Симптомы лимфостаза

Хронический лимфостаз нижних конечностей имеет хотя и разнообразные, но достаточно типичные клинические проявления. Ведущим симптомом слоно­вости является отек. При врожденном хроническом лимфостазе отек нижних конечностей отмечается с рождения или развивает­ся в первой — второй декадах жизни. Однако у больных с син­дромом Милроя, кроме симметричного отека, на коже наблюда­ются мелкиегемангиомы. Синдром Мейге характеризуется семейным признаком развития слоновости у женщин и передается по рецессивному типу. Отек возникает в подростковом возрасте. Для первичной лимфангиэктазии, обусловленной врожденной диффузной или сегментарной слабостью стенки и недостаточно­стью клапанов лимфатических сосудов, характерно появление отека во второй декаде жизни. Идиопатическая слоновость про­является без видимых причин, чаще у женщин до 20 лет.

Вторичный лимфостаз является следствием перенесенных воспалительных заболеваний, травматических и радиационных воздействий.

В первой стадии (стадии лимфедемы) всех форм хрониче­ского лимфостаза вначале появляется мягкий, безболезненный отек у пальцев, на тыле стопы, в области голеностоп­ного сустава. После ночного отдыха отек исчезает. На протяже­нии долгих лет отек локализуется только на стопе или голени.

Подошвенная поверхность стоп, как правило, изменяется незна­чительно. У большинства пациентов наблюдается плоскостопие. Реже встречается нисходящая форма слоновости, когда процесс с бедра распространяется на голень и стопу. Кожа при лимфедеме становится более гладкой, несколько пастозной, легко соби­рается в складку. После надавливания пальцем на ней образуется медленно исчезающая ямка. Функция конечности не страдает. Некоторые больные отмечают боль тупого характера, чувство тяжести и распирания в конечности при ходьбе, длительном пребывании на ногах. Боль уменьшается при возвышенном по­ложении ног. Одновременно отечные ткани становятся более мягкими.

Для фибредемы (вторая стадия лимфостаза) характерно на­личие выраженного стойкого отека в дистальных и проксималь­ных отделах конечности, ее увеличение в объеме вплоть до зна­чительной деформации. Ткани конечности становятся более плотными. Кожа спаивается с подлежащими тканями, не собирается в складку и по своему виду напоминает корку апельсина. Однако на уровне суставов кожа в поперечных складках не из­меняется. Функция суставов не страдает даже при самых тяже­лых вариантах течения слоновости.

Постепенно при лимфостазе возникают трофические расстройства, прежде всего на стопе в виде гиперкератоза и гиперпигментации кожи, бородавчатых разрастаний, воспалительных инфильтратов, тре­щин, а иногда и трофических язв с обильным истечением лим­фы. Лимфорея значительно отягощает течение заболевания, усиливает мацерацию, гиперпигмеитацию кожи. В ряде случав на­блюдается ретроградный ток хилезной жидкости (хилюс- рефлюкс), что может сопровождаться ее выделением из лимфангиэктазии на бедре и с мочой. Ретроградный ток хилезной жидкости при слоновости объясняется наличием врожденных или приобретенных связей между лимфатическими сосудами ниж­них конечностей и различными органами.

Течение хронического лимфостаза часто осложняется рожи­стым воспалением, лимфосаркомой. Каждая атака рожистого воспаления усугубляет фиброиндуративные изменения тканей, способствуя увеличению отека.Лимфосаркома возникает у 1 — 10 % больных лимфедемой в сроки от 9 до 14 лет с момента за­болевания. Первыми проявлениями саркоматозной перестройки тканей является образование на коже больной ноги синеватых, болезненных геморрагических пятен. В последующем происхо­дит генерализация процесса со смертельным исходом в течение 1 — 2 лет.