Дополнительный материал. Лимфомы (Лимфоцитомы) и лимфосаркомы

Поражение системы органов пищеварения

Обычно желудочно-кишечный тракт поражается вследствие про­растания опухоли из соседних органов, а также вследствие метастази-рования по лимфатическим путям

Лимфогранулематозные гранулемы могут локализоваться так­же первично в подслизистом слое желудочно-кишечного тракта. При поражении желудка и кишечника появляются боли в эпигас-трии и околопупочной области, усиливающиеся после еды, от­рыжка съеденной пищей, метеоризм, диарея. При далеко зашед­шем процессе поносы профузные, до 15-20 раз в сутки, нередко с примесью крови, каловые массы зловонны, имеют обычно зеле­новатый цвет. Выраженная диарея приводит к обезвоживанию и усугубляет истощение больных. Поражение тонкой кишки может осложниться частичной или полной кишечной непроходимостью или перфорацией изъязвившихся опухолей с последующим раз­витием перитонита.

При пальпации живота можно определить болезненность и локаль­ное напряжение мышц живота в эпигастрии при поражении желудка и в околопупочной области — при поражении тонкого кишечника.

По данным А. С. Логинова и А. И Парфенова (2000), при лим­фогранулематозе первичное поражение тонкого кишечника наблюда­ется в 0.25% всех случаев болезни Ходжкина. Лимфогранулематоз тол­стого кишечника относится к казуистическим ситуациям.

Первичное поражение пищевода при лимфогранулематозе бывает

исключительно редко и проявляется болями при глотании и ощуще­нием жжения за грудиной.

Вовлечение печени в патологический процесс может проявиться появлением специфических узлов или диффузным поражением. Уточ­нить эти изменения можно с помощью УЗИ.

Клинически поражение печени характеризуются болями в области правого подреберья, ощущением горечи во рту, желтухой (в проис­хождении желтухи может иметь значение сдавление желчевыводящих путей увеличенными лимфоузлами), увеличением и болезненностью печени, изменениями лабораторных тестов, отражающих функцио­нальную способность гепатоцитов Поражение печени считается пло­хим прогностическим признаком

Поражение селезенки

Чаще всего селезенка увеличивается в периоде генерализации па­тологического процесса при лимфогранулематозе. Однако может на­блюдаться изолированное поражение селезенки, при этом спленоме-может достигать выраженной степени, селезенка при пальпации очень плотна.

г

Лимфогранулематоз 17

Поражение органов дыхания

Первичный лимфогранулематоз легких практически не встреча­ется Можно считать, что легкие всегда поражаются вторично в пе­риоде генерализации патологического процесса, что наблюдается у 16-40% больных.

Поражение легких проявляется кашлем (иногда с кровохаркани­ем), болями в грудной клетке, одышкой, рассеянной крепитацией, мелкопузырчатыми хрипами. При развитии в легком опухолевидного образования определяется укорочение перкуторного звука над зоной расположения опухоли.

И. А Кассирский и Г. А Алексеев (1970) выделяли две формы по­ражения легких при лимфогранулематозе: а) лобулярно-пневмоничес-кую, милиарную форму с рассеянными узелками и узлами в легких, развивающимися вследствие метасгазирующей диссеминации гемато­генным или путем (напоминает аналогичную форму рака); б) опухолевую форму — опухоль исходит из корня легкого или развивается в самом легком. Это описание поражения легких остается актуальным и сейчас.

Поражение плевры проявляется развитием клиники ного плеврита, в плевральной жидкости обнаруживаются клетки Бе­резовского-Штернберга. Плевральная жидкость может быть серозной, серозно-фибринозной или геморрагической.

Поражение почек

Поражение почек наблюдается нечасто. Как правило, это вто­ричное поражение, обусловленное прорастанием опухоли из при­лежащих к почке парааортальных лимфоузлов, а также из лимфати­ческих узлов ворот почки. Однако еще в 1964 г. Vasilii и соавт. сообщали о возможности непосредственного поражения почек лим-фогранулематозным процессом. Вовлечение почек при лимфогра­нулематозе проявляется болями в поясничной области, протеину-рией, цилиндрурией. Следует заметить, что эти изменения выражены умеренно и обнаруживаются непостоянно. При прогрес­сирующем тяжелом течении почечной патологии развивается сим­птоматика хронической почечной недостаточности. Возможно также амилоидозное перерождение почек.

