3. Появляются высыпания одновременно.
Рано погибают нервные окончания→нет боли и зуда. В этот период больные крайне заразны. Иногда появляются высыпания на слизистых оболочках (в полости рта). Исчезают высыпания бесследно, но иногда остаются участки депигментации (leucoderma, например, ожерелье Венеры).
Кроме высыпаний поражаются и л/узлы – генерализованная лимфоаденопатия. Не характерно поражение внутренних органов, но очень редко возникает серозное межуточное воспаление внутренних органов.
Высыпания могут исчезать и вновь появляться (рецидивы).
Исход: выздоровление при условии интенсивного лечения или переход в
Гумма. а) ×40, б) ×100.
▼
ТРЕТИЧНЫЙ СИФИЛИС (гуммозный, висцеральный) (поздняя генерализация) развивается при недолеченном или нелеченном вторичном сифилисе ч/з 3-6-10 лет на фоне нестерильного иммунитета.
Характерно пролиферативное воспаление с образованием гранулём гумм (ограниченное пролиферативное воспаление) и гуммозных инфильтратов (неограниченное воспаление).
Гуммы по размерам крупные, н-ко см (солитарные).
Клеточный состав: плазматические, лимфоидные, молодые соединительнотканные клетки+м.б. клетки типа Пирогова-Ланганса, все клетки расположены беспорядочно (отличие от tbc), есть сосуды с признаками эндо- и периваскулита.
Гумма претерпевает изменения: может подвергаться в центре неполному казеозному некрозу (среди казеозных масс сохраненные отдельные структуры – волокна, клетки). Макро: жёлто-белый центр. Казеозный некроз подвергается вторичной колликвации (масса становится вязкая, по виду напоминает клей (гумиарабик)), возможно изъязвление. В дальнейшем гумма подвергается организации, рубцеванию. Рубцы грубые, обезображивающие→деформация органа.
Гуммозный инфильтрат отличается от гумм нечеткостью контуров.
Локализация гумм и гуммозных инфильтратов:
1. Кости: чаще плоские кости черепа, кости носа (проваливающийся нос сифилитика), твердое небо (гнусавость голоса), трубчатые кости, кости опорно-двигательного аппарата.
2. Слизистые оболочки (на мягком небе).
3. Внутренние органы (висцеральный сифилис): печень, лёгкие, кишечник, ССС (везде рубцевание гумм: сифилитически дольчатая печень).
4. Нервная система – нейросифилис.
Наиболее опасное поражение при висцеральном сифилисе - сердечно-сосудистой системы. Наиболее частое поражение аорты.
Локализация: восходящая часть, дуга, нисходящая часть, брюшная часть, однако ниже отхождения почечных артерий процесс не распространяется.
Начинается процесс с поражения адвентиции и по ходу vasa vasorum гуммозные инфильтраты, максимально поражается средний слой (сифилитический мезоаортит). Интима аорты не поражается.
В аорте: гуммозные инфильтраты располагаются поперек хода волокон, казеозный некроз приводит к гибели эластики, происходит рубцевание и макро – поверхность аорты становится неровной, морщинистой, с западениями на месте рубцов, а на участках гуммозных инфильтратов – возвышения (“вид шагреневой кожи”), все одного цвета‑дифф. с А/С. Поскольку поражается средний слой, то погибает эластика и развивается выпячивание или аневризма.
Опасность аневризмы аорты:
1. Разрыв→кровотечение и мгновенная смерть.
2. Сдавление окружающих органов – пищевода, трахеи, позвоночника, узуры на грудной клетке и прилежащей части ребер, может симулировать опухоль средостения.
3. Атрофия костной ткани – атрофия позвоночника, сдавление спинного мозга.
4. Расширение устья аорты приводит к неорганическому (функциональному) пороку сердца (сифилитический аортальный порок): недостаточность аортального клапана без поражения створок (АД – высокое систолическое до 170-180 мм рт ст и низкое диастолическое – 40-50 мм рт ст). В норме периметр аорты 7-8 см.
5. Гуммозные инфильтраты суживают устья венечных артерий и развивается кардиосклероз.
6. Развитие тромбов в аневризме – источник тромбоэмболии.
Сифилитический мезаортит: а) изменения в vasa vasorum, б) деструкция эластических волокон медии. б) окраска резорцин-фуксином по Вейгерту. а) ×40, б) ×100.
Нейросифилис. Различают:
1. Менинговаскулярный нейросифилис характеризуется наличием воспалительных лимфоцитарных инфильтратов, как в ткани мозга, так и в его оболочках. Гуммы, расположенные в головном мозге, могут быть различной величины от просовидных до голубиного яйца, симулирующих опухолевый процесс. В сосудах наблюдается сифилитический облитерирующий эндоартериит и эндофлебит. В результате нарушения кровообращения в головном и спинном мозге наблюдается развитие очагов размягчения.
2. Прогрессивный паралич также представляет собой позднее проявление сифилиса и характеризуется уменьшением массы головного мозга, атрофией извилин, подкорковых узлов и мозжечка. Микроскопически в ткани мозга выявляется гибель нейронов с нарушением архитектоники мозговой ткани, участки демиелинизации, очаговые воспалительные инфильтраты, пролиферация глии. В оболочках мозга находят воспалительные изменения. В спинном мозге чаще поражаются задние столбы.
