Психиатрия / Lektsii_po_psikhiatrii / ЛЕК__13 Олигофрения

ЛЕКЦИЯ № 13 ОЛИГОФРЕНИИ

Олигофрении-умственная отсталость, т.е. группа различных по этиологии патогегенезу иклинике патологических состояний,общим признаком которых является врожд,и приобретенное до 3х лет общее недоразвитие психики с преобладанием интеллектуальной

Недостаточности.

Классификация по степени дефицита:

1 дебилность(jq50-75)впервые описанав1890гМаньяном (от лат.немощный) самая легкая степень с достаточным развитием речи;способность к усвоению специальных программ и

Освоению несложных специальных навыков.

Выделяют легкую ,умеренно выраженную,выраженную степени.

2 имбецильность(jq20-49)средняя степень;мышление конкретное,речь неясная косноязычная,моторная недостаточность;не могут обучаться по вспомогательной программе.Навыки самообслуживания достаточны.

Выделяют выраженную и невыраженную.

3 идиотия(jq<20)самая глубокая степень;мышление и речь не развиты,реакции резко снижены эмоции ограничены чувством удовольствия.Больные не могут самостоятельно

ходить и стоять,склонны к двигательному возбуждению со стереотипным движением;

проявляют агрессию или аутоагрессию.Извращение влечений.Требуют строгого надзора и

ухода.

Дифференцировка о.-если имеют определенную этиологию и патогенез. 1 наследственные

2 экзогенные

3 смешанные

Те олигофрении,которые возникли в результате отр. социокультурных условий-семейная недифференцированная олигофрения.

Распространенность 1-3% населения.

В последние десятилетия отмечается тенденция к увеличению количества умственно отсталых.

Лица мужского пола страдают в 1.5 раза чаще.

Соотношение глубины интеллектуального недоразвития дебильности,имбецильности,идиотии составляет 75,20 и 5%

Этиология

Олигофрении с установленной этиологией составляет35%.Доля наследственных форм-10%.Известны 400 экзогенных факторов,которые нарушают развитие ЦНС и приводят к развитию осложнений.

Особенно важную роль играют 3 группы факторов:

1 перинатальная гипоксия

2 ранние инфекции,тяжелое соматическое заболевание ребенка

3 дефицит сенсорной стимуляции в 1е годы жизни

Патогенез

Важная роль принадлежит т.н. хроногенному фактору т.е. периоду онтогенеза в котором происходит поражение развития мозга.

Различные факторы воздействуют как генетически,так и экзогенно,действуя в один и тот же период онтогенеза могут вызвать однотипные изменения в мозгу.При формировании

Семейной недифференцир.олигофрениигенетический врожденный инф-т обеспечивает

грубую схему возникновения нейрональных обьединений:окончательное функциональное обьединение нейронов происходит в результате действия афферентных (сенсорных) разд-

ражителей. Следовательно активность нейронов может быть изменена:в мозг поступает информация,а недостаток средовой стимуляции в раннем периоде развития приводит к морфологическим изменениям мозга.

Морфологические данные.

Главным образом касаются глубокого психического недоразвития:

1 малые размеры и вес гол.мозга

2 недоразвитие лобных долей

3 задержка дифференции борзд и извилин

Клиника

Общим признаком является тотальное недоразвитие психики,недоразвитие абстрактного

Мышления.Проявляется к 6-7 годам.

У подростков –незрелость личности,повышенная внушаемость,несамостоятельнось ,импульсивность.

Интеллектуальная недостаточность сказывается на познавательных процессах-затрудняет восприятие,внимание.

Эмоционально неразвиты ,неадекватны инициациация снижена.

Речь отличается бедностью,изобилует штампами,аграмматизмами,дефекты произношения

Неврологическая патология:

Соматические сферы:

Множественные пороки развития и дисплазии-стигмы:дефекты лица и черепа,дефекты строения и расположения ушных раковин,аномалии строения глаза и конечности,укорчение фаланг пальцев,незаращение губы и неба,spina bifida,поражение развития внутренних органов.

Динамика олигофрений носит непрогредиентный характер,но может нарушаться состоянием декомпенсации.

Чаще декомпенсации проявляются церебростеническими и психопатоподобными реакциями,реже декомпенсацией в виде психозов.

В патогенезе важную роль экзогенных форм имеют эндокринно гуморальные .

наследственные

1.1 синдромы обусловленные хромосомными абберациями

1 синдром Дауна

Был описан Дауномв 1866 году,представляет выраженную умственную отсталость в сочетании с аномалиями строения ,придает характерный вид больным.

