ГОУ ВПО Ульяновский государственный университет

Институт медицины, экологии и физической культуры

Кафедра госпитальной терапии

Дифференциальная диагностика эритремии и эритроцитозов Марковцева м.В.

Методические рекомендации для студентов старших курсов медицинских ВУЗов, клинических ординаторов, интернов и врачей

Ульяновск, 2014

ББК

УДК

В50

Печатается по решению Ученого совета

Института медицины, экологии и физической культуры

Ульяновского государственного университета

Рецензенты:

Марковцева М.В.

В50 Дифференциальная диагностика эритремии и эритроцитозов: методические рекомендации для студентов старших курсов, клинических ординаторов, интернов и врачей / М.В.Марковцева , - Ульяновск: УлГУ, 2014.- с.

В методических рекомендациях представлены классификация, опорные критерии, дифференциальная диагностика и принципы лечения эритремии и эритроцитозов.

Марковцева М.В., 2014

Ульяновский государственный университет, 2014

Проблема дифференциальной диагностики эритремии и эритроцитозов встает перед врачами в том случае, когда в гемограмме пациента наблюдается повышение уровня эритроцитов и гемоглобина. От специалистов требуется решить вопрос о генезе подобных изменений, что будет связано либо с исключением первичной патологии костного мозга (эритремия), либо с поиском фоновых состояний, приведших к подобным изменениям со стороны красной крови (эритроцитозы). Очевидно, что выявление причины является принципиально важным моментом, поскольку это диктует специфический терапевтический подход в каждой клинической ситуации. Данная методическая разработка подробно рассматривает вопросы опорных критериев, дифференциальной диагностики эритремии и эритроцитозов, а также вопросы терапевтических подходов в случае выявления подобных изменений в гемограмме. Представленные контрольные задания позволяют закрепить изложенный материал. Методическая разработка предназначена для студентов старших курсов, клинических ординаторов, интернов, терапевтов, врачей общей практики.

Эритроцитозы

Понятие эритроцитозов

Термин «эритроцитоз» обозначает повышение уровня эритроцитов и гемоглобина выше нормальных значений. Это понятие обозначает специфическую симптоматическую реакцию красной крови на ряд патологических изменений в организме и применяется в ситуациях, непосредственно не связанных с патологией системы крови.

Классификация

1. Абсолютные эритроцитозы, связанные с действительным увеличением количества эритроцитов и гемоглобина. Среди причин, приводящих к подобным состояниям называются следующие:

• Гипоксия – при этом состояние генерализованной гипоксемии запускает каскад процессов, провидящих к увеличению уровня эритроцитов в периферической крови – появление эритроцитоза. Подобную реакцию можно наблюдать в условиях высокогорья при горной болезни, у пациентов с ожирением, патологией сердечно-сосудистой системы с развитием хронической сердечной недостаточности (синие пороки сердца наиболее часто), а также пульмонологической патологией, сопровождающейся хронической дыхательной недостаточностью.

• Гиперэритропоэтинемия – может наблюдаться при гидронефрозе и поликистозе почек, а также на фоне стеноза почечной артерии (как ответная реакция на локальную ишемию почечной ткани). Стимулирование выработки эритропоэтина также происходит и в рамках паранеоплатисческого процесса (чаще при опухолях почек и желез внутренней секреции).

• Гиперандрогения. Известно, что андрогены способны стимулировать активность эритроидного ростка в костном мозге. Этот факт объясняет более высокий уровень эритроцитов и гемоглобина у мужчин по сравнению с женщинами в норме. У юношей, в период полового созревания колебание андрогенов на уровне высоких концентраций может проявляться эритроцитозом. При этом уровень гемоглобина достигает цифр 180 г\л и выше, однако это явление рассматривается в данном случае как вариант нормы.

• Генетическая детерминированность. Существуют наследственные формы эритроцитозов, наблюдаемые в рамках одного этноса. Так, выделяют наследственный эритроцитоз чувашей, который характеризуюется генетически детерминированной гиперэритропоэтинемией и снижением чувствительности рецепторов ткани почки к кислороду. Наряду с этим, многие наследственные гемоглобинопатии также могут являться причинами эритроцитоза.

2. Относительные эритроцитозы наблюдаются, когда по тем или иным причинам теряется жидкая часть крови (состояние обезвоживания). Как правило, основная клиническая картина, наблюдаемая при данных состояниях, проясняет причины повышенного содержания эритроцитов и гемоглобина. Примером может служить острая кровопотеря, ожоговая болезнь и др. Заслуживает внимания и так называемый синдром Гайсбека, или по иному – стрессовая полицитемия (наблюдается при снижении объема плазмы). Лечебная тактика при этом должна быть направлена на нормализацию объема жидкой части крови.

Клиническая картина

Клинические проявления абсолютных эритроцитозов не имеют какой-либо специфической картины. Их течение, как правило, бессимптомное, иногда при объективном осмотре можно обнаружить лишь выраженный румянец. Если эритроцитоз формируется как проявление какого-либо другого заболевания, в клинической картине на первый план выходят именно его симптомы.

При обнаружении эритроцитоза, который невозможно интерпретировать в рамках доброкачественных причин, следует провести тщательный диагностический поиск с целью установления его истинного генеза. Так, в случае трактовки эритроцитоза в рамках хронической дыхательной или сердечной недостаточности, факт подобной заинтересованности эритроидного ростка говорит о возможной декомпенсации основного заболевания в ближайшее время. При эритроцитозе на фоне паранеопластического синдрома в клинике необходимо зафиксировать сопутствующие признаки этого состояния – потерю веса, субфебрилитет, артериальную гипертензию, в общем анализе крови возможно присоединение таких неспецифических признаков паранеопластического синдрома, как увеличение СОЭ и/или тромбоцитоз.

Понятно, что лечение абсолютных эритроцитозов должно быть направлено на терапию основного состояния, приведшего к подобному изменению картины крови. С симптоматической целью, в случае существенного повышения вязкости крови, возможно применение антиаггреганотов, что снижает риск тромботических осложнений. Кровопускание в таких случаях применяется довольно редко, только при критических значениях гематокрита, когда иное воздействие на показатели вязкости крови неэффективны. Если генез эритроцитоза связан с гипоксией, то к лечению добавляют кислородотерапию. Следует отметить, что симптоматическая терапия эритроцитоза не способна повлиять на течение основного заболевания.

Обнаружение эритроцитоза требует дифференциальной диагностики с таким состоянием, как эритремия. Основным отличием этого злокачественного клонального заболевания от эритроцитоза является заинтересованность в патологическом процессе всех трех ростков крови и селезенки. Любое повышение количества эритроцитов и гемоглобина у пациента должно настраивать на исключение эритремии, что представляет собой пример работы в рамках онокологической настороженности.