Поражение костей

Наиболее часто поражение костей обусловлено лимфогенным ме-тастазированием из пораженныхлимфогранулематозом органов и лим­фатических узлов. Однако (значительно реже) наблюдается и первич­ное поражение костной ткани. Первое место по частоте поражения занимает позвоночник, второе место — ребра, затем поражаются гру-1 дина и тазовые кости. В трубчатых костях и костях черепа патологичес­кие изменения локализуются редко. Ведущим клиническим призна­ком поражения костей при лимфогранулематозе являются боли.

Наиболее характерны боли в грудном и поясничном отделах

I И 3ak 240

17

Диагностика болезней системы крови

позвоночника постоянного характера, усиливающиеся при наклонах и поворотах туловища. Боли иррадиируют в ноги, усиливаются при надавливании на остистые отростки соответствующих пораженных по­звонков. При прогрессировании патологического процесса может на­ступить компрессия спинного мозга и развиться парез нижних конеч­ностей и нарушение функции тазовых органов.

При вовлечении в патологический процесс ребер и грудины появ­ляются боли и припухлость в месте поражения, при пальпации гру­дины может определяться легкое похрустывание.

При поражении костей таза появляются боли соответствующей локализации, усиливающиеся при ходьбе, поколачивании и надав­ливании в области гребня подвздошной кости.

Поражение костей может осложниться компрессионными и пато­логическими переломами.

Поражение нервной системы

Наиболее часто поражение нервной системы при лимфограну­лематозе обусловлено сдавленней нервных стволов и нарушением циркуляции крови при поражении позвоночника, соседних орга­нов, а также влиянием на нервную систему продуктов жизнедея­тельности и распада опухоли. Возможно сдавление спинного мозга опухолевыми пролифератами, исходящими из пораженных заб-рюшинных лимфатических узлов.

Первичный лимфогранулематоз нервной системы наблюдается

очень редко, опухолевые инфильтраты при этом локализуются в обо­лочках и даже веществе головного и спинного мозга (И. А Пересле-гин, Е М Филькова, 1980)

Основными клиническими проявлениями поражения нервной системы являются головная боль и головокружение (при пораже­нии головного мозга), боли в ногах, двигательные и чувстви­тельные нарушения, парезы. При поражении головного мозга воз­можно появление очаговой симптоматики, в частности, патология черепномозговых нервов.

Чрезвычайно редко наблюдается лимфогранулематозное пора­жение щитовидной железы, молочных желез, яичников, сердца.

Классификация клинических стадий лимфогранулематоза

В 1971 г. на конференции в Энн Арборе (Ann Arbor) была принята классификация стадий лимфогранулематоза, которой пользуются и сей­час. На основании клинических данных и результатов исследования, вклю­чая биопсию лимфоузлов, выделяют 4 клинических стадии заболевания.

Стадия I - Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или локализации (IE)

Стадия II — Поражение лимфоузлов двух или более областей по одну сторону диафрагмы (II) или то же + локализованное пораже­ние одного внелимфатического органа или локализации (НЕ) по ту

Лимфогранулематоз

18

же сторону диафрагмы. Количество пораженных областей указывает­ся арабской цифрой.

Стадия III — Поражение лимфатических узлов любых областей по обе стороны диафрагмы (III), сопровождающееся локализованным по­ражением одного внелимфатического органа, или области (ШЕ), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того или другого (ГЛЕБ).

Стадия IV - Диффузное поражение одного или более внелимфа-тических органов или тканей с поражением лимфоузлов или без их поражения.

Локализация поражения в IV стадии доказывается гистологически и обозначается следующими буквами: L — легкие, Н — печень, М — кос­тный мозг, О — кости, Р — плевра, D — кожа, подкожная клетчатка.

В каждой стадии отмечаются фаза А или В в зависимости от нали­чия симптомов интоксикации. Наличие или отсутствие таких симпто­мов интоксикации, как ночные поты, температура тела выше 38 "С, похудание на 10% и более за 6 месяцев обозначается буквами А (на­личие) или В (отсутствие).

Для диагностики стадий используются рентгенография легких, компьютерная томография брюшной и тазовой областей, радиоизо­топное сканирование костей, УЗИ, лимфангиография.

