Идиопатические воспалительные
миопатиии(ИВМ)-группа хронических диффузных заболеваний поперечнополосатой мускулатуры, основным проявлением которых выступает мышечная слабость. К наиболее ярким представителем ИВМ относят полимиозит и дерматомиозит. Кроме того, в группу ИВМ входят ювенильный дерматомиозит, миозит с «включениями», миозит, ассоциирующийся с системными заболеваниями соединительной ткани
(перекрестный синдром), ассоциирующийся
сопухолью.
Классификация ИВМ:
•Первичный идиопатический полимиозит
•Первичный идиопатический дерматомиозит
•Миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани.
•Ювенильный полимиозит/ дерматомиозит
•Миозит, сочетающийся с злокачественными опухолями
•Миозит с «включениями»
Другие формы воспалительных миопатий:
•Гранулематозный миозит
•Эозинофильный миозит
•Миозит при васкулитах
•Орбитальный миозит ( глазных мышц)
•Фокальный ( узелковый) миозит
•Оссифицирующий миозит
Диагностические критерии:
•Поражение кожи
•Проксимальная мышечная слабость
•Увеличение активности КФК и альдолазы
•Миалгии при пальпации или спонтанные боли
•Первично-мышечные изменения при ЭМГ
•Антитела Jo-1 ( гистидил- т РНК- синтетаза)
•Неэрозивный артрит или артралгии
•Признаки системного воспаления ( лихорадка, СРБ, СОЭ)
•Морфологические изменения , соответствующие воспалительной миопатии
Медикаментозное лечение:
•ГКС- Преднизолон 1-2 мг/кг веса в сутки не менее 2-3 мес, медленный темп снижения дозы; адекватная поддерживающая доза
•Метотрексат- от 7,5 до 25 мг/нед, при плохой переносимости- парентерально ( для стероид- сдерживающего эффекта)
•Азатиоприн- 2-3 мг/кг веса в сутки, уступает Метотрексату, эффект через 6-9 мес.
•Циклофосфамид- при развитии интерстициальных заболеваний легких 1-2 мг на кг веса в сутки
•Микофеналата мофетил 500 мг 2 раза в сутки при резистентном кожном синдроме
•В\В иммуноглобулин 1 г на кг веса 2 раза в месяц в течение 4-6 мес. У больных, резистентных к стандартной терапии.
