Системные васкулиты системные васкулиты

Их много, существуют разные классификации:

Первичные системные васкулиты:

1. Некротизирующие васкулиты: узелковый периартериит = нодозный полиартериит (современная терминология);

2. Гранулематозные васкулиты: гранулематоз Вегенера (преимущественно дыхательные пути), эозинофильный васкулит;

3. Васкулиты с поражением мелких сосудов: геморрагические васкулиты – пурпура Шенляйн-Геноха;

4. Васкулиты с поражением крупных сосудов: б-нь Такаясу (аорто-артериит), б-нь Нортона – височный васкулит.

Вторичные васкулиты: при СКВ, ССД, других ревматических заболеваниях.

Нодозный полиартериит

частота – 2-3/ 1 млн населения, чаще у мужчин.

Этиология:

1. вирусные инфекции (гепатит В, С);

2. непереносимость лекарственных препаратов;

3. введение вакцин, сывороток;

4. возможно – наследственная предрасположенность.

Патогенез: иммунокомплесные повреждения, гемореологические нарушения с развитием ДВС-синдрома.

Морфология: поражаются преимущественно артерии мышечного типа мелкого и среднего калибра. В сосудах иммунокомплексное повреждение эндотелия, альтеративные изменения стенки (мукоидное набухание, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз), резко выраженная клеточная инфильтрация всех слоев стенки и периваскулярной ткани. Мощные инфильтраты вокруг сосудов можно прощупать через кожу как узелки – четкообразные утолщения.

Поражаются сосуды различной локализации, разных органов: сердца, легких, головного мозга, почек, кишечника и др. Альтеративные изменения в интиме сочетаются с тромбозом (тромбоваскулит) → инфаркты различных органов, поэтому клиническая картина крайне полиморфна, больные лечатся у разных специалистов, т.к. изменения могут возникать последовательно. Часто развиваются аневризмы сосудов → их разрывы → кровотечения, кровоизлияния, в т.ч. в жизненно важные органы.

Дерматомиозит

Первичный встречается редко, часто вторичный на фоне злокачественных опухолей, когда опухолевые АГ вызывают нарушения иммунитета, вырабатываются противоопухолевые АТ, образуются ЦИК.

Преимущественно болеют женщины. Проявляется симметричной слабостью проксимальных мышц и поражением кожи (лицо, тыл кистей и стоп, особенно над межфаланговыми суставами): появляются нечётко ограниченные шелушащиеся эритематозные бляшки; также гелиотропная эритема на верхних веках и разгибательной поверхности суставов:

М орфология: изменения как в коже, так и в мышцах (преимущественно поперечнополосатых) – характерны дистрофические, некротические изменения мышечных волокон, разной степени выраженности клеточная инфильтрация, дезорганизация соединительной ткани: