Рентгенография грудной клетки

Наиболее частыми рентгенографическими признаками ИФА являются двусторонние изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких (рис. 2). При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления (0,5–2 см), отражающие формирование "сотового легкого", могут быть видны линейные тени дисковидных ателектазов. Также на поздних стадиях ИФА рентгенологическая картина может выявлять девиацию трахеи вправо, трахеомегалию. Необходимо обратить внимание, что до 16% пациентов с гистологически доказанным диагнозом ИФА могут иметь неизмененную рентгенологическую картину. Вовлечение плевры, внутригрудная аденопатия, локализованные паренхиматозные уплотнения не характерны для ИФА и могут отражать либо другое интерстициальное заболевание лёгких, либо осложнения заболевания, такие как инфекции или опухоли. При сочетании ИФА и эмфиземы больные могут иметь нормальные или даже повышенные легочные объемы, кроме того может выявляться олигемия в области верхних отделов легких.

Бронхоальвеолярный лаваж

Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) имеет определенное диагностическое значение при ИФА, позволяет оценить течение, прогноз и мониторирование воспаления при терапии заболевания. Характерными находками БАЛ при ИФА являются повышение общего числа клеток, увеличение числа нейтрофилов и эозинофилов. Однако данные признаки встречаются и при других ИЗЛ (асбестоз, лекарственно-обусловленные легочные фиброзы, силикозы), что ограничивает диагностическую ценность БАЛ. Эозинофилия БАЛ, как абсолютное число, так и процент эозинофилов, может быть связана с неблагоприятным прогнозом ИФА. Пациенты с повышенным числом эозинофинолов в лаваже имеют, как правило, плохой ответ на стероидотерапи, причем стероидотерапия способна приводить к снижению числа нейтрофилов в БАЛ, но число эозинофилов не меняется. В некоторых случаях пациенты с ИФА могут иметь лимфоцитарный профиль БАЛ. Лимфоцитоз лаважа связан с хорошим ответом на терапию стероидами и относится к положительным прогностическим факторам заболевани. Однако не исключено, что ранние наблюдения повышения лимфоцитов БАЛ включали не только больных ИФА, но и больных с другими формами ИИП.

Биопсия легких

Трансбронхиальная биопсия (ТББ) не имеет диагностического значения при ИФА, что связано с малым размером (2–5 мм) получаемого образца и, следовательно, его меньшей информативностью. Учитывая относительную безопасность ТТБ, данная процедура часто выполняется на ранних этапах обследования больных для исключения других ИЗЛ: гранулематозов (саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит), криптогенной организующейся пневмонии, опухолей, инфекционных заболеваний, эозинофильной пневмонии, гистиоцитоза, альвеолярного протеиноза. Открытая биопсия лёгких является "золотым" диагностическим стандартом при ИФА и позволяет не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания и возможный ответ на терапию. Менее инвазивным методом биопсии, получающим все большую популярность в последнее время, является торакоскопическая биопсия легких (ТСБЛ). ТСБЛ позволяет выполнить забор такого же числа образцов, такого же размера образцов, что и при открытой биопсии, получить информацию в 95%, однако при ТСБЛ сокращается продолжительность дренажа плевральной полости, длительность пребывания больных в стационаре и число осложнений процедуры – около 9%. Хирургическая биопсия лёгких требуется далеко не всем больным. По данным крупных эпидемиологических исследований, хирургическая биопсия лёгких проводится только 11–12% больных ИФА.

Эффект лечения высок на начальных стадиях болезни, и снижается по мере развития фиброза.

	Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита только консервативное, в основном патогенетическое и симптоматическое. Антибиотики неэффективны, и назначение их приводит не только к потере драгоценного времени, но и к ухудшению состояния больных вследствие развития побочных эффектов (аллергических реакций, дисбактериоза и, возможно, усиления аутоиммунных процессов). На ранних этапах развития болезни (стадия альвеолита), а также при десквамативной форме наиболее эффективным ока­зывается назначение кортикостероидов, обладающих мощным антиэкссудативным действием. Кроме того, кортикостероиды тормозят пролиферацию соединительнотканных элементов и образование антител. Эффективность гормонотерапии в более поздних стадиях болезни довольно низка и составляет, по данным разных авторов, 11 - 16%. На более поздних стадиях болезни кортикостероиды, подавляя активность альвеолярных макрофагов, тем самым замедляют рассасывание внутриальвеолярного экссудата и, активируя ингибиторы коллагеназы, способствуют созреванию коллагена. Рекомендуются большие дозы кортикостероидов (1 мг/кг в сутки - в перерасчете на преднизолон) с последующим снижением дозы при улучшении состояния и длительным назначением поддерживающих доз (0,5-0,2 мг/кг в сутки). При выраженной склонности к фиброзированию ведущая роль в лечении ИФА должна принадлежать иммуносупрессорам. Помимо прочего, это позволяет снизить дозу кортикостероидов. Комплексное лечение больных ИФА включает в себя назначение верошпирона (альдактона) в суточной дозе 50-150 мг в течение длительного времени (от нескольких месяцев до года). Предполагается, что верошпирон, уменьшая интерстициальный отек лёгких, положительно влияет на лёгочную перфузию, а также оказывает антифиброзирующее действие. Описаны случаи достоверного улучшения диффузионной способности лёгких, показателей газового состава крови, а в ряде случаев и рентгенологической картины при назначении ингаляций кислорода под по­вышенным давлением в течение более 2 мес. Показано назначение витаминов, симптоматических средств. При появлении признаков декомпенсации лёгочного сердца используются препараты наперстянки, мочегонные, препараты калия и др. Современные рекомендации терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита Кортикостероиды (преднизолон или другие стероидные препараты в дозе, эквивалентной преднизолону) 0,5 мг/кг "тощей" массы тела в сутки в течение 4 нед 0,25 мг/кг идеальной массы тела в сутки в течение 8 нед Снижать дозу до 0,125 мг/кг в сутки или 0,25 мг/кг через день плюс Азатиоприн 2–3 мг/кг "тощей" массы тела в сутки Максимальная доза 150 мг в сутки Начальная доза составляет 25–50 мг в сутки, дозу повышают на 25 мг каждые 1–2 нед до достижения максимальной дозы или Циклофосфамид 2 мг/кг "тощей" массы тела в сутки Максимальная доза 150 мг в сутки Начальная доза составляет 25–50 мг в сутки, дозу повышают на 25 мг каждые 1–2 нед до достижения максимальной дозы Терапия проводится как минимум в течение 6 мес. Ответ на терапию определяется клиническими симптомами, данными рентгенографии и функциональными показателями. Обязательно тщательное мониторирование побочных эффектов терапии. Трансплантация легких Трансплантация лёгких является на сегодняшний день самым наиболее радикальным способом терапии ИФА. Выживаемость больных в течение 3 лет после трансплантации по поводу ИФА составляет около 60%. Ограничивающим фактором для трансплантации часто является пожилой возраст больных ИФА и быстрое прогрессирование заболевания. В нашей стране осуществляется подготовительная работа к развёртыванию центров трансплантации легких. Терапия осложнений Кроме медикаментозной терапии, как и при других заболеваниях лёгких, при развитии гипоксемии используется терапия кислородом. Показания к длительной оксигенотерапии обычно не отличаются от принятых при хроническом обструктивном заболевании легких: РаО2 менее 55 мм рт. ст. в покое или РаО2 55–60 мм рт. ст. в покое при наличии признаков лёгочного сердца или полицитемии. Кислородотерапия способна уменьшить диспноэ, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных ИФА. При развитии лёгочной гипертензии кроме О2 возможно использование вазодилататоров (антагонисты кальция и др). Развитие инфекций трахеобронхиального дерева требует использования антибактериальных и противогрибковых препаратов. Всем больным ИФА рекомендована регулярная вакцинация противогриппозными и антипневмококковыми вакцинам. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Продолжительность жизни составляет в среднем 4-6 лет, а зачастую даже 1-2 года. Своевременная диагностика и целенаправленная терапия позволяют существенно улучшить прогноз. Спонтанные улучшения состояния исключительно редки. Худшими в прогностическом плане признаками являются: продолжающееся уменьшение массы тела после назначения кортикостероидов; возраст старше 40-45 лет; наличие симптома «барабанных палочек» и «часовых стёкол»; наличие крепитирующих хрипов над областью поражения; положительные реакции на ревматоидный фактор и противоядерные антитела; выраженная гипергаммаглобулинемия; наличие выраженного фиброза лёгких; муральная форма болезни, определяемая гистологически. Наиболее частой причиной смерти больных является дыхательная недостаточность как естественное следствие прогрессирования заболевания, а также сердечная недостаточность, бронхогенная карцинома, ишемическая болезнь сердца и другие события.