Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

deti_2015_1

.pdf
Скачиваний:
109
Добавлен:
12.04.2020
Размер:
4.81 Mб
Скачать

ББК 57.33 : 54.15 Ф32

Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей Ф32 с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерко-

вой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.

ISBN 978-5-89816-133-0

Клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями разработаны ведущими специалистами в области детской эндокринологии и утверждены профессиональным сообществом эндокринологов России. Они основаны на анализе отечественных и зарубежных консенсусов, доказательной базы методов диагностики и лечения, обобщении данных мировых и отечественных публикаций, а также личного опыта ведущих детских эндокринологов России. Клинические рекомендации призваны помочь врачу на всех этапах ведения ребенка (от первичного звена до ведущих клиник федерального значения) диагностировать болезнь, назначить адекватное лечение, разработать план реабилитации. Большое внимание уделено профилактике эндокринных заболеваний. Клинические рекомендации предназначены для врачей — детских эндокринологов и педиатров, будут полезны врачам и других специальностей, оказывающих помощь детям с эндокринной патологией.

Печать осуществлена при поддержке российской благотворительной программы помощи детям с заболеваниями эндокринной системы «Альфа-Эндо». Программа «Альфа-Эндо» финансируется ОАО «Альфа-Банк» и проводится Фондом поддержки и развития филантропии «КАФ» совместно с ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России. Издание предназначено для бесплатного распространения среди детских эндокринологов.

ISBN 978-5-89816-133-0

© Коллектив авторов (текст), 2014

 

© Издательский дом «Практика», 2014

 

(оформление)

Оглавление

Предисловие

4

Авторский коллектив

5

Федеральные клинические рекомендации (протоколы)

 

по ведению детей с эндокринными заболеваниями

 

Диагностика и лечение сахарного диабета типа 1 у детей

 

и подростков

7

Ведение детей и подростков при развитии диабетического

 

кетоацидоза и диабетической комы при сахарном диабете

41

Диагностика и лечение моногенных форм сахарного диабета

 

у детей и подростков

71

Диагностика и лечение сахарного диабета типа 2 у детей

 

и подростков

101

Ведение детей и подростков с врожденным

 

гиперинсулинизмом

125

Диагностика и лечение несахарного диабета у детей

 

и подростков

149

Диагностика и лечение ожирения у детей и подростков

163

Диагностика и лечение врожденного гипотиреоза у детей

183

Диагностика и лечение болезни Грейвса у детей и подростков

215

Ведение детей и подростков с гипопаратиреозом

239

Диагностика и лечение гипогонадизма у детей и подростков

253

Ведение пациентов с преждевременным половым развитием

277

Ведение детей и подростков с первичной хронической

 

надпочечниковой недостаточностью

295

Ведение пациентов с врожденной дисфункцией коры

 

надпочечников в детском возрасте

311

Диагностика и лечение гипопитуитаризма у детей

 

и подростков

333

Ведение пациенток с синдромом Шерешевского—Тернера

371

Диагностика и лечение идиопатической низкорослости

 

у детей и подростков

403

Приложение. Порядок оказания медицинской помощи

 

по профилю «детская эндокринология»

425

Предисловие

Клинические рекомендации (протоколы диагностики и лечения) по детской эндокринологии составлены согласно типовому макету клинических рекомендаций, утвержденному на совещании главных внештатных эндокринологов Министерства здравоохранения Российской Федерации 15 марта 2013 г. Данные клинические рекомендации разработаны ведущими специалистами в области детской эндокринологии, неоднократно обсуждены на заседаниях профильной комиссии по детской эндокринологии Министерства здравоохранения РФ, на совещаниях всех региональных главных эндокринологов России, на IX Всероссийской научно-практической конференции детских эндокринологов (22—23 июня 2013 г., Архангельск), на конференции детских эндокринологов совместно с педиатрами (12—13 декабря 2013 г., Москва), на X Всероссийской научно-практической конференции детских эндокринологов (24—25 мая 2014 г., Петергоф) и утверждены на заседании профильной комиссии по детской эндокринологии Всероссийского общества эндокринологов 27 мая 2014 г. в рамках Всероссийского съезда эндокринологов (Москва).

Клинические рекомендации основаны на анализе отечественных и зарубежных консенсусов, посвященных ведению детей с эндокринными заболеваниями, на анализе доказательной базы методов диагностики и лечения, на обобщенных данных мировых и отечественных публикаций, а также личном опыте ведущих детских эндокринологов России.

Эндокринология развивается стремительно, особенно в области понимания молекулярных механизмов болезней и внедрения новых технических методов в диагностику и лечение. Это обусловливает необходимость ежегодного внесения дополнений, а иногда — изменений в клинические рекомендации, что и планируется делать сообществом детских эндокринологов.

