- •ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России кафедра биохимии
- •Классификация возрастных
- •I.Подготовительный период
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •II. Период внутриутробного
- •III. Внеутробный этап
- •Пограничные физиологические состояния периода новорожденности
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- •III. Внеутробный этап
- ••В процессе эволюции возникли механизмы интеграции и дифференциации обмена веществ (математический, философский и
- •1.Динамические механизмы интеграции
- •Динамические механизмы интеграции метаболизма
- •Интеграция на уровне NН3
- •Интеграция на уровне СО2
- •ПФШунт (гликолиза)
- •СУДЬБА УГЛЕРОДНОГО СКЕЛЕТА АМИНОКИСЛОТ
- •2.Структурные механизмы интеграции
- •2. Структурные предпосылки интеграции
- ••Взаимодействие между цепями ферментативных реакций и компонентами ограничены проницаемостью мембран.
- •Глицерофосфатный челночный механизм
- •Цитратный челночный механизм
- •Малатный челночный механизм
- •Работа креатинфосфатного челнока-
- •3.Генетические механизмы интеграции
- •Наследственные нарушения обмена глицина:
- •Глицин - таб. 0,1 г
- •Связь обмена метионина и
- •Нарушения обмена метионина:
- •Патология, связанная с метионином
- •Фармпрепарат глутаминовой кислоты
- •Строение пирацетама циклическое производное g-аминомасляной к-ты (ГАМК)
- •Нарушения обмена глутамата
- •Фенилкетонурия
- •Нарушения обмена тирозина
- •■Альбинизм – развивается при наследственном дефекте тирозиназы (1:20000). Проявляется отсутствием пигментации кожи, сетчатки
- •Нарушения обмена тирозина
- •Нарушения обмена триптофана
- •Гистамин.
- •Наследственные болезни обмена (НБО) веществ, как
- •Эпидемиология
- •Этиология-
- •Патохимия
- •ФЕРМЕНТ 1
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •Дебют
- •Клиника НБО, дебютирующих в возрасте 0 - 5 месяцев
- •Дефекты цикла мочевинообразования
- •Концентрация аммиака в норме
- •Механизм токсического действия аммиака
- •↑ синтез ЩУК из ПВК
- •«Двухколесный цикл Кребса»
- •Цитруллинемия
- •Аргининосукцинат
- •Гипер
- •Органические ацидурии
- •Болезнь «кленового сиропа» мочи
- •Дефекты метаболизма жирных кислот
- •Дефекты карнитинового цикла
- •Дефекты бета-окисления ЖК
- •Клиника НБО, дебютирующих в возрасте 6-12 месяцев
- •Младенческие, ранние формы
- •Краткое положение о балльно-рейтинговой системе на кафедре
- ••Зачет выставляется с 60 баллов Суммарный балл по элективной дисциплине « Биохимия детского
- •Записать в зачетную книжку
- •Спасибо за внимание !
Цитратный челночный механизм
цитозоль |
митохондрии |
Углеводы
глицерин |
ПВК |
ПВК |
ацетил- |
|
КоА |
||||
|
|
|
|
цитрат |
цитрат |
оксалоацетат |
ацетил- |
оксалоацетат |
|
|
КоА |
|
|
|
|
|
|
синтез Жирных К-т
Малатный челночный механизм
(сердечная мышца)
|
цитозоль |
митохондрии |
||
НАД |
малат |
малат |
МДГ |
НАД |
|
МДГ |
|
|
|
НАД-Н2 |
оксалоацетат |
оксалоацетат |
НАД-Н2 |
|
АСТ |
α-кетоглутарат |
α-кетоглутарат |
АСТ |
|
|
|
|
||
ГЛУ |
АСП |
|
АСП |
ГЛУ |
Работа креатинфосфатного челнока-
пример циклического процесса
КФК
митохондр
. Кф
АТ АДФ
Ф
АТ
Ф
АДФ
АТФ/АДФ
транслоказа
АТФ Кф
КФК |
АДФ |
|
миофибр.А |
||
|
||
К Т |
|
|
Ф |
|
|
АДФ |
КАТФаза
Кф АТФ
3.Генетические механизмы интеграции
- структурные макромолекулы
клетки и их энзимные системы постоянно воспроизводятся и поддерживаются под контролем генетического аппарата (белковые, нуклеопротеидные, липопротеидные и др.).
Наследственные нарушения обмена глицина:
1.Гиперглицинемия – ↓ глицинрасщепляющей ферментной систем ->↑ глицина в крови
2.Глицинурия – ↓ реабсорбции глицина в почках -> ↑ выделение глицина с мочой.
Глицин - таб. 0,1 г
регулирует деятельность глутаматных (NMDA) рецепторов, нормализует защитное торможение в центральной нервной системе, уменьшает психоэмоциональное напряжение, агрессивность, конфликтность, повышать социальную адаптацию, улучшает настроение, облегчать засыпание,
повышает умственную работоспособность; антиоксидант, антитоксин
Связь обмена метионина и
цистеина |
SAM |
SAГ |
метионин |
||
метиониладенозилтрансфераза |
метилтрансфераза |
гидролаза
гомоцистеин
аденозил
гомоцистеинметилтрансфераза
цистеин + гомосерин |
цистатионин |
|
серин |
|
|
цистатионинлиаза |
цистатионинсинтаза |
α-кетобутират
Нарушения обмена метионина:
■Гомоцистинурия – наследственная
недостаточность цистатионин-β- синтетазы
Патология, связанная с метионином
■Цистотионинурия –
характеризуется выделением цистатионина с мочой. Этот процесс вызывается блокированием реакции распада цистотионина на гомосерин и цистеин.