Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Биохимия детского возраста / ЛЕКЦИЯ+7+ПФ+БХДВ+2017.pptx
Скачиваний:
18
Добавлен:
03.03.2021
Размер:
1.63 Mб
Скачать

Цитратный челночный механизм

цитозоль

митохондрии

Углеводы

глицерин

ПВК

ПВК

ацетил-

КоА

 

 

 

 

цитрат

цитрат

оксалоацетат

ацетил-

оксалоацетат

 

 

КоА

 

 

 

 

 

синтез Жирных К-т

Малатный челночный механизм

(сердечная мышца)

 

цитозоль

митохондрии

НАД

малат

малат

МДГ

НАД

 

МДГ

 

 

НАД-Н2

оксалоацетат

оксалоацетат

НАД-Н2

АСТ

α-кетоглутарат

α-кетоглутарат

АСТ

 

 

 

ГЛУ

АСП

 

АСП

ГЛУ

Работа креатинфосфатного челнока-

пример циклического процесса

КФК

митохондр

. Кф

АТ АДФ

Ф

АТ

Ф

АДФ

АТФ/АДФ

транслоказа

АТФ Кф

КФК

АДФ

миофибр.А

 

К Т

 

Ф

 

АДФ

КАТФаза

Кф АТФ

3.Генетические механизмы интеграции

- структурные макромолекулы

клетки и их энзимные системы постоянно воспроизводятся и поддерживаются под контролем генетического аппарата (белковые, нуклеопротеидные, липопротеидные и др.).

Наследственные нарушения обмена глицина:

1.Гиперглицинемия – ↓ глицинрасщепляющей ферментной систем ->↑ глицина в крови

2.Глицинурия – ↓ реабсорбции глицина в почках -> ↑ выделение глицина с мочой.

Глицин - таб. 0,1 г

регулирует деятельность глутаматных (NMDA) рецепторов, нормализует защитное торможение в центральной нервной системе, уменьшает психоэмоциональное напряжение, агрессивность, конфликтность, повышать социальную адаптацию, улучшает настроение, облегчать засыпание,

повышает умственную работоспособность; антиоксидант, антитоксин

Связь обмена метионина и

цистеина

SAM

SAГ

метионин

метиониладенозилтрансфераза

метилтрансфераза

гидролаза

гомоцистеин

аденозил

гомоцистеинметилтрансфераза

цистеин + гомосерин

цистатионин

серин

 

 

цистатионинлиаза

цистатионинсинтаза

α-кетобутират

Нарушения обмена метионина:

■Гомоцистинурия наследственная

недостаточность цистатионин-β- синтетазы

Патология, связанная с метионином

Цистотионинурия

характеризуется выделением цистатионина с мочой. Этот процесс вызывается блокированием реакции распада цистотионина на гомосерин и цистеин.