Темпы прогрессирования заболевания различны в зависимости от выраженности клинической симптоматики и лабораторных показате­лей активности заболевания. Различают следующие типы клиническо­го течения лимфогранулематоза:

относительно медленное и спокойноетечение (прилимфогистио-

цитарном и иногда при узелково-склеротическомтипе);

• умеренно быстроепрогрессирование (приузелково-склеротичес-ком и смешанно-клеточном типе);

• агрессивное, неуклонно прогрессирующее течение (при смешан­ном и лимфоцитопеническом гистологических типах). Основными причинами смерти при агрессивном течении лимфог­ранулематоза являются: выраженное истощение, тяжело протекающие инфекционно-вспалительные заболевания, в частности, пневмония, легочная и сердечная недостаточность, гипоплазия кроветворения, вторичные злокачественные новообразования.

Данные лабораторных и инструментальных исследований

Общий анализ крови. Довольно часто выявляются умеренно выра­женный лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов и палочкоядер-ным сдвигом. На поздних стадиях заболевания развивается лимфоци-топения (менее 1000 в 1 мкл). В некоторых случаях имеются эозинофилия, моноцитоз, в периоде обострения может обнаружи­ваться умеренный тромбоцитоз (у 10-12% больных). В редких случаях в лейкоконцентрате удается обнаружить клетки Березовского-Штерн­берга. В периоде развернутых клинических проявлений появляется ане­мия, особенно резко выраженная на поздних стадиях заболевания, в

18

Диагностика болезней системы крови

этом же периоде иногда наблюдается тромбоцитопения. При резко вы­раженной спленомегалии развивается панцитопения как проявление гаперспленизма. Увеличение СОЭ чрезвычайно характерно (30-40 мм в час, а в поздних стадиях заболевания — до 70-80 мм в час).

Общий анализ мочи. Как правило, существенных изменений нет. Однако при высокой активности патологического процесса и особенно при поражении почек обнаруживаются протеинурия, микрогематурия.

Биохимический анализ крови. В сыворотке крови повышено содер­жание серомукоида, гаптоглобина, церулоплазмина, меди, аг, а2- и ■у-глобулинов (эти показатели отражают активность патологического процесса). При поражении печени повышается уровень билирубина, аминотрансфераз, лактагдегидрогеназы, снижается содержание аль­бумина. При поражении почек и развитии хронической почечной не­достаточности повышается содержание креатинина и мочевины.

Миелограмма. Как правило, существенных изменений в пунктате костного мозга нет. Возможно увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилов, при длительном течении заболевания может отмечаться сокращение красного кроветворного ростка.

Исследование трепанобиоптатов костного мозга. Приблизительно у 10% больных можно обнаружить гранулематозные изменения, скоп­ления лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов и явления миелофиброза.

Иммунологические исследования. Наиболее характерными иммуно­логическими изменениями являются нарушения иммунных реакций замедленного типа, опосредованных Т-лимфоцитами. Довольно часто определяется повышение количества Т-лимфоцитов-супрессоров. Пред­полагается, что клеточный иммунный дефект может быть следствием гиперчувствительности к Т-лимфоцитам-супрессорам и нарушения продукции интерлейкина-2. На поздних стадиях заболевания угнета­ются функции В-лимфоцитов, снижается содержание иммуноглобу­линов в крови. Иммунофенотипирование клеток Березовского-Штер­нберга и Ходжкина показало, что они экспрессируют антигены CD30 (Ki-1) и CD15 (Leu-Mi), но не экспрессируют общий лейкоцитар­ный антиген CD45. Клетки Ходжкина экспрессируют также DR-анти-гены, рецепторы к ИЛ-2 и трансферину.

Цитогенеттеское исследование. В пораженных лимфоузлах обна­руживается около 27% клеток с анеуплоидией — изменением набора хромосом. Среди делящихся клеток встречаются гипоплоидные (от 37 до 45 хромосом) и гипердиплоидные (выявлена трисомия хромосом 1, 2, 5, 12, 21). Наряду с этим могут обнаруживаться и структурные аномалии хромосом (например, описана делеция короткого плеча хро­мосом 17-18 — мельбурнская хромосома М'), а также транслокации в области 1, 2,11, 14хромосом (ТШу, 1991). Следует подчеркнуть, что не установлено патологии хромосом, свойственной исключительно лимфогранулематозу.

Рентгенологическое исследование. С помощью рентгенографии ор­ганов грудной клетки (при необходимости рентгенотомографии сре­

Лимфогранулематоз

19

достения) можно диагностировать поражение лимфоузлов средосте­ния. У 50-60% больных в средостении поражаются паратрахеальные, бифуркационные и передние медиастинальные лимфоузлы; нередко вовлекаются в патологический процесс и бронхопульмональные группы лимфоузлов. Чаще всего поражение лимфоузлов средостения бывает двусторонним, реже — односторонним. На рентгенограмме выявля­ются расширение средостения, патологическая тень, расположенная в верхней половине средостения, иногда она захватывает среднюю треть и очень редко — всю длину переднего средостения.

