Ревматизм Общие сведения

Раньше встречался очень часто, сейчас частота снижается – меньше частота инфекционных заболеваний, меньше их осложнений.

Этиология: β-гемолитический стрептококк группы А (ангины, скарлатина).

Патогенез: иммунные нарушения, т.к. стрептококк имеет общие АГ с перимизием миокарда, и при перекрестных иммунных р-циях миокард повреждается; стрептококк выделяет гиалуронидазу → повреждает соединительная ткань; аутоАТ и ЦИК → повреждение эндотелия.

Протекает, как и все ревматические заболевания, в 4 стадии:

1. мукоидное набухание;

2. фибриноидные изменения;

3. клеточные реакции – гранулематоз (гранулёма Ашофф-Талалаева);

4. склероз.

Все 4 стадии – одна атака ревматизма длительностью до 6 мес., затем – ремиссия, иногда несколько лет.

Гранулема Ашофф-Талалаева:

1. возникает вокруг очага фибриноидного некроза, состоит из преимущественно Т-Лф, отдельных плазмоцитов, макрофагов – это фаза становления гранулемы.

2. затем макрофаги увеличиваются в размере, появляются крупные активированные МФ (клетки Аничкова – слишком обильная цитоплазма, большое округло-овальное ядро, расположенное в центре, хроматин в центре в виде волнистой линии) – т.н. «клетки-гусеницы», «глазастые клетки», клетки «совиный глаз». Появление этих клеток свидетельствует о фазе расцвета гранулемы.

3. активированные МФ фагоцитируют продукты некроза. Выполнив свою функцию, погибают или эмигрируют, но при этом выделяют БАВ (монокины), стимулирующие фибробласты, которые синтезируют коллаген, образуют волокна → формируется клеточно-волокнистый рубец – это соответствует фазе регресса гранулемы. Если рассасывание фибриноида Мф не произошло – развивается гиалиноз (бесклеточный, безволокнистый рубец)

Т. о., склероз – это результат рубцевания гранулем, гиалиноза и очагов фибриноидного некроза, НО: особенность ревматизма в том, что склероз – это еще не финал процесса: в сформировавшихся рубцах во время следующей атаки очень охотно, охотней, чем в неизмененной соединительной ткани, повторяется всё сначала (мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции). В результате зона рубцевания расширяется – эквивалент прогрессирующего склероза.

Локализация изменений: сердце – 100%, сосуды, суставы, ЦНС, кожа, почки, иммунная система, легкие, печень.

В зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы различают клинико-анатомические формы ревматизма:

1. кардиоваскулярную

2. висцеральную

3. суставную (полиартритическую)

4. церебральную

5. нодозную

6. эритематозную

Поражение сердца

Поражаются все оболочки, могут одновременно (панкардит): эндокард (клапанный, хордальный, реже пристеночный), миокард, перикард.

Эндокардит. Чаще – клапанный эндокардит (по частоте поражения клапанов: митральный – 65-70%, одновременно митральный и аортальный – 25%, аортальный – 5-10%, клапаны справа – крайне редко, обычно в сочетании с поражением левых).

4 Варианта клапанного эндокардита:

1. Диффузный, простой эндокардит, или вальвулит Талалаева – изменения в толще клапана (слои неразличимы, есть очаги мукоидного набухания, фибриноидные изменения)

2. Острый бородавчатый эндокардит – все, как при диффузном + повреждение эндотелия: чаще по линии смыкания с образованием мелких тромбов – 2-3 мм в d с неровной поверхностью, шероховатых, полупрозрачных (из фибрина), иногда розоватых – с примесью Эр – это бородавки (Рис. 1).

Диффузный и острый бородавчатый – при первой атаке порок не формируется.

1. Возвратно-бородавчатый эндокардит – результат множественных атак ревматизма. В исходе каждой атаки (острых изменений) разрастается соединительная ткань → Макро: клапан утолщён, непрозрачен, белесоватый, створки укорочены → недостаточность (полностью не смыкаются), сращены между собой → стеноз отверстия (полностью не раскрываются), хордальные нити укорочены, сращены между собой → недостаточность (клапаны полностью не смыкаются). Микро: склероз, появление сосудов в клапане (васкуляризация) – признак воспалительного поражения клапана; на поверхности клапана в период обострения: мелкие тромбы, бородавки (свежие, и с частичной организацией), в толще клапана очаги мукоидного набухания, фибриноидных изменений.

2. Фибропластический эндокардит – клапана как при возвратно-бородавчатом, только без бородавок. Преобладает разрастание соединительной ткани (Рис. 2).

Другие поражения сердца при ревматизме: ревматический миокардит. М.б.:

1. по распространенности: диффузным и очаговым;

2. по преобладанию компонента:

   1. экссудативным негнойным межуточным (серозным) – может рассасываться, но часто организация – кардиосклероз;

   2. пролиферативным – с гранулемами Ашофф-Талалаева (Рис. 3), чаще под эндокадом, в ушке левого предсердия. В исходе атаки гранулемы рубцуются – кардиосклероз.

Кардиосклероз → снижение сократительной способности миокарда → общее венозное полнокровие.

Перикардит – экссудативный: серозный, фибринозный (Рис. 4) (чаще).