обезвреживание аммиака
.doc🐧 обезвоживание аммиака в клетках
В клетках NH3 образуется в ходе следующих процессов.
Распад АК, н-дов, биогенных амидов; кроме того аммиак образуется в полости кишечника: м/флора метаболизирует АК с образованием NH3, который переходит в клетки кишечника → по воротной вене →печень.
В ↑конц аммиак преимущественно связывается в нетоксичные вещества глутамин и аланин
NH3 + альфа-кетоглутарат глутамат + NH3 глутамин
🐧Почему нарушено энергообразование в клетках мозга при гипераммониемиях. Почему развивается отек мозга?
При больщих концентрациях NH3 в клетках происходит его связывание в глутамин, при этом затрачивается большой уровень альфа-кетоглутарата и глутамата на связывание NH3.
Концентрация глутамина↑ в клетках, следовательно ↑осмотическое давление в клетках, вода переходит в клетки, развивается отек мозга.
🐧У пациента в крови и моче обнаруживается высокие уровни аланина, глутамина, оротата. Отмечается мозговая симптоматика. Напишите реакции соответствующего процесса, покажите нарушение. Назначьте лечение
дефект орнитил-карбомаил-трансферазы
лечение: 1.глутамат
2.цитрулин. Связывает аспартат, процесс идет до мочевины
❄️ превращение глутамина в кишечника
глутамин глутамат
+пируват
альфа-кетоглутарат АЛТ
аланин
воротная вена печень: аланин
Роль:
1.нейтрализация NH3: связывание аммиака в нетоксичный аланин
2.альфа-кето-глутарат - используется энергией для клетки
❄️ Почему развивается внеклеточный алкалоз при гипераммониемиях
↑NH3 в плазме приводит к связыванию аммиаком Н+ с образованием NH4. В плазме ↓Н+, развивается внеклеточный алколоз.
❄️У пациента в крови и моче обнаруживается высокие уровни аланина, глутамина. Имеются ярко-выраженые признаки оротацидурии. Отмечается мозговая симптоматика. Напишите реакции соответствующего процесса, покажите нарушение. Назначьте лечение
дефект КФС2, глутамин и аланин образуется в клетках — плазма — с мочой.
Оротацидурия: глутамин не используется в орнитиновом цикле, но используется в синтезе перимидинов, где образуется оротат
Лечение: 1.глутамат
2.фенилацетат. Связывает глутамин — фенил-ацетил-глутамин,
который выводится с мочой
3. бензоат
4.мегалобластная диета
🐾 превращение глутамина в почках. Роль
глутамин глутамат альфа-кетоглутарат АТФ
NH3 + Н
NH4 + С1
NH4С1 с мочой
Функции:
1.экскреция NH3
2.связывание и выведение Н+, что предотвращает развитие ацедоза
3.секреция Н+, сохранение в организме Na и К
🐾почему могут наблюдаться судороги и отек мозга при гипераммониемиях?
При больших концентрациях NH3 в клетках происходит его связывание в глутамин, при этом затрачивается большой уровень альфа-кетоглутарата и глутамата на связывание NH3.
В результате ↓возможность ок-ия альфа-кетоглутарата в ц.Кребса, значит ↓энергообразование; так же ↓декарбоксилирование глутамата в ГАМК. В результате нарушено торможение в ЦНС. Развиваются судороги.
Концентрация глутамина↑ в клетках, следовательно ↑осмотическое давление в клетках, вода переходит в клетки, развивается отек мозга.
🐾у пациента в крови и моче обнаруживается высокие уровни цитруллина. Отмечается мозговая симптоматика. Напишите реакции соответствующего процесса, покажите нарушение. Назначьте лечение
дефект АС-синтетазы
лечение: аргенин регенирирует в орнитин и цикл идет до цитрулина
💮выведение аммиака из мышц
Небольшая часть NH3 связывается в глутамин; большая часть в аланин
распад белков
АК-NH2 + альфа-кетоглутарат глутамат-NH2 альфа-кетоглутарат
разветвленные АК кето к-ты аланин
мозг АТФ печень
Таким образом в результате этих процессов свободный аммиак, глутамин и аланин перемещаются в клетки печени.
💮Почему развивается гипоксия мышц при гипераммониемиях?
В клетках образуется ион аммония, который может блокировать Na- и К-каналы в мембраны, значит нарушается проведение импульса
💮У пациента в крови и моче обнаруживается высокие уровни аргинин-сукцината. Отмечается мозговая симптоматика. Напишите реакции соответствующего процесса, покажите нарушение. Назначьте лечение
дефект АС-лиазы
Лечение: аргинин — регенирирует в аргенин, процесс идет до аркенин-сукцината
💕 высвобождение аммиака из аланина и глутамина в печени
аланин + альфа-кетоглутарат
пируват АЛТ
глю глутамат альфа-кетоглутарат
кровь
мозг, эритроциты орнитиновый цикл
💕 Почему развивается внутриклеточный ацидоз при гипераммониемиях
на фоне внеклеточного алколоза усиливается связб между гемоглобином и О2, нарушается транспорт О2 в клетки, развивается гипоксия клеток, энергообразование — анаэробное, накапливается лактат, развивается внутриклеточный ацидоз.
💕У пациента в крови и моче обнаруживается высокие уровни аргинина. Отмечается мозговая симптоматика. Напишите реакции соответствующего процесса, покажите нарушение. Назначьте лечение
дефект оргиназы
Лечение: малобелковая диета