Увеличенные лимфоузлы, расположенные в средостении на раз­ной глубине, дают многоконтурную тень — «симптом кулис». При двустороннем увеличении лимфоузлов средостения срединная тень рас­ширена в обе стороны, контуры ее выпрямлены — «симптом трубы». При изолированном поражении и экспансивном росте лимфатичес­ких узлов контуры срединной тени четкие, полициклические. Множе­ственное поражение лимфоузлов создает бугристые, полицикличес­кие или волнистые контуры тени.

При инфильтративном росте лимфоузлов контуры срединной тени могут быть стертые, размытые.

При увеличении изолированного лимфоузла определяется округ­лая, овальная или неправильной формы тень в переднем средостении.

И. А. Переслегини Е. М. Филькова (1980) выделяют три рентге­нологических варианта поражения легких при лимфогранулематозе:

а) медиастинально-легочный вариант (при непосредственном распространении опухолевого процесса с внутригрудныхлимфатичес-ких узлов средостения на легочную ткань) — встречается наиболее ча­сто. Рентгенологически этот вариант характеризуется отхождением от тени сосудистого пучка (он расширен и нечеток) грубых, попереч­ных, широких линейных теней, которые проникают в легочную ткань и постепенно суживаются к периферии. Эти тени обусловлены лим-фогранулематозными инфильтратами, которые муфтообразно окру­жают бронхи и сосуды легких. Иногда такая картина напоминает рако­вый лимфангиит. Унекоторыхбольньгхлинейныетени могут сливаться

и образовывать инфильтраты в легочной ткани;

б) крупноочаговый вариант — характеризуется появлением в ле­гочной ткани округлых очаговых теней однородной структуры разной величины. Предлагается выделять мелко- и крупноочаговые формы поражения легких в зависимости от величины очагов.

в) диссеминированный вариант — развивается в терминальной ста­дии заболевания вследствие гематогенной диссеминации патологичес­кого процесса. На рентгенограмме легких определяется множество мел­коочаговых теней, разбросанных по легочным полям, очаги имеют четкие очертания. Такую рентгенологическую картину следует диффе­ренцировать с милиарным туберкулезом или карциноматозом легких.

Наряду с указанными рентгенологическими формами лимфограну-лематозного поражения могут наблюдаться инфильтративные фокусы неправильной формы, разных размеров, без четких границ. Такие очаги

19

Диагностика болезней системы крови

напоминают изменения, характерные для пневмонии. Описана также форма поражения легких в виде одиночного, округлого, четко очер­ченного узла, который можетрасполагаться в различных отделах легко-го.Такаяформалимфогт^анулештозногопоражениялегкихтребуетдиф-ференциальной диагностики с раком легкого или метастазами рака.

При поражении плевры на начальном этапе можно обнаружить лишь ее утолщение, в последующем появляется рентгенологическая картина, характерная для накопления жидкости в плевральной поло­сти — интенсивная гомогенная тень с верхней косой границей. При прогрессировании лимфогранулематозного процесса в легких могут произойти сдавление или прорастание стенок бронхов опухолью и

формирование ателектаза.

У некоторых больных возможно развитие редкого осложнения — кавернозного распада лимфогранулемы легкого, обычно при инфиль-тративной форме. При этом определяются полости от 0.5 до 3 см в

диаметре, похожие на туберкулезные каверны.

В настоящее время для выявления увеличенных лимфоузлов сре­достения и брюшной полости широко применяется компьютерная томография, которая позволяет также выявить поражение печени и селезенки.

Рентгеноскопия желудка применяется при наличии клинических признаков его поражения, если невозможно выполнить ФЭГДС. При эндофитной форме лимфогранулематозного поражения желудка оп­ределяются его деформация, ригидность стенок, сглаженность конту­ров, изменение рельефа слизистой оболочки, дефект наполнения. При экзофитной форме поражения характерны дефект наполнения, дефор­мация желудка, нарушение эвакуации бариевой массы из желудка.

При смешанной форме поражения наблюдается сочетание рентгено­логических признаков экзофитной и эндофитной форм.

Рентгенографиятонкогокишечника.Приинфильтрагивнойформе поражения обнаруживается эндо- или экзофитно растущая опухоль, проявляющаяся дефектом наполнения, при язвенной форме выявля­ются глубокие изъязвления в виде симптома «ниши».

