ПА. Ревматизм. Эндокардиты. Семестр 1. Семинар 16
.docxСистемные васкулиты могут быть основой самостоятельных болезней (первичного васкулита) или проявлением другого заболевания (вторичного васкулита). Для них характерно распространенное поражение сосудов. Критерии морфологической оценки системных васкулитов:
– тип воспалительной реакции, определяющий характер васкулита;
– глубина поражения сосудистой стенки;
– топография и распространенность изменений в сосудистой системе;
– характер органной патологии в связи с поражением сосудов.
В зависимости от типа воспалительной реакции, васкулиты делят на некротические (деструктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные, выделяя среди них отдельно гранулематозные. По глубине поражения сосудистой стенки, т.е. вовлечению в воспаление внутренней, средней или наружной ее оболочек, различают эндоваскулит, мезоваскулит и периваскулит, а при сочетанном поражении оболочек — эндомезоваскулит и панваскулит.
Системные васкулиты хар-ся поражением всех оболочек сосудистой стенки с +склероз и кальциноз→стеноз просвета вплоть до его облитерации, в других — к развитию аневризмы.
В процесс могут быть вовлечены сосуды всех калибров и типов: аорта (аортит), артерии (артериит), артериолы (артериолит), капилляры (капиллярит), вены (флебит), лимфатические сосуды (лимфангиит). Однако при разных видах васкулита поражены преимущественно сосуды определенного калибра: аорта и ее крупные ветви, крупные, средние и мелкие артерии (эластически-мышечного и мышечного типов), мелкие артерии и сосуды микроциркуляторного русла, вены.
Изменения в органах и тканях — инфаркт, постинфарктный крупноочаговый и ишемический мелкоочаговый склероз, атрофия паренхиматозных элементов, гангрена, кровоизлияния — в связи с развитием васкулита носят вторичный характер.
Патогенез связан с иммунными реакциями гиперчувствительности на различные антигены.
Системные васкулиты делят на три группы:
– васкулиты гиперчувствительности немедленного типа;
–васкулиты гиперчувствительности замедленного типа;
– васкулиты гиперчувствительности смешанного типа.
При ведущей роли ГНТ преобладают альтеративные и экссудативные процессы, развиваются деструктивные (некротические) васкулиты, чаще некротические артерииты.
При преобладании ГЗТ - лимфогистиоцитарные инфильтраты +образование гранулем. Возникают продуктивные васкулиты.
Васкулиты, обусловленные ГНТ и характеризуемые деструктивными изменениями, обычно протекают остро.
Васкулиты, обусловленные ГЗТ и смешанного типа, имеющие характер продуктивных, гранулематозных изменений, — подостро и хронически. Классификация системных васкулитов (по Серову В.В., Когану Е.А., 1982) А. Первичные васкулиты с преимущественным поражением.
I. Аорты и ее крупных ветвей, гигантоклеточная гранулематозная реакция: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).
II. Артерий среднего и мелкого калибра, деструктивно-продуктивная реакция: узелковый периартериит, аллергический гранулематоз, системный некротизирующий васкулит, гранулематоз Вегенера, лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.
III. Артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера);
IV. Артерий различного калибра: смешанная (неклассифицируемая) форма. Б. Вторичные васкулиты:
V. При инфекционных заболеваниях — сифилис, туберкулез, риккетсиозы, в том числе сыпной тиф, сепсис и пр.
VI. При системных заболеваниях соединительной ткани — ревматизм, ревматоидные и волчаночные заболевания.
VII. Васкулиты гиперчувствительности при сывороточной болезни, пурпуре Шенлейна–Геноха, эссенциальной смешанной криоглобулинемии, злокачественных новообразованиях.
Среди первичных системных васкулитов наибольшее значение имеют неспецифический аортоартериит, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и облитерирующий тромбангиит.
Вторичные системные васкулиты описаны в главах, посвященных инфекционным и ревматическим заболеваниям.
Неспецифический аортоартериит Основа- воспаление артерий эл.типа — аорты и проксим. отделов, отходящих от нее ветвей, ствола легочной артерии. Этиология отравление пестицидами, соединениями свинца, сварочными аэрозолями.
Патогенез связывают с иммунологическими механизмами.
Патологическая анатомия. Наиболее часто сегментарное или диффузное поражение локализовано в области дуги аорты и брахиоцефальных артерий реже — в брюшном и грудном (отделах аорты, в области ее бифуркации и в восходящей части дуги аорты. Сосуды имеют вид белесоватой ткани, стенки утолщены, ригидны. Интима имеет утолщения, суживающие просвет, в котором обнаруживают пристеночные или обтурирующие тромбы. В адвентиции и периваскулярной ткани выражен склероз, встречаются аневризматические выпячивания стенки.
В зависимости от макроскопической картины различают стенозирующий, аневризматический и деформирующий неспецифический аортоартериит. Микроскопически обнаруживают поражение всех слоев сосудистой стенки — панартериит с гигантоклеточной реакцией. Прослеживают смену фаз воспалительной реакции, завершающейся склерозированием сосудистой стенки, что позволяет говорить о стадиях неспецифического аортоаортита. Ранняя (острая) стадия — деструкция внутренней эластической мембраны и инфильтрация всех слоев стенки лимфоидными и плазматическими клетками, гигантские клетки встречаются редко. Интима утолщена за счет пролиферации эндотелия и пристеночных тромбов. Наибольшие изменения отмечают в медии и адвентиции.
В поздней (подострой) стадии эти изменения сменяются продуктивной реакцией с формированием гранулем из макрофагов, эпителиоидных, гигантских и плазматических клеток, лимфоцитов.
