Ра морфология

Различают 3 стадии течения РА:

1 стадия – экссудативное воспаление в суставе: серозный экссудат, клеточная инфильтрация синовиальной оболочки, фибриноидный некроз ворсин синовиальной оболочки, м.б. отрыв ворсин, петрификация ворсин; они могут свободно располагаться в полости сустава и видимы невооружённым глазом в виде «рисовых телец». 1 стадия может длиться несколько лет, затем

2 стадия – преобладание пролиферативного компонента воспаления: разрастание грануляционной ткани, которая наползает на суставной хрящ («паннус») и повреждает его; деструкция хряща развивается из-за макрофагов, содержащих коллагеназу, эластазу (эти ферменты м.б. в суставной жидкости). Постепенно грануляционная ткань созревает в рубцовую соединительную ткань:

3 стадия – фиброзно-костного анкилоза (неподвижность суставов): появляются остеобласты.

М.б. обострение: альтеративный, экссудативный компоненты, вновь образование грануляционной ткани.

Висцеральные (внесуставные) проявления РА:

1. Васкулиты;

2. в околосуставных тканях, во внутренних органах, легких, сердце и др. органах возникают очаги фибриноидного некроза, их окружают клетки (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги) – формируется ревматоидный узел: несколько см в диаметре, который через 3-5 мес. подвергается склерозированию:

1. поражение кишечника (язва → перфорация → перитонит);

2. почки: гломерулонефрит, пиелонефрит, амилоидоз;

3. Сердце: эндокардиты, даже с недостаточностью клапанов, миокардит, перикардит.

Причины смерти: висцеральные поражения, наслоение вторичной инфекции, пневмония, ТВС, ХПН.

Главное: инвалидизация из-за обездвиживания суставов.

Системная склеродермия системная склеродермия

частота – 2-9/ 1 млн населения.

Этиология:

1. наследственная предрасположенность (гены HLA B8, DR5);

2. контакт с некоторыми химическими веществами (кремний, силикон, поливинил, органическими растворителями);

3. вирусные инфекции (гепатита В, герпес, Эпштейна-Барра);

4. наследственные особенности коллагена и ГАГ (считают, что они м.б. АГ, против которых вырабатываются АТ);

5. описаны антиядерные АТ, как при СКВ.

Патогенез: и антительный, и иммунокомплексный механизмы, избыточная выработка Ig – гипергаммаглобулинемия.

Как правило, поражается кожа, НО описаны казуистические наблюдения без поражения кожи – только с висцеральными проявлениями

В коже – 3 стадии морфологических изменений:

1 – плотного отека: вакуольная дистрофия эпителия, сглаженность сосочков, утолщение дермы, умеренные клеточные инфильтраты вокруг мелких сосудов и придатков кожи, мукоидное набухание, переходящее в фибриноид.

2 – стадия индурации (склероза): макро – чередование депигментации и гиперпигментации, выражен сосудистый рисунок, телеангиоэктазии на лице и на груди. Микро – нарастание дис- и атрофических изменений в эпидермисе, склероз сетчатого слоя дермы, редукция сосудистого русла со склерозом и облитерацией просвета сосудов, вокруг сосудов разрастание соединительной ткани по типу «луковичного склероза».

3 – стадия атрофии: характерное натяжение кожи, блеск её, амимичность лица, заостренность носа, кисетообразные втяжения вокруг рта → рот плохо открывается → нарушение питания. Кожа на пальцах натянута, блестит, не берется в складку – «муляжные пальцы», сгибательные контрактуры. Микро – атрофия эпидермиса, сосочкового слоя дермы, атрофия придатков, резко выраженный склероз:

Главная опасность – висцеральные проявления:

Сердце: крупные тяжи соединительной ткани от фиброзного кольца клапанов врастают в желудочки → выраженный кардиосклероз – «склеродермическое сердце» → снижение сократительной способности миокарда;

Легкие: поражаются преимущественно средняя и нижние доли – разрастание соединительной ткани – пневмосклероз;

Почки – 2 типа изменений: бессимптомные изменения (поражение мелких сосудов почки, склеротические изменения в клубочках), иногда – типа мембранозного гломерулонефрита; склеротические изменения в строме, атрофия и клубочков, и канальцев – истинно склеродермическая почка. Поражение крупных междольковых артерий: спазм, разрастание интимы, эндартериит → некротический нефроз → почечная недостаточность;

ЖКТ: характерно поражение нижней трети пищевода на границе пищевода и желудка – склеротические изменения → нарушение прохождения пищи. М.б. поражение и толстой кишки – симулирует опухолевый процесс.

Больные нуждаются в тщательном обследовании, обязательно – ЭКГ.