крови включает в себя 5 фаз. Основное значение имеют первые три с половиной фазы, последние - это фазы последействия, то есть процессы, которые наступают после свертывания крови.

-фаза активация включает комплекс последовательных реакций, приводящих к образованию протромбиназы и переходу протромбина в тромбин;

-фаза коагуляции — образование фибрина из фибриногена;

-фаза ретракции — образование плотного фибринового сгустка.

Свертывающая система крови — саморегулирующаяся система, в которой происходят процессы как активации, в т.ч. по механизму обратной связи, так и торможения. Так, факторы Ха и тромбин вначале ретроградно активируют процесс свертывания крови, затем путем протеолиза других факторов тормозят его. Конечные продукты свертывания крови (фибрин) и фибринолиза (продукты деградации фибриногена) тормозят как гемокоагуляцию, так и агрегацию тромбоцитов. Помимо этого в крови содержится ряд первичных, самостоятельно синтезируемых антикоагулянтов, которые имеют первостепенное значение для поддержания крови в жидком состоянии, предупреждения тромбоза и диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (антисвертывающая система крови). К ним относят универсальный ингибитор всех ферментных факторов свертывания крови и плазменный кофактор гепарина — антитромбин III, комплекс ингибиторов неферментных факторов свертывания (факторов V и VIII), синтезируемых в печени при участии витамина К, — протеины С и S, взаимодействующие с эндотелиальным тромбомодулином, a2-макроглобулин и некоторые другие антипротеазы. Препятствует свертыванию крови и лизирует уже образовавшиеся тромбы фибринолитическая система. Наследственный или приобретенный дефицит компонентов этой системы и первичных антикоагулянтов служит причиной развития тромбофилических состояний, характеризующихся склонностью к множественным рецидивирующим тромбозам. Приобретенные формы указанных тромбофилий чаще обусловлены интенсивным расходом (потреблением) антикоагулянтов или компонентов фибринолитической системы, возникающим либо вследствие массивного внутрисосудистого свертывания крови (тромбогеморрагический синдром, большие тромбоэмболии), либо в результате ускоренной их метаболизации при интенсивной антикоагулянтной или фибринолитической терапии. В этих случаях необходимо возмещение утилизированных факторов свертывания крови, что достигается внутривенным введением их концентратов или струйными трансфузиями свежезамороженной плазмы, в которой имеются все физиологические антикоагулянты и компоненты фибринолитической системы.

Противосвертывающая (антисвертывающая) система крови - это совокупность содержащихся в крови веществ, препятствующих образованию кровяного сгустка и его ретракции. Исследование свертывающей системы крови и фибринолиза имеет большое клиническое значение при диагностике многих патологических состояний в кардиологии.