- •Глава 1 общие вопросы физиологии эндокринной системы
- •Органы, ткани и клетки с эндокринной функцией
- •Органы с инкреторной функцией клеток
- •Организация эндокринной функции
- •I. Биосинтез гормонов
- •II. Секреция
- •III. Транспорт гормонов кровью
- •IV. Взаимодействие гормона с клеткой-мишенью
- •I. Внеклеточная рецепция
- •II. Внутриклеточная рецепция
- •V. Инактивация гормонов
- •Основные контуры (механизмы) регуляции активности эндокринных желез
- •Биологическое значение эндокринной функции:
- •Эндокринные ритмы
- •Глава 2 представление о диффузной нейроэндокринной системе. Современное учение о регуляторных пептидах
- •Основные группы регуляторных пептидов
- •Синтез регуляторных пептидов
- •Механизмы действия нейропептидов
- •Функции регуляторных пептидов
- •Значение регуляторных пептидов в патологии
- •Применение в медицине
- •Глава 3 патология эндокринной системы. Общие причины эндокринных нарушений
- •Классификация эндокринопатий
- •Механизмы компенсации нарушений эндокринных функций
- •Глава 4 патофизиология гипофиза Гормоны передней доли гипофиза (аденогипофиза)
- •Основные метаболические нарушения при недостаточной секреции стг
- •Синдромы недостаточности гипофиза
- •Синдромы патологии задней доли гипофиза
- •Глава 5 патофизиология эпифиза
- •Глава 6 патофизиология половых желез
- •Мужские половые гормоны
- •Женские половые гормоны
- •Плацентарные гормоны
- •Белковые гормоны.
- •Глава 7 патофизиология надпочечников Гормоны мозгового слоя надпочечников
- •Гормоны коркового слоя надпочечников
- •Физиологические эффекты глюкокортикоидов
- •Первичный (периферический, надпочечниковый) гиперкортизолизм.
- •Вторичный (центральный, гипофизарный) гиперкортизолизм.
- •Физиологические эффекты минералокортикоидов
- •Тотальная надпочечниковая недостаточность
- •Тимико-лимфатическое состояние
- •Глава 8 патофизиология тимуса
- •Глава 9 патофизиология щитовидной железы
- •Патология щитовидной железы
- •Типы нарушения функций щитовидной железы
- •Патогенез основных нарушений при гипертиреозе
- •Клинические проявления гипертиреоидизма (тиреотоксикоза) и механизмы их развития
- •Гипотиреоз
- •Глава 10 патофизиология паращитовидных желез и кальциевого обмена
- •Паращитовидные железы
- •Основные формы патологии Гиперпаратиреоз
- •Гипопаратиреоз
- •Кальцитонин
- •Гормональная форма витамина d3
- •Глава 11 патофизиология поджелудочной железы и углеводного обмена
- •Патология эндокринной ткани поджелудочной железы
- •Основные клинические формы сахарного диабета
- •Проявления сахарного диабета и их патогенез
- •Осложнения при сахарном диабете
- •Гипогликемии
- •Патология выделения пептидных гормонов поджелудочной железы
- •Глава 12 полигландулярные эндокринопатии
- •Полиэндокринопатии аутоиммунной природы
- •Синдромы множественных эндокринных опухолей
- •Литература
Тотальная надпочечниковая недостаточность
Первичная тотальная надпочечниковая недостаточность может проявляться в острой и хронической форме.
Острая форма
Этиология
Массивная деструкция надпочечников при инфекционных заболеваниях (дифтерия), сепсисе (менингококковая, гонококковая, пневмококковая инфекции), травме и кровоизлияниях в ткань железы (у новорожденных после затяжных и трудных родов), при развитии тромбогеморрагического синдрома, осложняющегося геморрагическим инфарктом.
Резко выраженная гипоксия железистой ткани при быстро прогрессирующей гипотензии (шок).
Быстрая отмена продолжительной кортикостероидной терапии.
Кризис у больных с хронической адренокортикальной недостаточностью, вызванный любой формой стресса, который требует увеличения секреции стероидов железой, неспособной дать этот ответ.
Болезнь проявляется тяжелейшей симптоматикой: коллапс, адинамия, грубые нарушения обмена веществ. Быстро развивается летальный исход.
Хроническая форма известна под названием болезни Аддисона или бронзовой болезни.
Этиология
Первичная атрофия коры надпочечников, вызываемая в 80% случаев аутоиммунным поражением.
Туберкулез надпочечников, сифилитические поражения.
Злокачественные опухоли.
Лечение цитостатическими препаратами.
Болезнь проявляется обширной симптоматикой в связи с нарушениями обмена веществ, функций сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечными расстройствами, развитием адинамии, психической утомляемости, гиперпигментации (бронзовая окраска кожи).
Основные синдромы и их патогенез
Минералокортикоидная недостаточность: недостаточная секреция альдостерона (в меньшей степени кортикостерона и кортизола) → уменьшение реабсорбции натрия → потеря ионов натрия, хлора и воды → уменьшение объема внеклеточной жидкости + гиперкалиемия и легкий ацидоз;
снижение объема внеклеточной жидкости → гиповолемия → снижение сердечного выброса → падение артериального давления.
Глюкокортикоидная недостаточность: недостаток кортизола → гипогликемия + снижение мобилизации жира из жировой ткани + гипопротеинемия → угнетение многих метаболических функций.
Механизмы развития гипогликемии: снижение глюконеогенеза из белков, уменьшение активности глюкозо-6-фосфатазы в печени, уменьшение всасывания глюкозы в кишечнике, увеличение активности инсулина.
Снижение устойчивости к стрессу: даже легкая респираторная инфекция может иногда вызвать смерть.
Гиперпигментация: недостаток кортизола → ослабление отрицательной обратной связи → растормаживание соответствующих нейронов гипоталамуса из клеток передней доли гипофиза → увеличение секреции АКТГ и МСГ (АКТГ включает аминокислотную последовательность МСГ) → усиленное образование меланина меланоцитами.
При Аддисоновой болезни выход глюкокортикоидов не увеличивается во время стресса. Однако, при различных типах травмы, болезни или других стрессах (например, при хирургических операциях) у больных возникает потребность в больших количествах глюкокортикоидов и необходимо введение 10-ти кратного по сравнению с нормой количества гормонов для предупреждения смерти. Эта критическая потребность в экзогенных глюкокортикоидах, ассоциированная со стрессом, называется аддисоническим кризом.
Возможна врожденная гипоплазия надпочечников, вызывающая гиперпигментацию и признаки недостаточности у новорожденных.
Вторичная недостаточность надпочечников
Возможна при поражении гипоталамуса и гипофиза вследствие метастазирующего рака, что сопровождается снижением секреции АКТГ и развитием синдрома гипоадренализма. Гиперсегментация выражена мало. Характерен дефицит кортизола и андрогенов, но синтез альдостерона близок к норме.
Отличия от Аддисоновой болезни: низкий уровень АКТГ в плазме крови и увеличение концентрации кортизола после экзогенного введения АКТГ.
Механизмы развития атрофии коры надпочечников
При гепатитах и циррозах печени: цирроз печени → нарушение инактивации кортизола → повышение содержания кортизола в крови → угнетение образования кортикотропин-освобождающего фактора в гипоталамусе → уменьшение образования АКТГ в гипофизе → атрофия коры надпочечников.
При длительном лечении кортикостероидами: длительное экзогенное введение кортизола → повышение содержания кортизола в крови → угнетение образования кортикотропин-освобождающего фактора в гипоталамусе → уменьшение образования АКТГ в гипофизе → атрофия коры надпочечников.