В финальной (склеротической) стадии развивается склероз стенки сосуда, в которой видны остатки внутренней эластической мембраны. Обнаруживают организацию тромботических масс, васкуляризацию средней оболочки и стеноз просвета вплоть до полной облитерации.
Узелковый периартериит— ревматическое заболевание, харак. системным поражением соед. ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибра.
В патогенезе ведущую роль играет иммунокомплексный механизм поражения сосудистой стенки, завершающийся фибриноидным некрозом. Патологическая анатомия. В основе болезни лежит васкулит, причем воспаление в стенке артерии складывается из последовательной смены альтеративных изменений (сегментарного или циркулярного фибриноидного некроза средней оболочки) экссудативной и пролиферативной клеточной реакциями в наружной оболочке. Воспаление завершается склерозом с образованием узелковых утолщений стенки артерий — узелковым периартериитом . В зависимости от фазы процесса, которую видит морфолог, при узелковом периартериите различают деструктивный, деструктивно-продуктивный и продуктивный васкулиты.
Течение узелкового периартериита острое, подострое и хроническое волнообразное, что определяет характер органных изменений. При остром и подостром течении во внутренних органах появляются очаги ишемии, инфаркты, кровоизлияния. При хроническом волнообразном течении — склеротические изменения в сочетании с дистрофически-некротическими и геморрагическими изменениями→функциональной недостаточности органов и систем. В почках часто развивается подострый (экстракапиллярный продуктивный) или хронический (мезангиальный) гломерулонефрит, ведущий к нефросклерозу и к нарастающей почечной недостаточности.
Гранулематоз Вегенера — системный некротизирующий васкулит с гранулематозом и преимущественным поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра, а также сосудов микроциркуляторного русла дыхательных путей, легких и почек.
Этиология и патогенез. Развитие заболевания связывают с антигеном, природа которого не установлена. Роль провоцирующего фактора играют переохлаждение, инсоляция, вакцинация, часто предшествующие началу заболевания. Патогенез тесно связан с иммунными механизмами, причем доказана иммунокомплексная природа поражения сосудов.
Патологическая анатомия. Морфологическую основу заболевания составляют:
– системный некротизирующий васкулит с гранулематозной реакцией;
– некротизирующий гранулематоз преимущественно верхних дыхательных путей с последующим вовлечением трахеи, бронхов и ткани легкого;
– гломерулонефрит.
Сосудистые изменения при гранулематозе Вегенера состоят из трех фаз: альтеративной (некротической), экссудативной и продуктивной с выраженной гранулематозной реакцией.
В исходе возникают склероз и гиалиноз сосудов с развитием хронических аневризм или стеноза вплоть до полной облитерации просвета. В артериях среднего калибра - эндартериит, в артериях мелкого калибра — панартериит. Всегда поражены сосуды МЦР— деструктивные и деструктивно-продуктивные артериолиты, капилляриты и венулиты.
Некротизирующий гранулематоз сначала обнаруживают в верхних дыхательных путях. Он сопровождается назофарингитом, седловидной деформацией носа, гайморитом, фронтитом, этмоидитом, ангиной, стоматитом, ларингитом и отитом. Патогномонично гнойное воспаление с образованием язв и кровотечениями. В ряде случаев эти симптомы служат единственным проявлением заболевания — локализованной формы гранулематоза Вегенера.
#При прогрессировании развивается генерализованная форма, при которой некротизирующий гранулематоз обнаруживают в трахее, бронхах, ткани легкого, где развиваются язвенно-некротические процессы, очаги бронхопневмонии. Помимо дыхательной системы, гранулемы обнаруживают в почках, коже, тканях суставов, печени, селезенке, сердце и других органах. Исход гранулематозного поражения — склероз и деформация органа.
Гломерулонефрит — характерный признак гранулематоза Вегенера, чаще это мезангиопролиферативная или мезангиокапиллярная форма с фибриноидным некрозом капиллярных петель и артериол клубочков и экстракапиллярной реакцией с образованием характерных полулуний. + сочетание поражения верхних дыхательных путей, легких и почек.
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера–Бюргера) — системный васкулит, при котором поражение преимущественно мелких артерий и вен нижних конечностей ведет к окклюзии этих сосудов. Безусловное значение имеет курение
Патологическая анатомия. Преобладает поражение вен нижних конечностей, развивается преимущественно продуктивный эндо-, мезо- и перифлебит, к которому присоединяется тромбоз с обтурацией просвета сосудов. В артериях нижних конечностей, пораженных в меньшей степени, развиваются аналогичные изменения — продуктивный эндо-, мезо- и периартериит. Сосуды приобретают вид толстых фиброзных тяжей с сегментарным утолщением стенок. Различают острую, подострую и хроническую стадии болезни.
Для острой стадии характерны альтеративно-экссудативный и альтеративнопродуктивный тромбоваскулиты. К альтеративным изменениям присоединяется инфильтрация стенки сосуда и периваскулярной ткани полиморфно-ядерными лейкоцитами, что вызывает разрушение внутренней эластической мембраны, а иногда и образование микроабсцессов.
В подострой стадии преобладает продуктивная тканевая реакция. В стенке сосудов обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты, признаки избыточной васкуляризации и ранней организации тромбов. Особенно типично формирование гранулем, которые выявляют обычно в средней оболочке и вокруг некротизированных фрагментов внутренней эластической мембраны, а также в тромботических массах. Гранулемы напоминают либо олеогранулемы, либо туберкулезные гранулемы.
В хронической стадии доминируют признаки организации тромбов, что приводит к полной облитерации просвета сосуда. Организация тромбов сопровождается их канализацией и петрификацией. Возможна генерализация тромбангиита с вовлечением в процесс сосудов сердца и головного мозга, что ведет к развитию инфарктов. Течение заболевания хроническое и волнообразное, в финале нередко осложняется гангреной конечности.