При прогрессировании лимфогранулематоза происходит утолще­ние складок и сужение просвета тонкой кишки, появляются ригид­ность стенок, значительное ослабление перистальтики.

Рентгенография костей. Рентгенография позвоночника, ребер, костей таза выявляет деструктивные изменения в виде овальных, ок­руглых или неправильной формы очагов, иногда встречаются обшир­ные участки разрушения или рассасывания костной ткани.

Лимфография. Этот метод исследования в настоящее время приме­няется не так широко, как прежде, в связи с внедрением в повсед­невную клиническую практику ультразвуковых методов исследования. Наибольшее значение этот метод имеет для выявления увеличенных забрюшинных и тазовых лимфатических узлов. Первичное поражение ретроперитонеальныхузлов наблюдается, поданным Parker (1976), у 40-68% больных.

Лимфогранулематоз

20

Среди забрюшинныхлимфоузлов наиболее часто поражаются пара-аортальные лимфатические узлы. Лимфоузлы налимфограмме имеют вид конгломератов, структура их разрыхленная или крупнопятнистая.

Частота поражения забрюшинныгх лимфоузлов в определенной мере зависит от гистологического варианта заболевания. Реже всего забрю-шинная лимфаденопатия наблюдается при типе лимфоцитарного пре­обладания, при остальных гистологических типах — чаще.

Радиоизотопная лимфография. В настоящее время радиоизотопная лимфография с коллоидным радиоактивным золотом (1,8Аи) приме­няется редко, преимущественно для выявления увеличенных забрю-шинных лимфоузлов. При выраженной неспецифической гиперпла­зии лимфоузлов наблюдается отчетливое накопление коллоидного раствора 198Аии равномерное распределение его в узле, при этом раз­меры узла увеличены, контуры его четкие.

При лимфогранулематозе накопление коллоидного золота в лим­фоузле резко уменьшается, изображение его негомогенное, не­четкое и может даже совсем отсутствовать. Указанные признаки

неспецифичны и могут наблюдаться также при метастатическом

поражении узла.

Широко применяется сцинтиграфия всего тела с 67Gax. Она позво­ляет выявить, прежде всего, увеличенные медиастинальные лимфо­узлы (точность метода 90-92%) и реже обнаруживает увеличение заб-рюшинных лимфоузлов (точность метода 55-65%).

Радиоизотопное исследование печени, селезенки, костей. В настоя­щее время эти методы исследования применяются значительно реже в связи с широким распространением УЗИ.

При поражении печени лимфогранулематозным процессом радио­изотопное сканирование выявляет увеличение размеров печени, диф­фузные нарушения контрастности изображения, а при специфичес­ком очаговом поражении — дефект накопления изотопа.

При вовлечении селезенки в патологический процесс отмечаются участки пониженного накопления радиофармпрепарата, может опре­деляться увеличение ее размеров.

Радиоизотопная сцинтиграфия костей с технеция пирофосфатом выявляет при поражении костной системы повышение накопления изотопа в области очага деструкции.

Ультразвуковое исследование. В настоящее время метод ультразву­кового исследование получил очень широкое распространение. С его помощью выявляется увеличение печени, селезенки, различных групп абдоминальных, атакже забрюшинно расположенных лимфоузлов. При лимфогранулематозе увеличенные лимфоузлы имеют округлую фор­му, в то время как при неспецифическом воспалении характерна про­долговатая форма лимфоузлов. Обычно хорошо выявляются лимфоуз­лы диаметром 1 см и более.

Эндоскопические методы исследования. Применяются при пораже­нии желудочно-кишечного тракта. С помощью ФЭГДС диагностиру­ется поражение пищевода (бывает исключительно редко), желудка,

(

20

Диагностика болезней системы крови

кишки, поражение тонкого кишечника распознается с помощью интестиноскопии. С целью верификации диагноза обяза­тельно производится биопсия пораженных участков слизистой обо­лочки с последующим гистологическим исследованием биоптатов.

При первичной локализации лимфогранулематоза в средостении применяются медиастаноскопия и биопсия пораженных лимфатичес­ких узлов.

Биопсия пораженныхлимфатическихузлов. Является важнейшим методом диагностики, так как позволяет верифицировать диагноз. Морфологическая симптоматика лимфогранулематоза описана выше. При поражении периферических лимфоузлов биопсия легко вы­полнима.

