Лекция №15. Хронические заболевания лёгких у детей Профессор Дмитриева н.В.

Частота выявляемой наследственной патологии легких в структуре болезней органов дыхания у детей по данным разных авторов колеблется от 0,6% до 6%. Несмотря на то, что это очень редкая патология, именно хронические заболевания легких (ХЗЛ) представляют собой один из наиболее сложных разделов современной пульмонологии в диагностическом, патогенетическом и терапевтическом плане. Распознавание этих болезней представляет немалые трудности: от момента появления первых жалоб до постановки правильного диагноза проходит несколько месяцев, а иногда и лет. Вместе с тем, именно четкое определение истинного характера патологического процесса обеспечивает успех терапевтических мероприятий.

Наследственно обусловленные легочные заболевания могут представлять собой изолированное поражение легких или же быть отражением общих наследственных процессов, при которых изменения в легких являются лишь одним из их проявлений.

К собственно наследственным заболеваниям легких относят моногенно наследуемые болезни (в основном с аутосомно-рецессивным типом наследования), такие как синдром Хаммена-Рича (идиопатический фиброз легких), легочный альвеолярный протеиноз, семейный спонтанный пневмоторакс, синдром Картагенера, изолированный легочный гемосидероз (синдром Целена-Геллерстедта), синдром Гудпасчера. Поражение легких может быть одним из проявлений таких наследственно обусловленных болезней, как синдром Марфина, Элерса-Данлоса, когда наследуемая дисплазия соединительной ткани на легочном уровне проявляется развитием бронхоэктазов, деформациями грудной клетки. Большая группа первичных иммунодефицитных состояний среди многообразия клинических проявлений с высокой долей постоянства имеет бронхо-легочные поражения. Типичным наследственным заболеванием с полиорганными проявлениями, среди которых часто встречается поражение органов дыхания, является муковисцидоз, альфа–1–антитрипсиновая недостаточность.

В клиническом аспекте больные с наследственной патологией легких наблюдаются, как правило, в группе пациентов с хроническими бронхо-лёгочными заболеваниями. Однако НЗЛ имеют общие черты, знание которых помогает правильной диагностике. Они следующие:

1. Начало заболевания соответствует раннему детскому возрасту;

2. Двусторонняя и диффузная локализация патологического процесса в легких;

3. Неуклонное прогрессирование патологического процесса, несмотря на проводимое лечение;

4. Ранняя инвалидизация пациентов;

В клинической практике принята патогенетическая классификация, согласно которой все наследственно обусловленные заболевания легких делят на 3 группы:

1. Заболевания, протекающие с преимущественным развитием пневмосклероза, легочной гипертензии и легочного сердца:

- идиопатический гемосидероз легких (синдром Целена-Геллер-стедта);

- синдром Гудпасчера;

- синдром Гейнера;

- идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича);

- альфа-1-антитрипсиновая недостаточность;

2. Заболевания, при которых поражение легких происходит преимущественно по типу бронхоэктазов с выраженной гнойной интоксикацией и резким нарушением бронхиальной проводимости:

- первичные иммунодефицитные состояния;

- синдром Картагенера;

- синдром Марфана;

- синдром Элерса-Данлоса;