Общие сведения

Ревматические заболевания – системные заболевания соединительной ткани вследствие иммунных нарушений (чаще р-ции ГЧЗТ и ГЧНТ).

Этиология – полифакторная:

1. наследственный фактор – HLA (определяют склонность, но не прямое наследование);

2. микробный фактор;

3. химические факторы – лекарственные препараты;

4. физические факторы – инсоляция.

Все эти факторы изменяют иммунный статус или антигенные свойства тканей (аутоиммунизация).

Для всех РЗ хар-на общность патогенеза: иммунные нарушения, особенно снижение кол-ва Т-Лф-супрессоров, преобладание Т-Лф-хелперов, угнетение Т-звена (клеточного), преобладание В-звена (гуморального), аутоиммунизация (собственные ткани становятся антигенами) → в органах иммуногенеза – гиперплазия, плазматизация.

Для всех РЗ хар-на общность морфологии (морфогенеза):

• 1 ст – мукоидное набухание;

• 2 ст – фибриноидные изменения;

• 3 ст – клеточные реакции;

• 4 ст – склероз.

Первые 2 стадии – этапы дезорганизации соединительной ткани.

Все стадии вместе составляют 1 обострение РЗ (атаку) с исходом в склероз.

Клиническое течение всех РЗ хар-ся чередованием обострений и ремиссий – в рез-те прогрессирующий системный склероз СТ.

При всех РЗ наиболее часто поражаются: суставы, сердце, почки.

Для всех РЗ хар-ны диспротеинозы, поскольку происходит выработка Ig → белки откладываются в ткани; иногда развивается амилоидоз.

К РЗ относятся: ревматизм, системная красная волчанка (СКВ), ревматоидный артрит (РА), системная склеродермия (ССД), узелковый (нодозный) полиартериит (УП, первичный васкулит), дерматомиозит и др. Изучаем самые частые ревматические заболевания.

Системная красная волчанка. Общие сведения. Системная красная волчанка

Lupus erythematosus

Наиболее частое из РЗ, чаще развивается у молодых женщин (NB! эстрогены), встречаемость 450-500 случаев/ 1 млн, смертность – 5.8/ 1 млн, из них – 4.7 – женщины; реже болеют дети и пожилые, очень редко – мужчины.

Этиология:

1. наследственная предрасположенность (считают, что связана с генами HLA B 18, DR 2, 3);

2. инфекции, особенно вирусы (повышение титра АТ к ДНК и РНК вирусам);

3. лекарственные препараты;

4. гиперинсоляция УФО;

5. угнетение Т-супрессоров.

Патогенез: уменьшение кол-ва Т-супрессоров и вообще Т-Лф, преобладание Т-хелперов, В-системы + аутоиммунные процессы (ДНК, реже РНК становятся аутоантигеном → выработка антиядерных антител → избыток антител, циркулирующих иммунных комплексов → повреждение тканей).

Морфологические особенности СКВ:

1. Ядерная патология: кариолизис (ядра бледнеют), кариорексис (распад на глыбки) → появление гематоксилиновых телец (продуктов распада ядер); поврежденные ядра захватывают макрофаги и циркулируют в крови (волчаночные (LE) клетки).

2. Выраженность фибриноидных изменений, фибриноидного некроза, но фибриноид своеобразный: розоватый, с голубоватым оттенком, т.к. в нем обломки ядер, разрушенная ДНК.

3. Выраженность клеточных реакций: резко выражена инфильтрация органов иммунокомпетентными клетками, иногда с примесью полиморфноядерных лейкоцитов.

4. В органах иммуногенеза: гиперплазия, плазматизация.

5. В селезенке: феномен «луковичной шелухи» – вокруг артериол концентрическими слоями разрастается соединительная ткань.