3. Спинная сухотка (tabes dorsalis) характеризуется вначале поражением верхнепоясничного отдела спинного мозга, затем клиновидных пучков (пучки Бурдаха) и задних столбов. На поперечных срезах выявляется резкое истончение задних столбов. В них наблюдается распад миелиновых оболочек с высвобождением нейтральных жиров, которые поглощаются макрофагами. В оболочках спинного мозга выявляются гуммозные инфильтраты, содержащие большое количество трепонем.
ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС.
Зародыш может быть инфицирован от матери, которая больна сифилисом примерно до 2-5 лет, но могут быть и исключения. Чем свежее инфекция, тем больше вероятность заражения плода и тем тяжелее врожденный сифилис. Адекватное лечение в начале беременности защищает плод от заражения.
До 5-го месяца беременности трепонемы не поражают ни плаценту, ни плод и поэтому сифилис крайне редко бывает причиной раннего выкидыша. Инфицирование в более поздние сроки влечет за собой поздние выкидыши, мертворожденность или раннюю смерть вскоре после родов. Мать, больная сифилисом может передавать плоду латентную инфекцию, которая может проявиться в детские или юношеские годы. Различают:
1. Сифилис недоношенных мертворожденных плодов является результатом гибели плода, которая обычно наблюдается между 6 и 7 лунным месяцем. Рождается, как правило, мацерированный плод.
2. Ранний врожденный сифилис (с рождения до нескольких месяцев): в перинатальном периоде и у новорожденных могут поражаться печень, легкие, почки и центральная нервная система, но наиболее выраженные макроскопические изменения выявляются в коже, слизистых и костях. Морфологически – середина между вторичным и третичным:
Ø Поражение кожи: макуло-папулезная диффузная сыпь (как при вторичном) охватывает практически весь кожный покров, но преимущественно ладони и стопы (пузырчатка – кожа натянута, блестящая «лакированая»), а также располагается вокруг рта и ануса. Для этой сыпи характерно обильное шелушение. В ней содержится большое количество спирохет. Микро: выявляется картина типичная для сифилитического повреждения (пролиферативный облитерирующий эндоваскулит и характерная плазмоцитарная инфильтрация).
Ø Слизистые: язвы в полости рта.
Ø При врожденном сифилисе значительные изменения претерпевает печень. Спирохетемия провоцирует в печени развитие воспалительной реакции, которая носит диффузный интерстициальный характер (интерстициальный гепатит). Процесс завершается разрастанием рубцовой ткани и изменением всей архитектоники печени. Вначале происходит разрастание волокнистой соединительной ткани вокруг, а затем внутри долек, окружая отдельные гепатоциты или их гнезда, формируя, таким образом, диффузный мелкоочаговый цирроз. В соединительной ткани выявляются инфильтраты и сосудистые изменения, характерные для сифилиса. Иногда наблюдаются гуммы, слишком ранние даже для этой формы. Печень очень плотная с коричневатым оттенком («кремневая печень»).
Гепатит при врожденном сифилисе. а) ×15, б) и в) – ×75.
Ø В легких развивается интерстициальная сифилитическая пневмония. Межальвеолярные перегородки резко утолщены, просвет альвеол уменьшен. Происходит разрастание альвеолярного эпителия. В строме выявляется мононуклеарный инфильтрат и облитерирующий эндартериит. Легкие очень плотной консистенции, бледные, практически не аэрируемы (белая пневмония). Присоединение вторичной инфекции может изменить гистологическую картину.
Ø Сифилитический остео- и перихондрит носит генерализованный характер. Поражаются все кости скелета, но предпочтительно страдают нос и нижние конечности. Деструкция сошника ведет к коллапсу носовой перегородки, образуя характерный вид, называемый "nez camard" (курносый нос). Периостит tibia приводит к деформации передней поверхности голени, получившей название "лезвие сабли". Нарушается процесс внутрихрящевой оссификации. Эпифизы увеличиваются в результате пролиферации хрящевой ткани. Попадаются островки хряща, "заблудившегося" в метафизах. Параллельно наблюдается диффузное разрастание соединительной ткани с характерными для сифилиса облитерирующим эндартериитом и мононуклеарными инфильтратами, состоящими преимущественно из плазмоцитов. Этот процесс развивается, главным образом на границе диафиза и нижнего эпифиза бедра, в ребрах и грудине (сифилитический остеохондрит). Границы кости и хряща имеют пилообразный, а не вид ровной линии. Аномальный рост эпифизов заканчивается их отделением и нередко приводит к значительной деформации скелета.
Наблюдаемая при врожденном сифилисе спирохетемия может приводить к развитию интерстициального воспаления практически в любом органе, например, в поджелудочной железе, почках, сердце, селезенке, эндокринных органах. В головном мозге может возникнуть менинговаскулярный сифилис. В глазу можно наблюдать интерстициальный кератит или хориоидит с локальными или диффузными рубцами в сосудистой оболочке глаза. Образование аномального пигмента приводит к пятнистой сетчатке глаза.
ПОЗДНИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС (напоминает третичную фазу приобретенного сифилиса) проявляется в более позднем детском возрасте, в 3-4 года. Изменения, характерные для него – это триада Гетчинсона:
1. Деформация зубов: в основе ее лежит гипоплазия эмали и образование полулунной выемки на обоих верхних резцах или же на одном из них, с последующим искривлением (бочкообразные зубы - на уровне шейки зуб шире, чем на свободном крае), уменьшение размера зубов – зубы Гетчинсона.
2. Паренхиматозный кератит → слепота.
3. Отосклероз с нарушением слуха (поражение 8-ой пары черепно-мозговых нервов) → глухота.
Зубы Гетчинсона.