Клиника

Заболевание встречается чаще в пожилом возрасте. Сублейкемический миелоз проходит те же стадии в своем развитии, что и ХМЛ. Преобладает доброкачественное многолетнее течение болезни с медленным увеличением селезенки.

Основные симптомы болезни:

• спленомегалия при сублейкемической (алейкемической) картине крови;

• миелофиброз или остеомиелофиброз костного мозга:

• миелоидная метаплазия селезенки, печени, редко лимфатических уз

Начальная стадия. Наиболее частым и ранним симптомом является спленомегалия, в которой отмечается трехростковая миелоидная метаплазия. Селезенка может достигать значительных размеров. Обычно в процесс метаплазии помимо селезенки вовлекается печень, приводя к гепатомегалии у 40% больных. Очаги экстрамедуллярного кроветворения обнаружены в различных органах.

Развернутая стадия. Прогрессирование заболевания сопровождается увеличением количества лейкоцитов, размеров селезенки. Развитие анемии является следствием недостаточности костномозгового кроветворения. Тромбоцитопения приводит к геморрагическому синдрому, который проявляется кровотечениями, чаще в желудочно-кишечном тракте и является частой причиной гибели больных. Возможно присоединение интеркуррентных инфекций вирусной и бактериальной этиологии. При миелофиброзе описаны различные аутоиммунные заболевания - аутоиммунная гемолитическая анемия, заболевания соединительной ткани, васкулиты. Заболевание осложняется развитием тромбозов, ДВС-синдрома

Костный мозг. В зависимости от преобладания одно-, двух- или трехросткового поражения кроветворения, и/или миелофиброза в костном мозге наблюдается большая вариабельность изменений гематологических показателей. Возможна первичная пролиферация мегакариоцитарного ростка, нередко гиперплазия трех ростков - панмиелоз

В ранние сроки заболевания клеточность костного мозга варьирует в зависимости от степени гиперплазии преимущественно клеток гранулоцитарного и эритроидного ряда. Соотношение лейко/эритро колеблется в основном за счет клеток лейкопоэза. В миелограмме имеет место увеличение количества незрелых и зрелых гранулоцитов. Содержание эритрокариоцитов может быть в пределах нормы или незначительно увеличено. Количество мегакариоцитов обычно сохранено

Периферическая кровь. В периферической крови длительное время могут сохраняться нормальные показатели количества лейкоцитов, но чаще бывает небольшой лейкоцитоз (10-20Х10⁹/л). В ранний период болезни может быть сдвиг до миелоцитов. Отмечается анизоцитоз нейтрофилов, асинхронное созревание ядра и цитоплазмы, нарушение гранулогенеза нейтрофилов и конденсация хроматина ядер, а также гипо- и гиперсегментированные нейтрофилы.

Прогрессирование лейкоза сопровождается нарастанием числа лейкоцитов и сдвигом до промиелоцитов и миелобластов

•У большинства больных имеется нормохромная или гиперхромная анемия. В мазках крови анизоцитоз, пойкилоцитоз, нормобласты, невысокий ретикулоцитоз

Количество тромбоцитов может быть нормальным или повышенным. Тромбоцитоз, часто выявляемый в начальной стадии заболевания (400-600x10⁹/л), по мере развития лейкоза имеет тенденцию к росту, достигая в крови миллиона и более, держится долго и может являться причиной нарушений гемостаза. Вследствие развития фиброзных изменений в костном мозге, происходит постепенное снижение количества тромбоцитов до нормальных показателей и развитие тромбоцитопении.

Морфология тромбоцитов характеризуется большим разнообразием: анизоцитозом преимущественно с тенденцией к макро- и гигантским формам, уродливыми пластинками вследствие нарушения деления цитоплазмы мегакариоцитов и гранулогенеза

Терминальная стадия миелофиброза характеризуется увеличением количества лейкоцитов, незрелых гранулоцитов, бластов, реже выявляется эритробластемия. Иногда, как следствие фиброза и остеосклероза костного мозга, заболевание завершается развитием аплазии костного мозга, которая сопровождается лейкопенией, эритроцитопенией и тромбоцитопенией

Исходом миелофиброза может быть бластный криз по типу ОМЛ, ОММЛ, острого мегакариобластного лейкоза, аплазия кроветворения, трансформация в хронический миелолейкоз, либо развитие гематосаркомы селезенки и лимфатических узлов.