- •Диффузные болезни соединительной
- •РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ (1988 г.)
- •II. Диффузные болезни соединительных тканей
- •4.0.Дерматомиозит (полимиозит)
- •ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ДБСТ)
- •Основой объединения ДБСТ является
- •АНТИНУКЛЕАРНЫЕ АНТИТЕЛА (ANA) ПРИ АУТОИММУНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
- •Гистоны
- •Системная красная волчанка- васкулитная бабочка
- •Определение СКВ
- •Эпидемиология
- •Этиология СКВ
- •Патогенез СКВ
- •Патоморфология СКВ
- •КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ
- •Симптом «бабочки» при СКВ
- •Высыпания в скуловой области
- •Дискоидные высыпания
- •Дискоидные изменения кожи при СКВ
- •Алопеция и сыпь на волосистой части головы
- •Язвы полости рта
- •Изъязвления в полости рта и люпус-хейлит
- •Ревматоидоподобная кисть при СКВ
- •Артрит Жаку при СКВ
- •Артрит Жаку при СКВ
- •Выпотной перикардит при СКВ
- •Поражение ЦНС
- •Иммунологи
- •LE-клеткa
- •Частота обнаружения серологических маркеров (Klippel J.H., 1998)
- •Рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ (Насонова В.А.,1972-1986)
- •Капилляриты в области ногтевого ложа
- •Капилляриты ногтевого ложа
- •Дигитальный васкулит при СКВ
- •Лечение СКВ
- •Общие рекомендации:
- •Медикаментозная терапия:
- ••ГКС при недостаточной эффективности НПВП и аминохинолонов с низкой активностью заболевания – низкие
- •Пульс-терапия
- •Циклофосфамид дозе 1-2 мг/кг в сутки
- ••Мофетила микофенолат (селсепт) 2-3 грамма в сутки в два приема с интервалом в
- •Терапия СКВ во время беременности
- •Плазмаферез
- •Системная склеродермия (ССД)
- •Эпидемиология ССД
- •Этиология ССД
- •Патогенез ССД
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
- •Синдром Рейно при ССД
- •С-м Рейно
- •Язвы и некрозы пальцев
- •Муляжные пальцы
- •Склеродактилия
- •Симптом «кисета» и склеродактилия
- •Остеолиз дистальной фаланги 5 пальца правой кисти
- •Полный остеолиз дистальных фаланг и средней фаланги 2-го пальца правой кисти и неполный
- •Кальцинаты в области пальцев
- •Кальцинаты кисти
- •Рентгенологические признаки кальциноза кистей
- •Б.Висцеральные:
- •Рентгенография пищевода с барием при ССД
- •II.Дополнительные критерии:
- •Б.Висцеральные:
- •В. Общие:
- •Классификация ССД (по Н.Г. Гусевой)
- •Подострое (1-2 года)
- •Хроническое (многие годы)
- •Стадии развития заболевания:
- •II стадия – генерализации:
- •Степень активности:
- •Склеродактилия при ССД
- •Терапия в зависимости от характера течения и активности ССД
- •Течение
- •Течение
- •Медикаментозная терапия включает 3 главных группы:
- •Дерматомиозит (ДМ)
- •Эпидемиология ДМ/ПМ
- •Этиология ДМ/ПМ
- •Патогенез ДМ/ПМ
- •ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
- •Типичные изменения при дерматомиозите
- •Папулы Gottron и телеангиэктазии при дерматомиозите
- •4.Увеличение активности сывороточных ферментов-креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на более 50% нормального уровня;
- •Варианты течения:
- •Степени активности: 1.Низкая (I) 2.Средняя (II) 3.Высокая (III) 4.Ремиссия.
- •Лечение ДМ и ПМ:
- •Цитостатики:
- •Идиопатические воспалительные
- •Классификация ИВМ:
- •Другие формы воспалительных миопатий:
- •Диагностические критерии:
- •Медикаментозное лечение:
- •Благодарю за внимание!
Рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ (Насонова В.А.,1972-1986)
Хар-р течения болезни
Острое
Подострое
Хроническое
Фаза и степень активности
Фаза:
Активная, неактивная
Степень
Активности: Высокая (III) Умеренная (II) Минимальная (I) Ремиссия
|
Клинико-морфологическая |
|
характеристика поражений |
Кожи |
С. бабочки, капилляриты, экссудативная эритема, |
|
кожная пурпура, дискоидная волчанка |
Суставов |
Артралгии, полиартрит |
Серозных |
Полисерозит: Плеврит, перикардит |
оболочек |
|
Сердца |
Миокардит, эндокардит |
Легких |
Пневмонит, пневмофиброз |
Почек |
Люпус-нефрит ( нефротический синдром, |
|
изолированный мочевой синдром) |
НС |
Менингоэнцефало-полирадикулоневрит, |
|
полинейропатия |
СКВ
Капилляриты в области ногтевого ложа
Капилляриты ногтевого ложа
Дигитальный васкулит при СКВ
Лечение СКВ
Цель
•достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания
•предотвращение поражения жизненно-важных органов и систем, в первую очередь, почек и ЦНС
Общие рекомендации:
1.Уменьшить пребывание на солнце
2.Активно лечить очаговую инфекцию
3.Эффективная контрацепция с исключение пероральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов
4.Исключить психоэмоциональную нагрузку
Медикаментозная терапия:
•НПВП в стандартных терапевтических дозах при мышечно-суставных проявлениях, лихорадке, умеренно выраженном серозите
•Аминохинолоновые (плаквенил 0,2г/сут., делагил 0,25г/сут.) при поражении кожи и суставов, конституциональных нарушениях.
•ГКС при недостаточной эффективности НПВП и аминохинолонов с низкой активностью заболевания – низкие дозы преднизолона (10 мг/сут)
•Больным с умеренной активностью – средние дозы ГКС (20-40 мг/сут) в течение 2-4 нед со снижением до поддерживающей дозы.
•При тяжелых клинических проявлениях со стороны ЦНС, гломерулонефрите, тромбоцитопении, гемолитической анемии – высокие дозы ГКС (1 мг/кг веса в сутки и более)от 4-12 недель; поддерживающая – 10 мг/сут. в течение многих лет.