395. Вроджені вади розвитку: причини.

Вродженою вадою розвитку називають стійку морфологічну зміну органу, частини

тіла або всього організму, що виходить за межі варіацій нормального будови

певного біологічного виду, які виникають внутрішньоутробно в результаті порушень

морфогенезу. Так як органогенез завершується в основному в ембріональний період,

більшість вад розвитку з'являється саме на цьому етапі внутрішньоутробного

існування. Однак, крім вроджених вад з порушеннями основного морфогенезу

органів або частин тіла, є вроджені вади, при яких порушення розвитку

спостерігаються на рівні тканинного диференціювання. Вони часто бувають системними. Пороки розвитку можуть стосуватися також

тканин одного органу. По термінах виникнення ці пороки відносяться до ранніх фетопатій.

Ранні фетопатії часто поєднуються з ембріопатіями; наприклад, вроджений іхтіоз і хвороба Марфана.

З екзогенних факторів точно встановлено значення вірусу

краснухи, імунодефіциту людини, простого герпесу, передбачається вплив вірусів

цитомегалии, Коксакі, лікарських препаратів (хінін, гидантоин і ін.), алкоголю, променевої

енергії, гіпоксії. Велике значення мають генні мутації; при хромосомних хворобах

в числі багатьох пороків вони зустрічаються майже як правило. Розвиток пороку пов'язано

з впливом пошкоджуючого агента протягом усього ембріонального періоду, включаючи

ранній фетальний.

Найбільш важкі пороки виникають при пошкодженні на початку закладки нервової трубки (3

4-й тиждень внутрішньоутробного життя).

396. Недоношеність і переношеність. Затримка внут.Утробного розвитку. Клініко-морф х-стика. Прогноз.

До недоношених дітей відносяться новонароджені, маса яких при народженні менше 2500 г,

довжина - менше 45 см.

Причини недоношеності різноманітні: захворювання статевих органів вагітної,

плацентарна недостатність, гострі і хронічні інфекції, важкі токсикози

вагітності (нефропатія, еклампсія), несумісність крові матері і плоду і ін.

Морфологічними ознаками недоношеності є наявність на обличчі, плечах, спині довгого пушкового волосся (lanugo), м'якість вушних раковин, слабкий розвиток нігтів на

пальцях ніг і рук. У хлопчиків яєчка не опущені в мошонку, у дівчаток зяє статева щілина

внаслідок недорозвинення статевих губ. Кістки черепа відносно м'які. ядро окостеніння епіфіза стегна відсутня. У зрілого плода ядро ​​окостеніння нижнього епіфіза стегна (ядро

Беклара) становить 5-7 мм.

Переношеним вважається плід, вагітність яких триває понад 41 тижнів. серед переношених частіше спостерігається мертвонароджуваності. Причини переношеності маловивчені,

вона частіше спостерігається у «старих» первісток.

Морфологічними ознаками переношеності є сухість, лущення та часткова мацерація шкіри, загальна гіпотрофія, наявність ядер окостеніння проксимального епіфіза великогомілкової і плечової кісток, які в нормі у новонародженого відсутні. В пуповинній крові визначається зниження вмісту кисню. Спостерігається маловоддя. Води, пуповина, оболонки посліду забарвлені меконієм, що свідчить про гіпоксії плода. Переношеність може призводити до антенатальної і інтранатальної

смерті плоду від гіпоксії.