Биопсия медиастинальных узлов может быть выполнена при ме-диастиноскопии. Осуществить биопсию абдоминальных лимфатичес­ких узлов при лапароскопии удается очень редко.

В 1966 г. Kaplan и Bernard предложили применять для диагаости-

ки лимфогранулематоза диагностическую лапаротомию с ревизией

органов и тканей брюшной полости, удалением селезенки, биопси­ей печени и поддиафрагмальньгх лимфоузлов. В последующем было установлено, что диагностическая роль лапаротомии при лимфогра­нулематозе ограничивается преимущественно точной оценкой состо­яния селезенки (она поражена у каждого третьего больного), лимфа­тических узлов в области ее ворот, а также мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлов. В настоящее время диагности­ческая лапаротомия применяется редко, лишь в том случае, если вышеизложенные методы диагностики не позволяют поставить точ­ный диагноз. Согласно данным И. А. Переслегина и Е. М. Филько-вой (1980), противопоказаниями к диагностической лапаротомии являются: быстрое прогрессирование процесса, истощение больных, неустойчивая психика, избыточно развитая подкожная клетчатка, возраст моложе 6 и старше 60 лет.

Диагностическая лапаротомия у больных лимфогранулематозом может привести к осложнениям — панкреатиту, поддиафрагмальному абсцессу, кишечной непроходимости, повреждению мочеточников, послеоперационному кровотечению.

Следует еще раз подчеркнуть, что в настоящее время при доступ­ности и возможности современных неинвазивных методов исследова­ния диагностическая лапаротомия выполняется очень редко.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Предположить диагноз лимфогранулематоза можно при наличии у больного шейной и медиастинальнойлимфаденопатии, лихорад­ки, ночной потливости, похудания, нейтрофилеза.

Диагнозлимфогранулематозаможетидолженбьггьокончательнове-рифицирован только с помощью биопсии лимфатического узла или в ряде случаев — пораженного органа (печени, костного мозга идругихор­ганов) и при обнаружении в препарате клеток Березовского-Штернберга.

Лимфогранулематоз

21

При постановке диагноза лимфогранулематоза могут быть исполь­зованы следующие диагностические критерии (табл. 94).

После идентификации гистологических вариантов заболевания следует определить его стадию согласно вышеприведенной классифи­кации. Для этого необходимо произвести рентгенографию легких, при необходимости — томографию, эндоскопические исследования (при вовлечении в процесс системы органов пищеварения), рентгеногра­фию и радиоизотопное исследование костей, УЗИ органов брюшной полости, нижнюю лимфографию.

Дифференциальную диагностику лимфогранулематоза следует про­водить с заболеваниями, сопровождающимися увеличением лимфа­тических узлов, лихорадкой и похуданием.

Увеличение шейных лимфоузлов у лиц молодого возраста может быть обусловлено инфекционным мононуклеозом, различными ви­русными инфекциями, токсоплазмозом. Подмышечная лимфадено­патия может быть связана с раком легкого, желудка, грудной железы. Увеличение паховых лимфоузлов наблюдается при злокачественных новообразованиях и воспалении гениталий. Медиастинальная лимфа­денопатия характерна для саркоидоза (двустороннее увеличение лим­фоузлов), бронхогенного рака легкого (обычно одностороннее увели­чение лимфоузлов).

Увеличение лимфоузлов наблюдается также при туберкулезе (прежде всего поражаются шейные и мезентериальные лимфоузлы, и никогда

не вовлекаются лимфоузлы средостения).

Табл. 94. Диагностические критерии лимфогранулематоза

Диагностические критерии

Примечания

1 Локальное (чаще шейных) или генерализованное увеличение лимфатических узлов, лимфоузлы плотные, безболезненные, не спаяны с кожей 2. Лихорадка неправильного, волнообразного или постоянного характера

3 Проливной пот

4 Кожный зуд

5 Сплено- и гепатомегалия

6 Изменения гемограммы, лейкоцитоз (реже — лейкопения) с нейтрофилезом и лимфопенией, выраженное увеличение СОЭ

7 Определение в биоптате узла или селезенки клеток Березовского-Штернберга и одного из морфологических вариантов заболевания — лимфогистиоцитарного, нодулярного склероза, смешанно-клеточного, лимфоидного истощения

При переходе процесса на капсулу лимфоузлы постепенно спаиваются в массивные конгломераты

Постоянная лихорадка наблюдается при далеко зашедшем процессе

У 25-40% больных зуд генерализованный или локальный — в области увеличенных лимфоузлов