Клинические рекомендации имеют своей целью максимальную помощь врачу на всех этапах ведения ребенка (от первичного звена до ведущих клиник федерального значения): диагностика, назначение адекватного лечения, составление плана реабилитации. Большое внимание уделено также возможности и необходимости профилактики эндокринных заболеваний.

Считаю инициативу Министерства здравоохранения РФ в создании клинических рекомендаций очень полезной и необходимой для улучшения качества эндокринологической помощи детям.

Главный внештатный специалист — детский эндокринолог, директор Института детской эндокринологии ФГБУ ЭНЦ, член-корреспондент РАМН В. А. Петеркова

Авторский коллектив

Научные редакторы

Дедов И. И. академик РАН, директор ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, ви- це-президент РАН, президент Российской ассоциации эндокринологов, главный внештатный специалист-эндокринолог Минздрава России

Петеркова В. А. член-корреспондент РАМН, директор Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, главный внештатный детский специалист-эндокрино- лог Минздрава России

Авторы

Андрианова Е. А. к. м. н., ведущий научный сотрудник Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России

Безлепкина О. Б. д. м. н., заместитель директора ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России по научно-лечебной работе

Васюкова О. В. к. м. н., старший научный сотрудник Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России

Волеводз Н. Н. д. м. н., заместитель директора Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России

Емельянов А. О. к. м. н., ведущий научный сотрудник Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России

Зильберман Л. И. к. м. н., ведущий научный сотрудник Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России

Калинченко Н. Ю. к. м. н., ведущий научный сотрудник Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России

Карева М. А. к. м. н., заведующая отделением опухолей Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России

Кураева Т. Л. д. м. н., заведующая отделением сахарного диабета у детей Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России

Меликян М. А. к. м. н., научный сотрудник Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России

Нагаева Е. В. к. м. н., ведущий научный сотрудник, руководитель Центра роста Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России

Орлова Е. М. к. м. н., старший научный сотрудник Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России

Панкратова М. С. к. м. н., старший научный сотрудник Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России

Петряйкина Е. Е. д. м. н., заместитель главного врача Морозовской ДГКБ г. Москвы, главный внештатный детский специалист-эндокринолог г. Москвы

Стребкова Н. А. к. м. н., ведущий научный сотрудник Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России

Чикулаева О. А. к. м. н., заместитель директора Института детской эндокринологии ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России по лечебной работе

Федеральные

клинические

рекомендации

(протоколы) по диагностике

èлечению сахарного диабета типа 1 у детей

èподростков

Список сокращений

АД

— артериальное давление

АПФ

— ангиотензин-превращающий фермент

ГПН

— уровень глюкозы в плазме натощак

ДКА

— диабетический кетоацидоз

НГН

— нарушенная гликемия натощак

НТГ

— нарушение толерантности к глюкозе

ОГТТ

— оральный тест на толерантность к глюкозе

РКИ

— рандомизированные клинические исследования

СД

— сахарный диабет

СД1

— сахарный диабет типа 1

СКФ

— скорость клубочковой фильтрации

ЦНС

— центральная нервная система

ЧСС

— частота сердечных сокращений

ЭКГ

— электрокардиография

CGMS

— система длительного мониторирования глюкозы (continuo-

 

us glucose monitoring system)

HLA

— антигены главного комплекса гистосовместимости челове-

 

ка (human leukocyte antigens)

MODY

— юношеский диабет взрослого типа (maturity-onset diabetes

 

of the young)

8

Диагностика и лечение сахарного диабета типа 1 у детей и подростков

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составила 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

консенсус экспертов;

оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл. 1, 2).

Таблица 1. Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций

Уровни дока'

Описание

зательств

 

 

 

1++

Метаанализы высокого качества, систематические обзоры рандомизиро-

 

ванных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким

 

риском систематических ошибок

1+

Качественно проведенные метаанализы, систематические обзоры РКИ

 

или РКИ с низким риском систематических ошибок

Метаанализы, систематические обзоры РКИ или РКИ с высоким рис-

 

ком систематических ошибок

2++

Высококачественные систематические обзоры исследований «слу-

 

чай—контроль» или когортных исследований. Высококачественные об-

 

зоры исследований «случай—контроль» либо когортных исследований с

 

очень низким риском эффектов смешивания или систематических оши-

 

бок и со средней вероятностью причинно-следственной связи

2+

Хорошо проведенные исследования «случай—контроль» или когортные

 

исследования со средним риском эффектов смешивания или системати-

 

ческих ошибок и средней вероятностью причинно-следственной связи

Исследования «случай—контроль» или когортные исследования с высо-

 

ким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и со

 

средней вероятностью причинно-следственной связи

3Неаналитические исследования (например: описание случаев, серий случаев)

4Мнение экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств:

обзоры публикуемых метаанализов;

систематические обзоры с таблицами доказательств.

9

Соседние файлы в предмете Педиатрия