У1/2 больных – пороки развития ССС,нарушение эндокринной системы-недоразвитие

половых желез,половых органов,снижение основного обмена,ожирение разной степени

Умственная отсталость составляет в 75%имбецильность,в 20%идиотии,в5%дебильность

Большинство больних не способны к обучению в вспомогательной школе.Особенность

сохранять эмоциональную сферу по сравнению с интеллектуальным развитием;раннее проявление признаков инволюции.Предполагаемая патология-лишняя 21 хромосома.

2 с. Шерешевского-Тернера

Болеют девочки,распространенность 0.3 на 1000.

Клиника:

1 небольшая масса тела и рост

2 лимфатические отеки и пигментация

3 короткая шея с избыточной кожей

4 аномалии внутренних органов

5 лицо сфинкса

6 нарушение строения внутренних органов

7 мужская конституция

8 половое недоразвитие

Умственное недоразвитие выражено нерезко.Домовиты,поучают детей.С возрастом критика к своему состоянию усиливается.

В хромосомном наборе 45 хромосом.

Лечение применение эстрогенов в препубертатном и пубертатном периоде.

3 с.Клайнфельтера

В мужской популяции,составляет 0.2%

Клиника варьирует от нормального физического и интеллектуального развития до выраженного евнухоидизма и дебильности.

Клиника:

1 евнухоидальные пропорции

2 гинекомастия и скудная растительность на лице

3 умственное недоразвитие в 25% случаев

4 сочетание интеллектуальной незрелости с недоразвитием эмоционально-волевой сферы.

Диагноз выставляется цитогенетически :в ядрах клеток высокое содержание половых хро-

мосом-47 хромосом.

Специального лечения не существует.

1.2 Генетические синдромы с неясным типом наследования

1 синдром «лица эльфа»

Клиника

1 специфическое лицо

а) полные щеки

б) плоская переносица

в) большой рот с полной нижней губой

г) сходящееся косоглазие

д) эпикант

е) низко посаженные уши

ж) выступающий затылок

2 опущенные плечи,впалая грудь,круглая спина,х-образные ноги,плоскостопие

3 паховые и пупочные грыжи

4 врожденный вывих бедра

5 низкий хриплый голос

6

7

8 увеличенное расстояние от основания носа до верхней губы(«длинный фильтр»)

Интеллектуальный дефект глубокий,его особенностью является хорошо развитая речь,

Относительно большой словарный запас.

Этиология неизвестна.

Лечение направлено на устранение повышенного Са в крови.

2 синдром де ланге

Клиника

1 большое отставание вросте и в массе тела

2 длинные густые ресницы

3 развернутые вперед ноздри

4 маленький череп

5 синдактилия стоп

6 пороки строения внутренних органов

7 гипертрихоз

8 в раннем возрасте склонность к кровотечениям

9 в 80% умственная отсталость,выраж.дебильность,имбицильность.

Морфологически:аплазия лобных долей,отсутствие роландовой борозды.

Этиология неясна.

1.3 моног наследственные синдромы с множественными врожденными аномалиями.

Синдром Мартина-белла

2е по частоте место за синдромом Дауна

Патогенез не ясен.При цитогенетическом исследовании обнаружены характерные перетяжки в районе 27-28 длинного плеча х хромосомы.Эти перетяжки –ломкость или фрагментарность при дефиците фолиевой кислоты в организме.

Клиника:

Характерный вид больного:большая голова,высокий лоб,большие оттопыренные уши,удлинение лица ,клювовидный нос,большие кисти рук и ног,избыточная масса тела,

макроорхизм без изменений эндокринной функции,множественные дефекты скелета.

Неврологическая картина:множественные стереотипные гримасы,у 10% множественные эпилептиформные припадки.Iq 30-75.

Своеобразная речь:ускоренная по темпу ис выраженными персеверациями(имеет диагностическое значение).

Больные эмоционально сохранны у ½ больных кататоноподобные расстройства в виде вычурных поз, подпрыгивания, повороты вокруг собственной оси.

1.4 Метаболические олигофрении.

Причина-мутантный ген и последующий синтез мутантного белка

1 фенилкетонурия(б-нь Феллинга)

1.6 на 10тысяч

Поражении вызвано дефицитом фермента,контролирующего превращение фенилаланина в тирозин,в результате концентрация фенилаланина повышается в десятки раз.Часть его выделяется с мочой ,избыточное его количество превращается в кислоты,которое выделяясь с мочой обуславливает сине-зеленое окрашивание.

Последствием нарушенного превращения является дефицит тирозина,и следовательно

вызывает дефицит катехоламинов-адреналина,норадреналина,гормонов щитовидной железы,меланина.

Дети рождаются с нормально сформированным головным мозгом.В 1е 3месяца нельзя обнаружить признаки заболевания.

Клиника:

1 умственная отсталость.96%идиотия и имбицильность

2 нарушение поведения

3 судорожный синдром,резистентный к антиконвульсантам без применения патогенетической терапии

4 своеобразный затхлый запах мочи

5 неврологически:повышение сухожильных рефлексов

Перевод больного на диету с резким ограничением фенилаланина с 1х дней жизни,в течение 10-12 лет.

2 олигофр. при гомоцистеинурии

Патология-дефект обмена метионина.Умственный дефект в виде дебильности и неглубокой имбецильности.

В клинике эпилептиформные припадки,повышенный мышечный тонус,повыш. Содержания метионина и гомоцистеина.

3 олигофр.обусловленные нарушением обмена мукополисахаридов

Причина –накопление в крови кислых мукополисахаридов.

4 болезнь Гулера(гаргоилизм)

1 лицо: большая голова,почти отсутствие шеи,толстые губы и язык,вывернутые ноздри,

низко посаженные уши

2 маленький рост

3 патология внутренних органов:большой живот,помутнение роговицы,слепота ,глухота

4 в возрасте 10-12 лет умерают на фоне физической и психической деградации.

Диагноз подтверждается биохимическим методом.В моче повышенное содержание

Кислых мукополисахаридов.

11 экзогенные олигофрении

1 синдром алкогольного плода

0.5 на 1000 новорожденных

Клиника:

1 микроцефалия и специфическое лицо в вогнутого профиля

2 укорочение глазных щелей

3 эпикант

4 птоз, микрофтальм,косоглазие

5 неправильный рост зубов

6 соматическая патология:гепатомегалия

7 сращение шейных позвонков,воронкообразная грудь

8 у мужчин недоразвитие половых органов,у женщин переразвитие.

Iq 65-70.Гипоплазия коры больших полушарий и мозжечка.

2 рубеолярная олигофрения

Обусловленная вирусом коревой краснухи в 1е месяцы беременности.

Клиника:

1 выраженная умственная отсталость

2 микроцефалия

3 глухота

4 врожд пороки сердца

5 аномалии строения скелета

3 олиг.при врожденном сифилисе

4 ол. Обусловленная генной бол-ю

5 ол.в результате механич травмы

6 ол. В результате постнатальной инфекции и травм

7 ол. Обусл. Внутриутрбным токсоплазмозом

8 ол. В результате резус конфликта

9 ол. при гидроцефалии

10 умственная отсталость

11 психоорганический синром

12 церебростенические явления

13 разные явления судорожного характера

111 смешанные по этиологии формы ол.

1 микроцефалии

Самая частая аномалия, сопровождающаяся тяжелой умственной нед-ю

Истинная – не сопровождается неврологической симптоматикой и поражением внутренних

Органов.

Клиника:уменьшение мозгового черепа,при сохранении размеров лицевого черепа,лоб уплощен, косоглазие.

2 краниостеноз

-преждевременное заращение свода черепа,ведущее к нарушению соответствия между

развитием мозга и ростом корня черепа.

Составляет 1 на 1000

В патогенезе дефекты обмена костной ткани ,которые ведут к преждевременному зара-

щению черепа.Отставание психики развивается в ½ случаев,чаще неглубокое.

Важна ранняя диагностика,т.к. во многих случаях своевременное хирургическое лечение

предотвращает развитие компрессии черепа и формирование интеллектуального дефекта

3 гипотиреоидная ол.кретинизм.

1 случай на 1000 новорожденных.

Клиника:

1 приступы остановки дыхания и желтуха сразу после рождения

2 отставание в росте

3 своеобразное лицо :грубые черты лица,большой язык

4 брадикардия

5 желтушно-землистый цвет кожных покровов

6 упорные запоры

7 общая вялость

8 ренгенологич исследование костей-зона роста отстает в такой резкой степени,что не отмечается при других заболеваниях

9 если не лечить,то развивается глубокая степень умственного дефекта

Лечение:заместительная терапия тиреоидными гормонами.

Лечение

Лечение в основном симптоматическое.Используют мкдикаментозные препараты,стимулирующие мозговую деятельность-витамины группы В,ноотропы,глутаминовая кислота.Психостимуляторы(сиднокарб,индопан)

Дегидратирующие средства(диакарб,лазикс),биогенные стимуляторы,систематический

Прием антиоксидантов.В случае развития клиники в сочетании с психопатоподобными расстройствами-нейролептики.

Реабилитация

Обучение детей в степени дебильности осуществляется во вспомогательных школах и в специальных классах по специальным программам.

Воспитание в случае более глубокого дефекта в специальных интернатах.

Воспитание в степени имбецильности –в лечебно-трудовых мастерских.

Профилактика

Медико-генетическое консультирование,пренатальная диагностика аномалий развития ЦНС,обменное переливание в случае резус-конфликта.